Tīklenes distrofija: cēloņi, simptomi, diagnostika, ārstēšana

Retināro distrofiju izraisa termināļu kapilāru funkcijas traucējumi, patoloģiskie procesi tajos.

Šīs izmaiņas ietver tīklenes pigmentālo distrofiju - acs apvalka iedzimto slimību. Tinklaiskās pigmentācijas deģenerācija ir hroniska, lēnām progresējoša slimība. Sākumā pacients sūdzas par hemorāģiju, redzes vājināšanos, kad iestājas tumsa. Pirmie pigmentārās tīklenes distrofijas simptomi parādās vecumā līdz astoņiem gadiem. Laika gaitā redzes lauks koncentrējoties sašaurina, centrālais redze samazinās. Līdz 40-60 gadu vecumam ir pilnīga aklums. Pigmentārā distrofija ir process, kas lēni attīstās tīklenes ārējos slāņos, kopā ar neiroepitēlija nāvi. Mirušā pirmā neirona vietā pigmenta epitēlija šūnas atkal kļūst acs tīklelē, kas izauga visās slāņos. Ap kapilāru zariem veidojas pigmentētas sastrēgumi, kas līdzinās "kaulaino ķermeņu" formai. Pirmkārt, šie asinsvadi parādās tīklenes perifērijā, tad to skaits palielinās, tie ir redzami visās makulas laukuma aploksnes tīklenes vietās. No perifērijas šī pigmentācija desmitiem gadu izplatās centrā. Retināla trauku kalibrā var būt asas sašaurinājums, tie kļūst diegs. Mainoties redzes nerva disks, kas iegūst vaskainu nokrāsu, attīstās redzes nerva atrofija.

Laika gaitā krēslas redze tiek traucēta tik pēkšņi, ka tā traucē orientāciju pat pazīstamajā reljefā un notiek nakts aklums, saglabājot tikai dienas redzi. Tīklarata stieņu aparāts - krēslas redzes aparāts - pilnīgi nomirst. Centrālo redzējumu saglabā visu mūžu, pat ja redzes lauks ir pietiekami šaurs (cilvēks izskatās tā, it kā caur šauru cauruli).

Retinoža pigmentācijas deģenerācijas ārstēšana. Galvenais mērķis ir pārtraukt kapilāru iesaistīšanos galā. Lai to izdarītu, uzklājiet multivitamīnus 0,1 g nikotīnskābes 3 reizes dienā; preparāti no vidusdaļas hipofīzes (interludes 2 pilieni 2 dienas nedēļā 2 mēnešus). Lietojiet zāles (ENCAD, heparīns utt.), Veiciet ķirurģiskas iejaukšanās - koriāra revaskularizācija. Piešķirt uzturā nabadzīgu holesterīna un purīnu.

Nepilngadīgo tīklenes distrofija notiek bērnībā vai pusaudža vecumā. Viņi atzīmē pakāpenisku redzes asuma samazināšanos, parādās centrālā skotoma. Slimība ir ģenētiski kondicionēta, bieži tā ir ģimenes iedzimta īpašība. Atšķiriet šādus galvenos makulas deģenerācijas tipus.

Vesti distrofija. Labākās slimības ir reti sastopama divējāda tīklenes distrofija makulas zonā, kas izskatās kā kārta dzeltenīga fokuss, līdzīgs svaigam olu dzeltenumam, kura diametrs ir no 0,3 līdz 3 diametra redzes nerva diska. Slimības mantojuma veids Labākais - autosomālais dominants. Patoloģiskais process atrodas makulas zonā.

Ir trīs slimības posmi:

• vitellīna cistu stadija;
• eksudatīvs-hemorāģisks, ar kuru pakāpeniski parādās tīklenes pārrāvums, asiņošana un eksudatīvas izmaiņas;
• cicatricial-atrofic.

Slimības virziens ir asimptomātisks, tas tiek atklāts nejauši, kad tiek pētīts bērns vecumā no 5 līdz 15 gadiem. Reizēm pacienti sūdzas par neskaidru redzi, grūtībām lasīt tekstus ar mazu druku. Vizīša asums mainās atkarībā no slimības stadijas no 0,02 līdz 1,0. Izmaiņas vairumā gadījumu ir asimetriskas, divpusējas.

Visuma redzes asuma samazināšana parasti tiek novērota otrajā posmā, kad cistas ir izlauztas. Cista satura rezorbcijas un pārvietošanas rezultātā izveidojas pseidohidroponija bilde. Ir iespējami subretinālas asiņošanas un subretināla neovaskulārās membrānas veidošanās, tīklenes plīsumi un atdalīšanās ir ļoti reti sastopamas ar horeīdu sklerozes attīstību.

Diagnoze pamatojas uz oftalmoskopijas, fluorescējošās angiogrāfijas, electroretinography un electrooculography rezultātiem. Palīdzību diagnostikā var veikt, izpētot citus tīkla dalībniekus. Nav patogēniski pamatotas ārstēšanas. Ja tiek izveidota subretināla neovaskulārā membrāna, var veikt lāzera fotokoagulāciju.

Pieaugušo makulārā deģenerācija. Atšķirībā no Labas slimības izmaiņas attīstās pieauguša cilvēka vecumā, ir mazākas un nepārstrādā.

Stargardta slimība un dzeltenuma plankumains dibens (dzeltenbrūns distrofija). Stragardta slimība ir tīklenes makulas lauka deģenerācija, kas sākas pigmenta epitēlijā un izpaužas kā divpusējs redzes asuma samazinājums vecumā no 8 līdz 16 gadiem.

