Paroksizmāla diskinēzija: cēloņi, simptomi, diagnoze

Paroksismāla diskinēzija - tas polietiologic slimība, ko raksturo dystonic uzbrukumu (kā arī trohaja, miokloniskos un ballistiskajām) pārvietošana un patoloģiskas pozas bez apziņas zuduma. Līdz šim nav izveidota vienota šo krampju klasifikācija. Kā klasifikācijas kritēriji, kurus izmanto: dienas laikā, kurā pastāv uzbrukumiem (dienas - nakts), cēloņi (kineziogennye - nekineziogennye), uzbrukuma ilgumu (īsa - garš), iedzimtību (ģimenes - iegūtas vai pamatskolas - vidusskolas).

Galvenās paroksismiskās diskinēzijas klīniskās formas:

1. Paroksizmāla kineziogēna dikinēzija.
2. Paroksizmāla neķinēziogēna dikinēzija.
3. Paroksizmāla diskinēzija, ko izraisa fiziska piepūle.
4. Paroksizmāla hipnogēna dikinēzija.
5. Labdabīgs paroksizmāls kortikoskolisms zīdaiņiem.
6. Paroksicālas diskinēzijas attēlā par mainīgu hemiplegiju bērniem.
7. Paroksizmāla rakstura psihogēna hiperkinēze.

Paroksizmāla kineziogēna dikinēzija

Primārā (iedzimta un epizodiski) kineziogennaya diskinēziju sākas 80% gadījumu vecumā no 8 līdz 17 gadiem (saskaņā ar variācijām no 1 līdz 30 gadiem un vecāki), biežāk vīriešiem un izpaužas ar īsu uzplūdiem (vairumā gadījumu mazāk nekā 1 minūti) piespiedu kustības. Ir raksturīga biežuma lēkmes: gandrīz visi pacienti cieš no ikdienas vienreizējas lēkmes; daudziem tās notiek vairākas reizes dienā, un saasināšanās laikā - līdz pat 100 dienām un biežāk. Viena no paroksismālas kinēzeirogozas diskinēzijas pazīmēm ir krampju provokācija kustībā. Parasti šī ir pēkšņa neparedzēta automātiskā kustība. Bailes un sākums var arī izraisīt uzbrukumu. Paroksizms attīstās ķermeņa pusē, kurā tika veikta kustība (parasti ar roku vai kāju). Uzbrukums, kas sākas rokā (vai kājā), var izplatīties pa hemītu vai, retāk, tas attiecas tikai uz vienu ķermeņa reģionu vai pat tā daļu. Tajā pašā pacientā kreisā, labējā un divpusējā krampji var mainīties ar uzbrukumu uzbrukumam. Uzbrukuma mehāniskajā attēlā tonizējošs un distonisks, retāk citi pārsvarā ir kustības un pozas.

Tieši pirms uzbrukuma lielākajai daļai pacientu rodas sajūta aura, kas izpaužas sašaurināšanās, tirpšanas, nejutības, stīvuma sajūtas formā, pārmeklēšana ekstremitātē, kas tiks iesaistīta paroksizmā. Divpusēju uzbrukumu gadījumā aura biežāk ir divpusēja. Daži pacienti ziņo par iespējamu kontroli pār uzbrukumiem: sajūta par uzbrukuma pieeju, daži pacienti to var novērst, pilnīgi pārtraucot visas kustības vai turēt skarto ekstremitāšu, no otras puses. Dažreiz uzbrukumu var novērst lēna kustība, automātiska pārvēršana to ļoti kontrolējama. Gandrīz visi pacienti ziņo par refraktāriem periodiem, kad īsu brīdi pēc uzbrukuma (parasti 5-20 minūtes) provokatīvi stimulatori nespēj izraisīt uzbrukumu. Tipiska izpratnes saglabāšana uzbrukumā un postpristupnoy neskaidrības trūkums. Neiroloģiskais stāvoklis uzbrukuma laikā un uzbrukuma laikā, neatkāpjoties no normas.

Paroksizmāla neķinēziogēna dikinēzija

Primārā (iedzimta un epizodiski) nekineziogennaya diskinēziju sākas gandrīz tikai bērnībā (divās trešdaļās gadījumu debijas vecumu, pirms 5 gadiem), vīrieši dominē starp pacientiem. Šai formai raksturīgi retāki uzbrukumi (reizi nedēļā vai 2-3 reizes mēnesī). Paši krampji ir ilgāk: no 5 minūtēm līdz 4-5 stundām un vairāk. Pieaugušā vecumā ir tendence spontāni uzlaboties. Uzbrukumi attīstās vai nu spontāni, vai izraisa alkohols, kafija, pretsāpju līdzekļi, stresa, menstruācijas un citi faktori. To raksturo arī sensora aura un daļēja kontrole pār uzbrukumiem (visbiežāk ar relaksācijas palīdzību). Uzbrukuma mehānisma modelis ir gandrīz tāds pats kā kinezogēnās diskinēzijas gadījumā.

