Gipogonadisms

Hipogonādisma sēklinieku mazspēja vai - patoloģisks stāvoklis, klīniskā aina ir saistīts ar samazināšanos androgēns līmeni organismā, kas raksturīga nedorazvitiem ģenitālijas, sekundārās seksuālās īpašības un mēdz neauglību. Vīriešu hipogonadismu izraisa testosterona trūkums vai mērķa audu rezistence pret androgēniem.

[1], [2], [3], [4], [5]

Epidemioloģija

Hipogonadīma izplatība vīriešu populācijā ir vairāk nekā 1,2%, bet daudzos gadījumos joprojām nav diagnosticēts. Tas noved pie trūkuma savlaicīgi ārstēšanas un invaliditātes pacientu, jo hipogonādisms veicina tikai izskatu seksuālo traucējumu un samazinātu dzīves kvalitāti, bet arī rašanos osteoporozes un sirds un asinsvadu slimībām.

[6], [7], [8], [9], [10]

Cēloņi gipsogadisms

Hipogonadismu cēloņi ir polimorfi. Starp iedzimtām hipogonādisma formām galveno lomu spēlē hromosomu un ģenētiskās novirzes, starp iegūtajām formām - traumām un toksiskām sekām, kā arī smadzeņu audzējiem.

Sekundārā hipogonadizācija rodas, samazinot gonadotropisko hormonu sekrēciju un nepietiekamu dzimumdziedzeru stimulāciju. Sekundāro hipogonadismu var attīstīt arī ar Ithenka-Kušinga slimību, miksedēmu, virsnieru garozas audzējiem un citām endokrīnām slimībām. Hipogonadisma pazīmes var parādīties dažās ne-endokrīnās slimībās, piemēram, aknu cirozes gadījumā. Hipogonadisms var rasties, ja reproduktīvās sistēmas attīstība vīriešos - kriptorhidisms.

Primāro hipogonadismu papildina gonadotropisku hormonu hipersekrecija, un to sauc par hipergonadotropo hipogonadismu. Ar sekundāru hipogonadismu, samazinās gonadotropisko hormonu sekrēcija - hipogonadotropiska hipogonadizma. Ārstam ir svarīga hipogonādisma forma, jo no tā ir atkarīga pareiza ārstēšana. Retāk sastopama normogonadotropiska hipogonadizma, kurai raksturīga zema T produkcija normālā gonadotropīnu līmenī. Tiek pieņemts, ka tas pamatojas uz jauktiem traucējumiem reproduktīvā sistēmā, kas izpaužas ne tikai sēklinieku primārajā bojājumā, bet arī hipotalāma-hipofīzes regulējuma slēptajā nepietiekamības dēļ.

Simptomi gipsogadisms

Hipogonadīma simptomi ir atkarīgi ne tikai no dzimumhormonu organisma deficīta pakāpes, bet arī no vecuma (ieskaitot intrauterīna dzīves periodu), kurā slimība notika. Pastāv embrionālas, preuberatīvās un postpuberatīvās hipogonadizmas formas.

Androgēnu nepietiekamības embrioniskās formas izpaužas kā anarhisms. Androgēnu deficīts, kas agrīnā embrionālajā periodā (pirms 20.nedēļas) parādījās, izraisa smagu patoloģiju - hermafroditizmu.

Hipogonadismu dopaperatīvās, kā arī embrionālās formas papildina sekundāro dzimumakta neesamība (vai vāja izpausme) un eunhouids sindroma veidošanās. Terminu "eunhoidisms" ierosināja Griffits un Duckworth, klīniskajā terminoloģijā to ieviesa 1932. Gadā Tandlers un Gross. Pacientiem ar šo sindromu, kā parasti, ir augsta izaugsme, nesamērīga ķermeņa struktūra (garās ekstremitātes, relatīvi īss stumbrs). Skeleta muskulatūra ir slikti attīstīta, bieži tiek novērota zemādas tauku nosūkšana sievietes tipa, patiesa ginekomastija.

