Pemfigoīda rētas: cēloņi, simptomi, diagnostika, ārstēšana

Sinonīmi: dermatīts bulloza sinechiskā atrofija, gļotāda Lort-Jēkabs, pemphigoid labdabīgi gļotādas

Pemfigoīdu rētas cēloņi un patoģenēzija līdz galam nav pētīti. Patoģenēzē liela nozīme imūnsistēmas pārkāpšanu, kā obnaruzhayutsya asinīs cirkulējošo LGG-antivielu un nogulsnēšanos IgG un SH komponentu papildus in bazālo membrānu gļotādas ādu.

Simptomi pemphigoid rētas. Slimība sievietēm bieži tiek konstatēta pēc 50 gadiem. Klīniskā aina ietver dermatozes bojājuma gļotu acu, mutes dobuma, reti - deguna, rīkles gala, urīnceļu un ādu. Apmēram 40% pacientu ar rētas pemphigoid sākas ar fenomenu konjunktivīts, kopā ar fotofobiju un acu asarošana. Sākumā parasti tiek ietekmēta viena acs, ar laiku (vidēji no 3 līdz 6 mēnešiem) tiek iesaistīta arī otra acs. Pakāpeniski parādīties īslaicīgās Subconjunctival smalks burbuļus, kuri pacienti nevar samaksāt uzmanību. Sākot veidošanos rētaudu šajā Subconjunctival klīniski izpaužas kā mazu saaugumi starp augšējo un apakšējo plakstiņu vai plakstiņu un konjunktīvas acs ābola. Patoloģiskā procesā ir iesaistīta visa konjunktūra. Tā rezultātā, apzīmēts rētas rētas konjunktīvas, konjunktīvas sac saplūšana (simblefaron) plakstiņu kondensētu ar acs ābola, acs sprauga sašaurinās, mobilitāti ierobežojums rodas, acs ābola izstrādāts ar trihiazisom ektropija, deformācijas asaru kanālu duļķainības un perforāciju radzenes. Process var izraisīt aklumu.

Aptuveni 30% pacientu slimības sākas ar mutes dobuma gļotādas bojājumi (bieži mīkstās aukslējas, mandeles, vaigiem un mēli), kur ārēji nepārstrādātos gļotādas vai eritromatoznom fona burbuļi parādās bieza riepu. Tad parādās burbuļi, pēc tam pazūd, atkārtojas gados tajās pašās vietās. Burbuļu izmēri no 0,3 līdz 1 cm vai vairāk ar serozu vai hemorāģisko saturu. Pēc urīnpūšļa vāka iznīcināšanas ir maz sāpīgu eroziju, kas neietekmē perifēro augšanu. Vairākus mēnešus vai gadus uz mutes gļotādas ir cicatral-lipīgas un atrofiskas izmaiņas, kas ietekmē mēles funkciju. Jo bojājumiem deguna gļotādas tiek novērota atrofiskais rinīts ar veidošanos saaugumi starp turpmāk deguna starpsienas un izlietnes. Spikes var rasties rīkles, stūriem mutē, barības vads struktūras, anus, urīnizvadkanāla, phimosis, saaugumi starp mazo labia un disfunkciju šo orgānu.

Ādas bojājumi ir reti. Šajā gadījumā pūslīši uz ādas parasti ir vieni un retos gadījumos kļūst vispārināti. Izsitumi bieži atrodas galvas ādas, sejas, stumbra, ārējo dzimumorgānu ādā, apgabalos ap nabu un anālo atveri, retāk - ekstremitātēs. Parasti tās parādās pēc izsitumiem uz gļotādām un ļoti retos gadījumos pirms izmaiņām gļotādās. Burbuļiem ir cita vērtība (no 0,5 līdz 2 cm diametrā), caurspīdīgs vai hemorāģisks šķidrums. Pēc pūslīšu atvēršanas veidojas rozā, nedaudz mitras erozijas, kuras ātri pārklāj ar sausiem čokiem. Erozija epitēlija ar atrofisko rētu veidošanos. Iespējama dermatīta atkārtošanās tajās pašās vietās.

Ar cicatricial pemphigoid, Nikolsky simptoms ir negatīvs, bojājumā Tzanck šūnas nekad nav atrasts. Vispārējais pacientu stāvoklis, kā likums, netiek pārkāpts.

Histopatoloģija. Konjunktīvas un ādas histoloģiskajā izmeklēšanā konstatē subepitēlijas blisterus bez acantholīzes. Pūsta saturā ir novēroti eozinofīļi, zemādas audu papilārā slānī - tūska un ievērojama infiltrācija, kas galvenokārt sastāv no limfocītiem un himtiocītiem. Pēdējā slimības stadijā attīstās submucosāla slāņa fibroze un dermas augšdaļa.

Diferenciālā diagnoze tiek veikta ar parasto un eritematozi pūšļēdes, bullous pemphigoid Lever, Stīvena-Džonsona sindroms, bullous formā dermatīts herpetiformis, slimību Bskhcheta.

Pemfigoīdu rētas ārstēšana ir tāda pati kā pūšļa pemfigoīdā. Sistēmiski glikokortikosteroīdi, DDS, glikokortikosteroīdu kombinācija ar presocilol vai delagil ir efektīvi. A lūdza vitamīnus, B, E, biostimulants (aloe) un absorbējošie (lidasa) preparāti, lokāli - glikokortikosteroīdi in aerosolu veidā un smalcināšanai.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]