Paroksizmāla diskinēzija, ko izraisa fiziska piepūle

Paroksizmālā diskinēzija izraisa fizisks stress tiek piešķirts atsevišķā formā, kā diskinēzija uzbrukumi ir izraisījusi ne tikai šajā formā ilgstošas fiziskās aktivitātes, bieži iesaistīti lēkme kājās (dystonic spazmas), un uzbrukums ilgst 5-30 minūtes. Šādu uzbrukumu nekad nerada pēkšņa kustība. Krampju biežums svārstās no 1 dienā līdz 2 mēnesī. Šis krampju ilgums un biežums kalpoja par pamatu, lai izsauktu šo veidlapu "starpposms".

Paroksizmāla hipnogēna dikinēzija

Paroksizmāla hipnogēna diskinēzija ir raksturīga nakts uzbrukumiem, kas ir fenomenoloģiski līdzīgi dienas laikā novērotai paroksismiskai diskinēzijai. Uzbrukumi bieži parādās lēnas miega 3-4 pakāpēs un izpaužas horeiska, distoniskas, miokloniskas un ballistiskās kustības, neapgrūtinot apziņu. Tiek novērots, ka reizēm uzbrukumus izraisa ķermeņa kustība sapnī. Ir arī īss (15-45 sek.) Un ilgstošs krampji (no 2 minūtēm līdz 2 stundām). Pēc vairākuma pētnieku domām, "diskinēzijas" īslaicīgie nakts uzbrukumi ir sava veida epilepsijas lēkmes. Ilgtermiņa uzbrukumi attiecas uz parasomnijām. Uzbrukumus var novērot katru vakaru un dažreiz atkārtoti naktī (vairāk nekā 10). Visbiežāk novēroti divpusēji vispārēji krampji. Aprakstītas hipnogēnas paroksismiskās diskinēzijas sporadiskās un ģimenes formas. Ar biežiem uzbrukumiem var rasties miega trūkums krampju dēļ un kompensējoša dienas miegainība.

Visi iepriekš minētie varianti paroksismālo diskinēziju ir primārie (iedzimta vai sporādiski) formas. EEG un neiroloģisks statuss uzbrukumu bez perioda, parasti neparāda patoloģijas. EEG uzbrukuma laikā ir grūti reģistrēt, jo artefaktu, kas saistīti ar kustībām (diskinēzija). Sekundārās (simptomātiski) formas virs diskinēziju aprakstīts daudzām slimībām. Tie ietver: cerebrālo trieku, multiplā skleroze, hipoparatireoīdisms, pseudohypoparathyreosis, hipoglikēmiju, hipertireoze, smadzeņu infarkta (ieskaitot sistēmiskā sarkanā vilkēde), pārejošas išēmiskas lēkmes, asinsizplūdums šajā iegarenās smadzenes, arteriālas anomālija, galvas trauma, encefalīts (ieskaitot HIV infekcijas ārstēšanai), jatrogēnu (Reglan, metilfenidāts) un toksisks (kokaīns, alkohols) forma. Šeit ir iespējami daudzveidīgāki EEG izmaiņas un neiroloģiskais stāvoklis. Attiecībā uz visiem iepriekš minētajiem veidiem paroksizmālo diskinēziju atzīmēti terapeitisko efektu pretkonvulsiju.

Labdabīgs paroksizmāls kortikoskolisms zīdaiņiem

Labdabīgs paroksizmāls kortikoskolisms zīdaiņiem ir vēl reti un, kā norāda nosaukums, attīstās tikai zīdaiņiem. Slimība sākas pirmajos dzīves mēnešos, un to izraisa atkārtotas sajūtas un torticollis epizodes, kas ilgst no 15 minūtēm līdz vairākām stundām. Šīs epizodes dažkārt var izraisīt nelabumu, vemšanu un ataksiju. Uzbrukumi tiek atkārtoti katru mēnesi un nākamajos gados spontāni tiek pārtraukti. Ģenētiskā nosliece uz migrēnu ir raksturīga. Migrēna attīstās daudziem pacientiem ar labdabīgu paroksismisku kortikoskolismu. EEG un kaloriju tests kortizollīzes uzbrukumā parasti parāda normālu ainu.

Paroksicālas diskinēzijas artērijas hemiplegijas attēlā bērniem

Altenīna hemiplegija bērniem attiecas uz retajām slimībām, un to raksturo: slimības sākums pirms 3 gadu vecuma (dažreiz 3 mēnešu vecumā); atkārtoti hemipleģijas uzbrukumi (ar pārmaiņām skartā ķermeņa puse), kas ilgst no vairākām minūtēm līdz vairākām dienām; klātbūtne citi paroksizmālo parādību (distonijas, horejas, nistagma, hemiflēģijas laikā vai neatkarīgi no tā veģetācijas traucējumiem, tahikardijas, zīlīšu un hiperhidroze); divpusējās hemiplegijas epizodes; uzlabojumi miega laikā un pakāpeniska neiroloģisko un garīgo funkciju pasliktināšanās.