Āda ir bāla, sekundārie mati pubertātes periodā neparādās vai ir ļoti ierobežoti. Balss mutācijas nenotiek - tas saglabājas spēcīgi. Dzimumorgāni ir nepietiekami attīstīti: dzimumloceklis ir mazs izmērs, sēklinieki ir samazināti vai nav, sēklinieki nav pietiekami pigmenti, tas ir atonisks, bez raksturīga vīriešu locīšanas.

Galvenie hipogonādisma simptomi

• Samazināts libido.
• Erekcijas pārkāpums.
• Samazinot orgasma spilgtumu.
• Spermiogrammas indeksu pasliktināšanās.
• Paaugstināta uzbudināmība.
• Samazināta spēja koncentrēties.
• Samazināta kognitīvā funkcija, atmiņas traucējumi.
• Depresija.
• Bezmiegs.
• Samazināta muskuļu masa un spēks
• Svarīgas enerģijas samazinājums.
• Kaulu sāpes, ko izraisa osteoporoze.
• Gurnu maņu samazināšana.
• Sēklinieku izmēra un blīvuma samazinājums.
• Ginekomastija.
• Palieliniet taukaudu daudzumu.
• Vasomotora traucējumi (pēkšņa sejas, kakla, augšdaļas, karstuma (plūdmaiņu) hiperēmija, asinsspiediena svārstības, kardiģija, reibonis, gaisa trūkums).
• Samazināts ādas tonis un biezums.

Postpubertatnom formas hipogonādismu raksturo izzušana sekundāro seksuālo īpašības, kas sākotnēji veseliem pieaugušiem vīriešiem: samazināta ķermeņa apmatojuma uz sejas un ķermeņa, retināšanas galvas matiem, hipoflāzija sēklinieku un seksuālās disfunkcijas (samazināts libido, palēninot un pavājināšanās erekcija, mainīt ilgumu dzimumakta, vājināšanās un dažreiz orgasma pazušana). Dažiem pacientiem rodas veģetatīvi asinsvadu traucējumi, paaugstināts nogurums.

Lai identificētu vīriešu fenotipa patoloģijas, izskaidrojot anamnēzi, ir jāuzmanās. Nepareizs augļa, priekšlaicīgas dzemdības, smagas dzemdības prezentācija jāinformē ārsts, ņemot vērā jaundrogēno deficītu. Ir jāpievērš uzmanība subjekta konstitucionālajām iezīmēm. Atklāta zēniem, kriptorichidisms liecina par iespēju attīstīt sēklinieku mazspēju.

Nepareiza ārējo dzimumorgānu veidošanās visbiežāk norāda uz ģenētisku patoloģiju un prasa ne tikai pacienta klīnisko, bet arī ģenētisko pārbaudi. Tomēr dažus ārējo dzimumorgānu attīstības defektus var konstatēt vīriešiem un bez sēklinieku mazspējas simptomiem. Piemēram, hippospadijas ir iespējamas, ja nav sēklinieku mazspējas simptomu.

Hipogonadismu var papildināt ar ginekomastiju, kas rodas citos patoloģiskos apstākļos, kas nav saistīti ar vīriešu gonādu patoloģiju, piemēram, aknu cirozi. Sēklinieku sakūšanu var apvienot ar smakas sajūtas funkciju.

[11], [12]

Veidlapas

Ir publicēta dažāda veida hipogonādisma klasifikācija vīriešiem - L. M. Skorodok uc, V. Clayton et al., E. Teter.

Primārais hipogonadisms (hipergonadotrops) - ir saistīts ar Leydig šūnu bojājumiem

• Iedzimts:
  • anarhisms;
  • Klinefeltera sindroms;
  • XX sindroms vīriešiem;
  • Šereshevska-Tērnera sindroms vīriešiem;
  • sindroms del Castillo  (Sertoli-šūnu sindroms);
  • nepilnīgas maskulinizācijas sindroms.
• Iegādāts:
  • sēklinieku infekcijas-iekaisuma bojājumi;
  • hipogonadisms, ko izraisa nelabvēlīgu ārēju faktoru iedarbība;
  • sēklinieku audzēji;
  • trauma.

