Švarca-Bartera sindroms: cēloņi, simptomi, diagnostika, ārstēšana

Sindroms Schwartz - bartera - slikta antidiurētiskā hormona sekrēcijas sindroms. Klīniskie simptomi ir atkarīgi no ūdens intoksikācijas pakāpes un hiponatriēmijas pakāpes. Šīs slimības galvenās pazīmes ir hiponatriēmija, asiņu plazmas un citu ķermeņa šķidrumu osmotiskā spiediena pazemināšanās, vienlaikus palielinot osmotiskā urīna spiedienu. Neskatoties uz to, ka ķermenis ūdens daudzums palielinās, simptomi, piemēram, tūskas, hipertensija, iztrūkstoša (klātbūtnē tūska sindroma iespējamu ar ievērojamu pieaugumu ūdens patēriņu tikai tad, ja vienlaikus nieru slimība ar pavājinātu sekrēcijas nātrija vai sirds mazspējas simptomiem).

Schwarz-Bartera sindroma cēloņi

Sindroms Schwartz-Barter bieži turpinās subklīniski, tas ir rets, bet vēl maz ticams, ka tas tiks diagnosticēts, var būt saistīts ar daudzām CNS slimībām (gan difūzām, gan vietējām). Laboratoriskais pētījums par nātrija līmeni asinīs var veikt pareizu diagnozi un veikt nepieciešamos pasākumus. Dažādu iemeslus, kas noved pie sindroma neatbilstošas sekrēcijas antidiurētiskā hormona, sakarā ar to, ka pārsvarā inhibējoša iedarbība antidiurētiskā hormona sekrēcijas veic supragipotalamicheskimi veidojumus. Tādējādi, slimības CNS dažāda veida un lokalizācijas var rasties savdabīga "denervāciju" hyperactivation hipotalāma-hipofīzes hipersekrēcija struktūras sekoja antidiurētiskā hormona. Dažos gadījumos slimības cēloņus nevar noteikt, tad tiek diagnosticēts antidiurētiskā hormona nepietiekamas sekrēcijas idiopātiskais sindroms.

Schwartz-Bartera sindroma patoģenēze

Antidiuretiskā hormona hipersekrēšanas rezultātā rodas šķidruma uzkrāšanās un pakāpeniska ķermeņa izšķīdušās vielas koncentrācijas samazināšanās.

Palielinoties ūdens daudzumam par 10%, palielinās nātrija izdalīšanās urīnā. Natriuresis hypervolaemia samazinās nedaudz, bet palielina hiponatriēmija, tādējādi vēl vairāk progresē samazināt osmotisko spiedienu ķermeņa šķidrumiem. Antidiurētiskā hormona hipersekrēcija saistīta ar hyperactivation supraoptic kodoliem hipotalāmu un neurohypophysis, attīstās, parasti kā rezultātā traucējumu vnegipotalamicheskih inhibitoru mehānismus pret antidiurētiskā hormonu.

Smaguma pakāpe ir sadalīta vieglā vai hroniskā formā, mērena un smaga, atkarībā no hiponatriēmijas smaguma pakāpes. Vieglām vai hroniskām formām ir sūdzības par samazinātu apetīti, nogurumu, nelabumu. Visbiežāk šī forma ir subklīniska. Smagos gadījumos, ja nātrija koncentrācija samazinās līdz 120 meq / l, rodas vemšana, miegainība un apjukums. Palielinoties nātrija koncentrācijai līdz 100 meq / l un mazāk, var rasties parēze, krampji un koma. Šīs smadzeņu parādības izraisa hiperhidratācijas attīstība un smadzeņu edema simptomi. Jāuzsver, ka slimības klīniskās izpausmes ir tieši atkarīgas no patērētās šķidruma daudzuma.

Diferenciālā diagnoze. Jāveic ar ectopically izkārtoti audzējiem secreting antidiurētiskā hormona (bronchogenic karcinoma, timoma, aizkuņģa dziedzera vēzis, urīnvada, vēzi, divpadsmitpirkstu zarnā, Ewing sarkomu), ar nonneoplastic plaušu slimību (pneimonija, sēnīšu slimību, tuberkulozes), narkotiku intoksikācijas (vazopresīna, oksitocīna , vinkristīns, hlorpropamīda, chlorothiazide, Tegretol, nikotīna, fenotiazīna, ciklofosfamīds), endocrinopathy (myxedema, Adisona slimība, hipopituitārismu), somatiskām saslimšanām ( erdechnaya mazspēja, aknu ciroze).

Schwartz-Bartera sindroma ārstēšana

Galvenā terapeitiskā taktika ir stingrs šķidruma uzņemšanas ierobežojums. Tās kopējais patēriņš nedrīkst pārsniegt 0,5 l / dienā. Steidzamos apstākļos ar smadzeņu simptomiem tiek ievadīts hipertoniskais nātrija hlorīda šķīdums (3-5%), kas tiek ievadīts ar ātrumu 3 ml / kg stundā ar vienlaicīgu intravenozu furosemīda ievadīšanu. Pamatojoties uz vieglas un vieglām formām, furosemīdu neizmanto smagas natriorijas dēļ. Efektīvas zāles ir nomācošas pret vazopresīnu uz nierēm, piemēram, demekliklicīnu (deksloromicīnu). Tas ir paredzēts hroniskai sindroma formai 1,2 g devā dienā. Ja to lieto, ir iespējams izraisīt atgriezenisku nefrogēnu cukura diabētu. Litija karbonāta lietošana vienam un tam pašam mērķim ir grūti pamatota, jo tai ir augsta toksicitāte un izteiktas blakusparādības.