Pirmie uzbrukumi var būt hemipleģiski, distoniski vai abi ir abi. Īsas nistagmas epizodes, kas ilgst 1-3 minūtes, bieži vien ir saistītas ar distonisko (hemidistoniju vai opisthotonusu) un hemipleģiskiem krampjiem. Hemiplegija parasti ir pārsteidzošs, neatkarīgi no tā, vai tas uzklāts uz tā vai nē. Uzbrukumi sākas pēkšņi, kas bieži vien ir attaisnojums kļūdainai epilepsijas vai insulta diagnozei ar hemiplēģiju. Ģeneralizēti toniski-kloniski krampji dažreiz var parādīties bērniem ar šo slimību vecākiem cilvēkiem. Ilgstošu krampju gadījumā hemiplegija var "pāriet" no vienas ķermeņa puses uz otru vai iesaistīt abas ķermeņa daļas. Rokas parasti ir vairāk ietekmētas nekā kājas. Pastaigas var tikt pārkāpti ne tik nežēlīgi. Hemiplegija miegā pazūd un atgriežas nomodā, bet parasti ne tūlīt. Dažreiz uzbrukuma sākumā ir galvassāpes. Flunarizīns dažiem bērniem samazina krampju biežumu.

Raksturīga garīgās attīstības kavēšanās. Neiroloģisko stāvokli raksturo pakāpeniska pasliktināšanās, jo funkciju atjaunošana pēc individuāliem krampjiem var būt nepilnīga. Visbiežāk sastopamie simptomi ir distonija, spazmas, pseidobulberu paralīze un ataksija. MRI atklāj progresējošu smadzenītes tārpu atrofiju. Lielākā daļa gadījumu (izņemot vienu ģimeni) ir gadījuma rakstura gadījumi.

Diferenciālā diagnoze tiek veikta ar paroksismālo diskinēzija, hemiplēģiskas migrēna, epilepsiju, insults, doparesponsivnoy distoniju (distonija, jutīgi pret dopamīna).

Paroksizmāla rakstura psihogēna hiperkinēze

Psihoģenētiska hiperkinezija parādās apmēram 50% gadījumu paroksismiski. Paroksizmāla izpausme kopumā ir ārkārtīgi raksturīga psihogēnajiem traucējumiem. Trīce ir aptuveni 50% no psihogēno hiperkinēzija, distonija - 18%, mioklonuss - 14%, "parkinsonisms" - 7%, citu veidu diskinēziju no Psihogēniskā aizņem aptuveni 11% no kopējā skaita. Par visu psihogēnu hiperkinezi ir ļoti raksturīga: pēkšņa sākums ar skaidru provokatīvu notikumu (emocionāli debija); vairāki mehāniskie traucējumi (psevdoparezy, disfoniju, psevdozaikanie, spazmas konverģenci, psevdopripadki, disbaziya, mēmums, uc); mainīgi un pārejoši mehāniski traucējumi, svārstoties vienā pārbaudē vai pārbaudē; motora izpausmes neatbilst zināmai organiskai sindromoloģijai; Hiperkinēzija uzkrājas, kad eksāmens koncentrējas uz skarto ķermeņa daļu un samazinās, kad pacienta uzmanība tiek noraizējusies; bieži vien ir hiperekskluzija vai pārmērīgas startera reakcijas; Hiperkinēzes bieži reaģē uz placebo vai ieteikumu; pastāv raksturīga sindroma vide (dažādas funkcionāli neiroloģiskas "stigmas") un tipiski garīgie traucējumi; Hiperkinēzi iznīcina psihoterapija vai pārtrauc lietot, ja pacientei nav aizdomas, ka viņi to skatās.

Parasti jebkura psihogēna hiperkinēze atšķiras no organiskās pa četriem faktoriem: motora modeli, hiperkinēzes dinamiku, sindromu vidi un slimības gaitu. Par pamatotu diagnozi ir svarīga psihogēnas ("neirotiskas") slimības pozitīva diagnoze un organisko hiperkinēzes klasisko formu likvidēšana. Šobrīd izstrādāts kritērijus diagnozes Psihogēniskās trīci, Psihogēniskās mioklonuss, Psihogēniskās parkinsonismu, Psihogēniskās distonija, un kritērijus diagnostikai Psihogēniskā un organisko kombinācijas Hiperkinēzes; ir formulēti pārbaudīti (dokumentēti), ticami, iespējami un iespējami psihogēni mehāniskie traucējumi. Tomēr to prezentācija neattiecas uz šīs grāmatas sadaļu.

[1]