Sekundāro hipogonadismu izraisa hipotalāma-hipofīzes sistēmas traucējumi, kas izraisa LH hormona sekrēcijas samazināšanos, stimulē testosterona veidošanos Leydig šūnās

• Iedzimts:
  • Callmana sindroms;
  • izolēts luteinizējošā hormona deficīts;
  • hipofīzes fašisms;
  • craniofaringioma;
  • Maddoka sindroms.
• Iegādāts:
  • hipotalāma-hipofīzes reģiona infekciozi-iekaisuma bojājumi;
  • adipozhogenitāla distrofija;
  • hipotalāma-hipofīzes reģiona audzēji;
  • tropisko funkciju zaudēšana traumatiskas vai ķirurģiskas bojājuma dēļ hipotalāma-hipofīzes reģionā;
  • hiperprolaktinēmiskais sindroms.

Pēc slimības ilguma:

• pastāvīgs hipogonadisms. Vairumā gadījumu hipogonadisms ir mūža hroniska slimība;
• pārejas (simptomātisks) hipogonadisms. Dažos gadījumos, hipogonādisms ir īslaicīga un nav nepieciešama atsevišķa ārstēšana, jo sekrēcija androgēnu vairākos slimības endokrīnās sistēmas (hipotireoze, gipeprolaktinemiya, dekompensācijas no diabēta, aptaukošanās), kā arī traucējumi, aknu vai nieru mazspējas, vai saskaņā ar narkotiku darbību (jatrogēna hipogonādisms) atgūto pēc ārstēšanas pamatslimība likvidēt faktorus, kas iedarbojas testosterona sintēzi.

[13], [14], [15], [16], [17], [18]

Diagnostika gipsogadisms

Tā kā testosterona trūkums var būt vairāku endokrīno slimību (prolaktinomas, hipotireozes utt.) Izpausme, izmeklēšana un ārstēšana jāveic endokrinologam.

Galvenais uzdevums, izvērtējot pacientu ar hipogonadismu, ir noteikt iespējamo bojājuma līmeni: centrālais (hipotalāma-hipofīzes) vai perifēra (sēklinieku).

Hypofunction vīriešu dzimumdziedzeri diagnosticēt, papildus datu vēsturi, biotopologicheskogo mācīties, balstoties uz aptaujas rentgens galvaskausa un roku ar plaukstas locītavu, noteikšanai seksa hromatīna un kariotips, morfoloģiskās un ķīmisko analīzi ejakulāta, un, ja nepieciešams, - sēklinieku biopsija. Lielākā daļa informatīvo tiešā noteiktu līmeni plazmā gonadotropins (LH un FSH), testosterona (T) un, ja norādīts, prolactin (PRL).

Mazāk informatīvas ir 17-ketosteruīdu (17-CS) izdalīšanās ar urīnu. Hormonu līmeņa noteikšana plazmā ļauj noteikt primārās vai sekundārās hipogonadizmas diagnozi. Augsts gonadotropīnu saturs norāda uz primāro (hipergonadotropo) hipogonadismu, zemu līdz sekundāru (hipogonadotropisku) hipogonadismu. Var būt hipogonādisma formas ar izolētu LH un FSH deficītu. Ir svarīgi noteikt prolaktīna līmeni plazmā, kas ļauj noteikt hipogonadismus hipergonadismu grupai.

Ejakulācijas pētījums raksturo sēklinieku reproduktīvās funkcijas stāvokli. Parastā ejakulācija liecina par pietiekamu dzimumhormonu līmeni pacienta organismā. Šī ir vienkāršākā un pieejamākā metode, kas ļauj netieši novērtēt vīriešu reproduktīvās sistēmas hormonālo stāvokli. Sēklinieku biopsija atklāj spermatogēnijas stāvokli un ir liela diagnosticējoša vērtība, kad rodas vazona deva.

