Slāba āda: cēloņi, simptomi, diagnostika, ārstēšana

Gausa āda (syn: dermatochalasis, generalizētā elastolīze) ir neviendabīga vispārējo saistaudu slimību grupa ar vispārējām klīniskām un histoloģiskām ādas izmaiņām. Atšķirt iedzimtās un iegūtās formas. Starp iedzimtām bojājumiem ir atšķirīgi autosomāli dominējošie un autosomāli recesīvie tipi. Tiek aprakstīts ar dzimumu saistīts slimības veids, kurā ādas šoku simptomi tiek kombinēti ar hiper elastību. Autosomāli dominējošā modelis slimības ir labdabīgs, protams, saistaudu bojājumi galvenokārt skar ādu, bet recesīvā tipa raksturo vispārinātā bojājums saistaudi.

Neskaidras ādas cēloņi un patogeneze nav pienācīgi pētīta. Tā norādīja iespēju sadalīšana kolagēna sintēzi ar intracelulāro uzkrāšanos prokolagēna ražošanas tropoplastina samazināšanos, palielinot elastāzes aktivitāti, vienlaikus samazinot tās funkciju inhibitorus lizinoksidazy deficītu (X-saistīta formā), samazinot koncentrāciju vara, lomu autoimunitāti. Svarīgas iegūtās slimības formas attīstībā ir infekcijas procesi, imūnsistēmas traucējumi.

Ādas bojājuma klīniskā ainava visās slimības formās ir vienāda. Ādas mobilo, viegli izstiepts, pēc pārtraukšanas stiepjas ļoti lēni atgriežas sākotnējā stāvoklī zem savas masas, viņa karājas, veidojot krokas un grumbas, it īpaši izteikti uz sejas plakstiņu (blepharochalasis), nasolabial krokas, uz kakla, krūšu, vēdera, muguras, , kas padara jauniešu vecumā slimo priekšlaicīgu vecumu. Raksturīga līks deguns ar everted nāsīm un ilgu augšlūpu noslīdējums ausis, zemas aizsmacis balss, kas izraisa stiepjas no balss saitēm.

Autosomāla recesīvā mantojuma tipa vidū atšķiras divas klimatiskās ādas šķidruma formas. Pirmais raksturo vispārēja pārkāpšanu struktūras elastīgās šķiedras, kas izpaužas kā emfizēma, progresīvu plaušu mazspēja, patoloģiska struktūru sirds un asinsvadu sistēmu ar sakāvi elastīgo membrānu asinsvadu, tajā skaitā plaušu artērija un aorta, diverticula kuņģa-zarnu traktā un uroģenitālo orgānu. Šādi defekti var būt nāves cēlonis agrīnā vecumā. Otrā forma ir parādīta attīstības defektus: pre- un pēcdzemdību displāzijas, iedzimta gūžas izmežģījumu, dažādi defekti kaulu un Nezar-scheniem priekšējā Fontanelle.

Atgaisojošās ādas X-saistītā versija ir raksturīga ar kaulu izstarojumu klātbūtni abās lielās pakaušējās atveres pusēs, urīnpūšļa divertikulā. Pacientiem parasti ir saliekts deguns un iegarena augšējā lūpa. Pacientu fibroblasti un heterozigoti nesēji kultūrā satur daudz vara, tiek pieļauta vielmaiņas defekts un saistīts lizīna oksidāzes aktivitātes samazinājums.

Neskaidras ādas pamomorfoloģija. Epidermas maz ir mainījusies, dažreiz nedaudz atrofiska. Dermas augšējās daļas kolagēna šķiedras ir atslāņojušās, un to izvietojuma nepareizība ir atklāta acs slānī. Elastīgo šķiedru skaits visā dermā ir ievērojami samazināts, īpaši augšējos reģionos. Nav oksitālaino šķiedru, un elanīna šķiedras apakšpapilārā plakanā ir gandrīz nemanāmas. Dažādas biezuma dermas retikulārā slāņa elastīgās šķiedras ir sadrumstalotas vai granulētas ar izplūdušām kontūrām, dažkārt pulverveida granulas veidā, kas atrodas starp kolagēna šķiedru saišķiem; dermas apakšdaļā elastīgās šķiedras ir plānas, garas, viļņotas, tās nav ap matu folikulām. Histoklemiskais pētījums atklāja glikozamonoglikānu satura palielināšanos dermas galvenajā vielā, kas var būt saistīta ar elastīgo šķiedru izmaiņām. Līdzīga patoloģija elastīgajām šķiedrām tika konstatēta aortas sieniņā, plaušu audos pacientiem ar slimības kardiorespiratora izpausmēm. Ar elektronu mikroskopiju papilāru dermas slānī tika atklātas tikai mikrofibrilas, kas atgādina oksitālāna šķiedras, un nebija elanīna šķiedru. Īsas, neregulāras formas vai sfēriskas elastīgās šķiedras atrodas retikulārajā slānī, kas atrodas starp maza mainītām kolagēna šķiedrām. To matrica ir elektroniski caurspīdīga, bez mikrofibrilām, kuras parasti ir redzamas amorfā matricā. Vietās, kur mikrofibriļi parasti tiek novēroti elastīgās šķiedras perifērijā, tiek konstatēta grauda-fibrilāra viela. Atsevišķi mikrofibrilu saiņi atrodas pie elastīgajām šķiedrām. Šajās vietās SR. Sayers et al. (1980) konstatēja, ka viena un tā paša lokalizācijas amorfās vielas elektronu blīvie noguldījumi. Dermas dziļākajās daļās elastīgās šķiedras tiek mainītas mazāk, lai gan tās izskatās plānas un īsas, fibroblastis ar uzlabotas olbaltumvielu sintētiskās funkcijas pazīmēm.