In makulas reģiona, raibumi, veidojas fokusu "metālisku spīdumu". Stargardta slimība ir aprakstījis K. Sākumā XX gadsimtā. Kā iedzimta slimība no makulas zonā ar polimorfs oftalmoskopiskas attēlu, kas ietver "šķeltie bronzas", "vērša acs", atrofija asinsvadu apvalku, un citi. Par "buļļa acs" ophthalmoscopically redzama kā tumši centru ieskauj plaša gredzenu hipopigmentāciju, parādība parasti seko gipergmentatsii gredzenu. Tā konstatēja reta dzelteni plankumains distrofija bez izmaiņām makulas jomā, šajā gadījumā starp makulas un ekvatora redzami vairāki dzelteni plankumi dažādu formu: apaļa, ovāla, iegarena, kas var izkausēt vai izvietotas atsevišķi no otra. Laika gaitā, krāsa, forma un lielums no šiem plankumiem var atšķirties. Visiem pacientiem ar Stargardta slimību atklāj radinieks iet absolūto centrālo skotomas dažādu izmēru, atkarībā no pavairošanas procesā. Kad dzelteni plankumaina distrofija redzeslauku var būt normāli, ja nav izmaiņu makulas reģionā.

Lielākajai daļai pacientu krāsas redze mainās atkarībā no deuteranopijas veida, sarkanzaļās dischromāzijas utt. Ar dzeltenīgu plankumu distrofiju krāsu redze var būt normāla.

Nav patogēniski pamatotas ārstēšanas. Ieteicams lietot saulesbrilles, lai novērstu gaismas bojājumus.

Dzeltenainas plankumainas distrofijas Francescetti raksturo nelielu dzeltenīgu foliju klātbūtne dibena aizmugurējā stūrī. To forma ir daudzveidīga, sākot no optiskā diska punkta līdz 1,5 diametram. Dažreiz slimība tiek kombinēta ar Stargardta distrofiju.

Vielmaiņas implantācijas distrofijas ir divas formas: nonexudative ("dry") un exudative ("wet"). Slimība rodas personām vecākām par 40 gadiem. Tas ir saistīts ar piespiedu izmaiņām Brūka membrānā, ķermeņa daļiņā un tīklenes ārējos slāņos. Pamazām, pigmenta epitēlija šūnu un fotokontraktoru nāves rezultātā veidojas dizipigmentācijas un hiperpigmentācijas apļi. Tīklenes atbrīvošanās procesu pārtraukšana no nepārtraukti atjaunotajiem fotoreceptoru ārējiem segmentiem noved pie tīklenes apmaiņas produktu uzkrāšanās, kas veido dūņas. Slimības eksudatīvā forma ir saistīta ar subretināla neovaskulārās membrānas parādīšanos makulālajā rajonā. Jaunizveidotie trauki, kas aug caur Bruch membrānas plaisām no koriāra līdz tīklenēm, dod atkārtotus asiņojumus, ir lipoproteīnu nogulsnes avotūrijā. Pakāpeniski membrānai ir rētas. Šajā slimības stadijā redzes asums ievērojami samazinās.

Lielā cepšanā ar šo patoloģiju tiek izmantoti antioksidanti, angioprotektori, antikoagulanti. Eksudatīvā formā veic subretināla neovaskulārās membrānas lāzerokoagulāciju.

Iedzimta ģeneralizēta tīklenes distrofija

Fotoreceptora deģenerācija tīklenes dažāda veida mantojuma, raksturs pārkāpšanu vizuālo funkciju un fundus attēlu, atkarībā no lokalizācijas primārā patoloģisko procesu dažādos struktūru: Bruch s membrānu, retinālā pigmenta epitēlijā, komplekss pigmenta epitēlijā - photoreceptors, photoreceptors un iekšējie slāņi tīklenes. Tīklenes distrofija gan centrālās un perifērās lokalizācijas var būt saistīts ar mutāciju, rodopsīna gēnu un perifirina. Šajā simptoms, no šīm slimībām, kas apvieno ir stacionārs nakts aklumu.

Pašlaik ir 11 zināmi hromosomu jomas, kas ietver gēnus, kas mutācijas ir iemesls retinitis pigmentosa, un par katru ģenētisko īpašību retinitis pigmentosa allelic un ārpus allelic variantiem tipa.

Iedarbinātas tīklenes perifērās distrofijas Šajās tīklenes distrofijas formās tiek ietekmēta tīklenes optiski neaktīvā daļa, kas atrodas dentālas līnijas tuvumā. Patoloģiskā procesā bieži tiek iesaistīti ne tikai tīkleni un koriāte, bet arī stiklveida materiāls, saistībā ar kuru tos sauc par "perifērām vitreohorioretinal distrofijām".

Iedzimta centrālā tīklenes distrofija

Central (makulas) deģenerāciju tīklenes - slimības lokalizētas centrālajā tīklenes departaments, kas ir raksturīga progresējošu gaitu, tipisks oftalmoskopiskas attēlu un ir līdzīgas funkcionālas simptomi: samazināta centrālo redzi, traucēta krāsu redze, samazināt konusa ERG sastāvdaļām.

Par visbiežāk pārmantoto tīklenes distrofija ar izmaiņām pigmenta epitēlijā un photoreceptors ietilpst Stargardta slimība, fundus zheltopyatnistoe, vitelliformnuyu distrofija Best. Vēl viens no makulas distrofijas forma ir raksturīga ar izmaiņām Bruch s membrānu un retinālā pigmenta epitēlijā: dominējošā drūzu no Bruch s membrānu, Sorsbi deģenerācija, makulas deģenerācijas, kas ir saistīta ar novecošanos un citām slimībām.

[1], [2]