Aizvien vairāk tiek izmantota govju orgānu ultraskaņas skenēšanas metode, kas ļauj novērtēt sēklinieku atrašanās vietu ar kriptorichidismu, kā arī to lielumu.

Pārbaudē jāietver šādas diagnostikas metodes

• hormonāla izmeklēšana;
• kariotipa definīcija;
• MRI smadzenēs.

Hormonālās pārbaude, kuras mērķis ir novērtēt funkcionālo stāvokli hipotalāma-hipofīzes-sēklinieku, ar kuru rezultātus var atšķirt no hipogonadotropisku hipogonādisms primāru sēklinieku patoloģiju. Hormonālā izmeklēšana ietver šādu hormonu līmeņa noteikšanu asinīs:

• LG un FSG;
• testosterons;
• GSPG;
• estradiols
• prolaktīns;
• FBI

Vienkāršākā un visvairāk pieejamā netiešā hipogonādisma diagnostikas metode ir noteikt tā saukto kaula vecumu, izmantojot rentgena metodi. Androgēni ietekmē kaulu audu struktūru un izraisa skeleta dzimumtieksmi. Pubertātes laikā metēepifizisko zonu ossiifikācijas process tiek pabeigts zem androgēnu tiešās ietekmes. Androgēnu trūkums, kas pieejams hipogonadismā, noved pie skrimšļa un osteoporozes ossifikācijas procesu kavēšanas. Tādēļ gandrīz visiem šādiem pacientiem ir izmaiņas osteoartikulārajā sistēmā. Tā kā skeleta nobriešana ir atkarīga no ķermeņa piesātinājuma ar dzimumhormoniem, kaulu vecums tieši atspoguļo organisma dzimumbrieduma pakāpi.

Ir vairākas rentgenstaru metodes kaulu vecuma noteikšanai, kas ņem vērā skeleta brieduma pakāpi, diferenciācijas pakāpi un sinostozi. Visnozīmīgākais no šiem procesiem ir plaukstas un rokas kaulos. Kaulu vecums ļauj precīzi noteikt pubertātes sākumu.

Tādējādi, apjoma sēklinieku (pirmā pazīme pubertātes) pieaugums atbilst kaulu vecums 13.5-14 gadus un augšanas pubertātes vecumā rodas kaulu jaunāki par 14 gadiem. Pēc tam, kad pubertātes aktivizēšanas Gonādu funkciju nāk synostosis epifizāras uz metafīzes ar I metakarpālo kaulu. Pilna pubertāte radioloģiski raksturo pazušana sasaistu svītras ilgtermiņā kauliem apakšdelma uz vietas slēgtās epifizeālās līnijām. Tas ļauj jums uzreiz atšķirt prepubescent bioloģisko vecumu pubertātes, jo izskats sesamoid kauliem I metakarpofalangeālās locītavu (kaulu vecums atbilst 13,5 gadi), ja nav synostosis I metakarpofalangeālās artikulācija atspoguļo turpināšanu vēl zīdaiņa stāvoklī. Sinostozes klātbūtne pirmajā metakarpofalangeālās locītavās liecina par dzimumdziedzeru funkcijas aktīvo iekļaušanu. Līdz ar to ir nepieciešams izvērtēt stāvokli citu endokrīno dziedzeru, kas ietekmē arī skeleta diferenciāciju (virsnieres, vairogdziedzera un citi.).

Pacienta kaulu vecumu nosaka, salīdzinot ar krūškurvju rentgenoloģijas pētījumu rezultātiem (osteogenezes fāžu un stadiju noteikšana) ar atbilstošiem standartiem. Nosakot kaulu vecumu, jāņem vērā, un citas pazīmes osteopēnija (asimetriju skeleta, perversija rīkojuma osteogenesis, un citi.) Un pievērst uzmanību ekstrēmo variantiem (agrāk, un pēdējā periodā izskatu pārkaulošanās un attīstības punkti synostosis), kas var būt saistīts ar atšķirīga un , it īpaši, iedzimtības faktori.