Liesas ādas histogeneze. Parasti, ja microfibrils veido tīklu, kam ir svarīga loma orientāciju elastīna molekulām (tā saukto vektors sintēze) in pusē un "end-to-end" savienojumu, kas nodrošina normālu struktūru elastīgās šķiedras un tās fizioloģisko noderīgumu. Ar mīkstu ādas sadalīti attiecību starp divām galvenajām sastāvdaļām elastīgās šķiedras - elastīna olbaltumvielas veido amorfu matricas šķiedras un microfibrils. M. Ledoux-Corbusier (1983) uzskata, ka autosomāli recesīvs mantojis birstošas ādas tipam ir ne iznīcināšanu elastīgās šķiedras un to atpalicības. Elanīna šķiedru un neliela oksitālā daudzuma trūkums norāda uz elastogēnijas sadalījumu to agrīnās stadijās. Epatogēnisms papilārā slānī pilnīgi nav un tā ir bloķēta acs slānī. Saistībā ar to termins "elastolīze" nav lietderīgi un pareizi tiek uzskatīts par galveno vispārējo elastogēzes traucējumu procesu. Daži autori, papildus elastīgā, ir izmaiņas kolagēna šķiedru veidā, kas nav vienveidību diametru un šķelšanai, kas analogs Chernogubova sindromu, Ehlers-Danlos sindromu. Acīmredzot tas ir saistīts ar kolagēna un elastīgo šķiedru biosintēzes atsevišķu posmu enzimātiskās regulēšanas vispārīgumu.

Iegūta vai sekundāro, elastolysis atšķirībā iedzimtu veidiem parasti notiek pieaugušajiem, kā rezultātā dažādu ādas iekaisuma slimības (postinflammatory dermatohalazis): nātrene, apdegumiem, kontakta dermatītu, ekzēmas, bet var rasties arī bez iepriekšējas iekaisumu.

Elastolysis var būt arī izpausme sindroma Chernogubova-Ehlers-Danlos sindromu ar autosomāli recesīvā mantojuma, elastīgs pseudoxanthoma, autosomāli dominantu Amiloidozes. Tiek uzskatīts, ka iegūtas elastolīzes attīstības pamatā ir iedzimta predispozīcija, un iepriekšējās ādas slimības ir tikai izšķirīgs faktors.

Atšķirībā iedzimtu formām uz ādas, izņemot attiecībā uz parastajiem mīksti ādas izpausmes bieži redzami atlikušie izpausmes dermatozes, pret kuru tā ir izstrādājusi. Tomēr bieži iznīcināšana iekšējo orgānu - plaušu, sirds, kuņģa un zarnu trakta, līdzīgi tām, kas aprakstītas autosomāli recesīvā mantota birstošas ādas, kas padara minēto sadalījumu slimības iedzimtām un iegūtās formas ļoti nosacīta un pieprasa izstrādāt papildu kritēriju veidu.

Asiņainas ādas patoloģiska sajūta Histoloģija ieguvusi elastolysis bet šīs izmaiņas var ietvert iekaisuma reakciju, norādot izmaiņas, kas jāveic, lai attīstību vaļīga āda. In dažreiz novērots lymphohistiocytic saskari ar ādu infiltrāti, milzu šūnu svešķermeņa piemaisījums eozinofīlā granulocītu, eozinofilo spongiosis, kaļķa nogulsnes. H. Nanko un citi (1979) uzskata, ka ādas izmaiņas notiek ieguvusi elastolysis tipa autoimūno reakciju, par ko liecina aprakstu dažu kombinācijas iegūto elastolysis ar autoimūnu slimību gadījumos - multiplās mielomas, sistēmisku sarkano vilkēdi un ādas nogulšņu. Ādas mikroskopiskā pārbaude ar iegūto elastolīzi tiek atklāta kopā ar normāli mainītām elastīgajām šķiedrām. Tie ir sadrumstalota, un to ieskauj mazu, īsu pavedieni ir drupas elastīgās šķiedras veidā elektronu blīvs amorfs materiāls. Tādējādi ar iegūto formu tiek novērota normāli veidoto elastīgo šķiedru iznīcināšana.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]