Pastāvīgs galaktorejas-amenorejas sindroms: cēloņi, simptomi, diagnostika, ārstēšana

Sindroms noturīgas galaktoreja, amenoreja (sinonīmi: Chiari sindroms - Frommelya, Ahumada sindroms - Argonsa - del Castillo - vārdā sponsoriem, kurš pirmais aprakstītas sindroms pirmajā gadījumā no dzemdībām, un otrajā - nedzemdējušām sievietēm). Galaktoriju vīriešiem dažreiz sauc par O'Connell sindromu. Galvenais klīniskais simptoms ir galaktorija, ko var novērot gan pret hiperprolaktinēmiju, gan ar normoprolaktinēmiju. Normoprolaktinēmiska galaktorija parasti rodas bez vienlaicīgas amenorejas. Hyperprolactinemic galactorea apvienojumā ar diviem citiem klīnisko izpausmju slimības - pārkāpšanu menstruālā cikla un neauglība.

Pastāvīgas galaktorju-amenorejas sindroma cēloņi

Viens no pastāvīga galaktorju-amenorejas sindroma galvenajiem cēloņiem ir hipofīzes adenomas - mikro- un makrokloritinomas. Parazellāras un hipotalāma lokalizācijas audzēji var izraisīt pastāvīgu galaktorju-amenoreju sindromu. Ir arī slimības (hipofīzes pēdas pārrāvums) un iekaisuma-infiltrācijas ģenēzes (sarkoidoze, histiocitoze-X) traumatiskais ģenēze.

Hiperprolaktinēmisko hipogonadismu var novērot ar intrakraniālo hipertensiju un ar "tukšo" turku seglu sindromu.

Zināšanas par šiem etioloģisko faktoru noteiktu sākotnējais ārsta taktiku ar obligāto neiroloģiskā pētījumā pacientiem (X-ray no galvaskausa fundus, redzes lauka, datortomogrāfija). Turklāt, diezgan bieži cēlonis sindroms noturīgas galaktoreja, amenoreja ir ilgstošāka pieteikums, kas maina smadzenes Neurochemistry farmakoloģiskās vielas - sintēzes inhibitori monoamīni (tx-metildopa), nozīmē, samazinot krājumus monoamīni (rezerpīns), antagonisti ar dopamīna receptoru (fenotiazīni, butirofenoni, tioksantīni) inhibitori reverse neironos monoamīnu neirotransmiteru uztveršanu (tricikliskiem antidepresantiem), estrogēnus (orālas kontracepcijas līdzekļus) narkotikas.

Viens no biežākajiem iemesliem sindroma pastāvīgu galaktoreja-amenoreja ir konstitucionāla bioķīmiska dekompensācija hipotalāma defekts ar attīstību nepietiekamību dopamīnerģisko sistēmu lauka tuberoinfundibular. Šajos gadījumos dažreiz tiek lietoti vārdi "idiopātiska hiperprolaktinēmija", "funkcionāla hipotalāmas hiperprolaktinēmija".

Reduction of CNS inhibējoša iedarbība uz prolaktīna sekrēciju no kaitīgās ietekmes eksogēnu (emocionālo stresu - akūta vai hroniska, novājinošu ilgu izmantošanas), var novest pie veidošanos hiperprolaktinēmijas SPGAU sindroma.

Pastāvīgas galaktorijas-amenorejas sindroma patoģenēze

Slimība ir balstīta uz hiperprolaktinēmiju, kas ir hipotalāma-hipofīzes dopamīnerģisko mehānismu pārkāpuma rezultāts. Dopamīns ir fiksolāro prolaktīna sekrēcijas inhibitors. Dopamīnerģisko sistēmu nepietiekamība hipotalāmu tuberoinfundibulārajā reģionā izraisa hiperprolaktinēmiju; tas var būt arī sakarā ar prolaktīna sekrēcijas gūžas audzēju. Tā veidošanās makroekonomikas un hipofīzes microadenomas lielu nozīmi hipotalāma traucējumi kateholamīns kontroles prolaktīna sekrēciju, kas var izraisīt hipofīzes tsrolaktaforov pārmērīgu izplatīšanos ar iespējamu turpmāku pievienotās veidlapas prolaktinomu.

Pastāvīgas galaktorijas-amenorejas sindroma simptomi

Galaktoriju jāuzskata par citādu piena veida sekrēcijas līmeni piena dziedzeros, kas ilgst vairāk nekā 2 gadus pēc pēdējās grūtniecības vai rodas neatkarīgi no tā. Galaktorejas izpausmes pakāpe var ievērojami atšķirties - no atsevišķiem sekrēcijas pilieniem ar spiedienu uz piena dziedzeriem nipelis rajonā pirms spontānas piena izvadīšanas. Menstruālā cikla pārkāpumi izpaužas kā sekundāra amenoreja vai oligomenoreja, retos gadījumos var novērot primāro amenoreju. Visbiežāk vienlaikus attīstās galaktorija un amenoreja. Kā parasti, pacientiem ir dzemdes un palieku atrofija, monotoniska rektāla temperatūra. Jāpatur prātā, ka pirmajos slimības gados iekšējās dzimumorgānās var rasties atrofiskas pārmaiņas.