Jāatceras, ka dažādu ģeogrāfisko platumu iedzīvotājiem atšķiras kaulu vecums. Ir labi zināms, ka pubertāze starp dienvidu platuma iedzīvotājiem notiek agrāk nekā viņu vienaudži ziemeļos. Tomēr dažos pasaules etnogrāfiskajos reģionos var atrast gandrīz identiskus datus par kaulu skeleta nobriešanu. To izraisa vairākas īpašības un, pirmkārt, klimata faktori. Izmantojot iesniegto kaulu vecuma tabulu, ir jāpievērš uzmanība agrīnie un jaunākie pārkaulošanās varianti, ņemot vērā pacienta dzīvesvietu.

Roku un distālā apakšdelma ossifikācijas ilgums vīriešiem (gadi)

Osvīšanas punkti un sinostoze	Laiks
	Agrākais	Jaunākais	Vidēja
Kaklasaites distaliskā epifīze	6. Vieta	10	7-7,1 / 2
Elkoņa stiloīdais process	7	12	9.1 / 2-10
Kartupeļi	10	13	11-12
Sesamīda kauli I metakarpofalangālā locītavā	11. Gs	15. Gadsimts	13.1 / 2-14
Sinonoszes:
I metakarpāla kaulā	14. Vieta	17	15.1 / 2-16
II-V metakarpālajos kaulos	14. Vieta	19	1b, 1 / 2-17
Termināla falangās	14. Vieta	18. Gs	16-1, 1/2
In core "	14. Vieta	19	1b, 1 / 2-17
Vidū »	14. Vieta	19	1b, 1 / 2-17
No ķirurga disāla epifīzes	16	19	17-18
No distuliskā epifīzes rādiusā	16	20	18-19

Pirms pubertātes ikdienas hormonālo pārbaudes, tostarp nosakot līmeņu LH, FSH un testosterona, nevis informatīvo jo hormonu līmenis asinīs ir ļoti zems, saistībā ar kuru par funkcionālu novērtējumu stāvokļa hipotalāma-hipofīzes-sēklinieku būtu stimulācija paraugs.

. Jēdziens kariotips standarta hromosomu analīzes jāveic visiem pacientiem ar primāro iedzimtu hipogonādismu izslēgt Klinefelter sindromu un citiem iespējamiem hromosomu anomālijas.

Smadzeņu MRI tiek veikta visiem patentiem ar sekundāru hipogonadismu, lai novērtētu hipotalāmu struktūru anatomisko stāvokli un priekšējo hipofīzi.

[19], [20], [21], [22]

Diferenciālā diagnoze

Pastāvīga hipogonādisms jānošķir no tā sauktās simptomātiskai hipogonādismu, kas var rasties hipotireoze, tireotoksikozi, hiperprolaktinēmijas Kušinga slimība, un jatrogēna hipogonādismu (sakarā ar toksisko ietekmi uz vides faktoriem vai medikamentiem).

Prognoze

Pareiza aizstājterapija, kā likums, uzlabo labsajūtu un simptomu mazināšanos. Matu augšanas sākums uz stumbra, ekstremitāšu rodas 6-8 mēnešu laikā no ārstēšanas sākuma. Dzimumlocekļa pieaugums neārstētiem pacientiem tiek novērots jebkurā vecumā pirmajos 6-10 mēnešos pēc ārstēšanas. Seksuālā funkcija tiek atjaunota 1-2 mēnešus pēc ārstēšanas sākuma. Ejakulācija, kas nebija ārstēšanas sākumā, tika atjaunota 2-3 mēnešus. Kaulu audu blīvuma normalizēšana novērojama ne agrāk kā 6-8 mēnešus pēc terapijas uzsākšanas

Ar savlaicīgu sekundāras hipogonadizmas terapijas uzsākšanu dažos gadījumos ir iespējama spermatogēnā rezistence. Pacientiem ar primāro hipogonadismu spermatogēnā rezistence nav iespējama.

[40]