Vaginālo sekrēciju ievērojama samazinājuma dēļ trūkst orgasma un grūtības dzimumaktā. Var būt gan ķermeņa masas samazināšanās, gan palielināšanās. Hirsutisms, kā likums, ir mērens. Ir baltā āda, sejas nokrāsa, apakšējās ekstremitātes, iekaisums pret bradikardiju. Sindroms noturīgas amenoreja, galaktoreja var kombinēt ar citām neyroobmenno-endokrīno sindromi - smadzeņu aptaukošanās, bezcukura diabēts, idiopātiska tūska.

Emocionāli-personiskajā sfērā dominē nenoteiktas trauksmes-depresijas traucējumi. Parasti slimība sākas no 20 līdz 48 gadiem. Ir iespējami spontāni remisijas.

Diferenciālā diagnoze

Tas ir nepieciešams, lai izslēgtu patoloģija perifērijas endokrīno dziedzeru, kas var novest pie sekundārās simptomiem un hiperprolaktinēmijas, sindroma raksturīgu noturīgu amenorejas-galaktoreja. Tas attiecas uz tādām slimībām kā primāro hipotireoze, audzējiem, kas rada estrogēns sindroms Stein - Leventhal (policistisko olnīcu sindroms), iedzimtu virsnieru hiperplāzija. Hroniska nieru mazspēja arī jāizslēdz. Ir zināms, ka 60-70% cilvēku ar šo slimību ir prolaktins. Tā palielināšanos novēro arī aknu cirozi, īpaši aknu encefalopātijā. Nepieciešams izslēgt nonendokrisko audu audzējus ar prolaktīna (plaušas, nieres) ekotoksiju. Muguras smadzeņu traumas un krūškurvja sienas (apdegumi, iegriezumi, jostas roze), ja process, kas iesaistīts IV-VI starpribu nervi var attīstīties galaktoreja.

Noturīgas galaktorijas-amenorejas sindroma ārstēšana

Terapeitiskā taktika ir atkarīga no cēloņiem, kas izraisīja hiperprolaktinēmiju. Kad audzējs ir apstiprināts, tiek izmantota ķirurģiska iejaukšanās vai tiek veikta staru terapija. Tā kā nav audzējs vai iekaisuma infiltrējoša CNS iekaisuma izmantošanai, absorbējošie, dehidratējoša terapiju vai staru terapiju netiek parādīts. Primārās narkotikas ārstēšanai sindroma noturīgu amenorejas-galaktoreja ir atvasinājumi rudzu grauda alkaloīdu: Parlodelum (bromokriptīns) lisenil (lizurīds), metergolin un L-dopa, clomiphene.

Parlodel ir daļēji sintētisks ābolu alkaloīds, kas ir specifisks dopamīna receptoru agonists. Saistībā ar stimulējošo iedarbību uz hipotalāmu dopamīna receptoriem, parlodelam ir palēninoša ietekme uz prolaktīna sekrēciju. Piešķirt parasti devā no 2,5 līdz 10 mg dienā. Uzklāj katru dienu 3-6 mēnešus. Lisenil tiek nozīmēts devā līdz 16 mg dienā. Tika izmantoti arī citi melno skābju alkaloīdi: ergometrīns, metizergīds, metergolīns, tomēr to lietošanas terapeitiskā taktika ir izstrādāta.

L-DOPA terapeitiskais efekts balstās uz principu palielināt dopamīna saturu centrālajā nervu sistēmā. L-DOPA lieto dienas devā no 1,5 līdz 2 g, ārstēšanas kurss parasti ir 2-3 mēneši. Pastāv indikācijas par zāļu efektivitāti normoprolaktinemiskajā galaktorijā. Tiek uzskatīts, ka šī narkoze var tieši ietekmēt krūšu sekrēcijas šūnas un samazināt laktoriju. Ja efekts nav pirmajos 2-3 mēnešos. Turpmākās terapijas pielietošana nav praktiska.

Clomiphen (klomīds, klostilbegit) ordinē devā 50-150 mg / dienā. No menstruālā cikla 5. Līdz 14. Dienai, ko izraisījusi iepriekšējā infekondīna ievadīšana. Pavadiet 3-4 ārstēšanas kursus. Zāles ir mazāk efektīvas nekā parlodel.

Lai ārstētu noturīgas galaktorijas-amenorejas sindromu, tiek lietots serotonīna receptoru blokators, peritols (mikroheptadīns, deserīds). Zāles efektivitāte ir pretrunīga: tā nepalīdz visiem pacientiem, nav skaidru kritēriju tās lietošanai. Vēlama ārstēšanas taktika ar parlodeli vai lisenilu.