Ādas cilindrs: cēloņi, simptomi, diagnostika, ārstēšana

Cilindrs (syn: Spiegler audzējs, turbāna audzējs, galvas ādas syringoma, labdabīga vairāku bazālo šūnu epithelioma uc). Līdz brīdim, kad pašreizējā tesme ir, audzēja histogēnā ir neskaidrība.

Ādas cilindru cēloņi un patoģenēze. Cilindru izcelsme ir neskaidra. Viņi uzskata, ka tas ir ekrkrīns audzējs, bet daži uzskata, ka tas attīstās no apokrīnas dziedzeriem, kā arī matu struktūras. Ģimenes lietu klātbūtne norāda uz autosomālu dominējošo mantojuma veidu.

Ādas cilindru simptomi. Audzējs izpaužas kā vairāku Vientuļu mezglu uz galvas, kakla, galvenokārt sievietēm 60-70 gadiem. Aptuveni 10% gadījumu, bet tsilindroma pārmantota autosomāli dominantu ar penetrance dažādā mērā. Viena no būtiskajām iezīmēm, tsilindromy ir tās līdzdalība kā vienu no sastāvdaļām komplekss hamartomas uz ādas, kas var būt dažādas kombinācijas tipa tsilindroma - acanthoma adenoides cysticum - adenoma ar pieauss siekalu dziedzerī, tsilindroma - ekkrinnaya spiradenoma - adenomas ar pieauss siekalu dziedzerī, tsilindroma - acanthoma adenoides cysticum - Whitehead vīriešiem no vienas ģimenes 3 generations, iedzimta vairāku tsilindroma - giierlipidemiya II tipa ģimenes tsilindroma - acanthoma adenoides cysticum - Whitehead - spiradenoma.

Klīniski cilindrs ir vairāku mezglu audu veidošanās ar gludu virsmu, atšķirīgu rozā nokrāsu, blīvu elastīgu konsistenci. Dažreiz audzējs aizņem gandrīz visu galvas virsmu, atgādinot turbānu. Reizēm audzējs var saturēt cistas sastāvdaļu, kas dod tai zilganu nokrāsu.

Slimību raksturo lēna vienotu audzēju veidošanās, galvenokārt jauniešu sievietēm, dažos gadījumos - bērnībā. Audzēji noapaļotas formas, blīvas uz pieskārienu, pēkšņi pieaug virs ādas līmeņa, dažāda izmēra, sasniedz izmēru lielu kastaņu, tomātu. Saplūšana kopā veido audzēju konglomerātus, vairākos gadījumos aptverot galvas ādu (turbānu audzējs). Āda virs audzēja ir bez matiem, tai ir gaiša vai spilgti rozā krāsa. Lieli un veci elementi ir caurspīdīgi ar telangiektāziju. Audzēji lokalizēti galvenokārt uz galvas ādas un sejas, retāk citās ādas vietās.

Histopatoloģija. In dermas novērota vairākus papilomas un ligzdas šūnu līdzīgi bazālo slāņa šūnas, kas satur caurspīdīgs ieskauj hialìnmembrânu. Ietvaros saliņām audzēja šūnas ir 2 veidu: centrā šūnas kodolā ir gaišas krāsas ovālas formas, bet perifērija šūnu sakārtots gyulisada, mazākas, ir tumši aptraipīts kodolu.

Patomorfoloģija. Audzējs lokalizēts dermā un subkutānā taukaudos. Epidermu pār audzēju atšķaida ar izlīdzinātiem pāreju uz augšanu. Audzēja sastāv no daļām dažāda lieluma, parasti sfērisku formu, kas satur divu veidu šūnas: šūnas centrālajās daļās Kam savus akmeņus sadalīti ar lielu un bagātīgi citoplazmu un šūnu perifērijā ar mazu kodolu un retu citoplazmā, dažreiz veido Palisade struktūru. Šķēles robežojas ar biezu eozinofilo gialinonodobnymn depozītiem veido vielu multipleksus bazālo membrānu un piešķirot līdzinās šķēle "baloniem". Daļēji šīs vielas uzkrāšanās ir redzama starp audzēja šūnām. Vadu struktūras noteiktiem lobules ir klīrenss norobežo prizmatisks šūnas ar eozinofīla citoplazmu un satur luminal virsmu kutikulu. Reizēm kanāliņi, paplašinoties, veido cistas struktūras. Ir keratinizācijas un folikulu diferenciācijas foci. Audzēja stroma dažreiz satur ievērojamu mucīna daudzumu, kurā nosaka hialuronskābi. Eozinofilā materiāls, kas atrodas apkārt un atrodas uz audzēja šķēlēs, ietver visus komponentus bazālo membrānu - kolagēna IV un V tipu. Laminīns, fibronektīns, proteoglikāni. Viela dod pozitīvu PAS-atbildi un ir izturīga pret diastāzi. Pētījumos ar šūnu kultūru ir pierādīts, ka membrānu līdzīgo vielu ražo audzēja epitēlija šūnas. Sakarā ar izplatību dažādu morfoloģisko struktūru, ir četru veidu tsilindromy: Pašpatēriņa, gidradenomatozny, trihoepiteliomatozny un jaukta.

Ar nediferencētu tipu audzēja šūnas ir mazas ar intensīvi nokrāsojošiem kodoliem, kas sakārtoti šūnu veidā, kurus ieskauj hialīnu līdzīgās membrānas.

Hidratenomatozes tipu raksturo dobumu klātbūtne iepriekš aprakstītajās šūnās, kas atgādina sviedru dziedzeru izdales kanālu struktūru.

Trichoepithelioma tipa gadījumā papildus dobumiem un cistas tiek noteiktas struktūras, kas norāda uz diferenciāciju matu folikulu virzienā. Pastāv vienotas epitēlija cistas, kas ir līdzīgas tām, kurām ir trichoepitheliomas. Cilindru diferenciālā diagnoze nav sarežģīta, tā pamatā ir bieza eozinofīlā membrānas noteikšana, kas ap to veido.

Immunomorfologicheskie pētījumi atklāj diezgan neskaidru priekšstatu, it īpaši izpausmi-antihemotripsina, lizocīmu, globulīns koeficients 1 pienā, a-gludo muskuļu aktīna un citokeratīna 8 un 18, kas tiek interpretēts kā zīmi Gistogeneticheskaja apocrine dziedzeru sekrēcijas nodaļas. Tajā pašā laikā, pozitīva izpausme nervu augšanas faktoru, proteīnu, S-100, CD44, CD34 uzskatīt par pierādījumu par histogenetic departamenta ekkrinnyh sekretoro dziedzeru. Līdzīga aina vērojama Meubehm M., HP FICHER (1997), kas, papildus citokeratīna profilu (7, 8, 18), un sekretoro struktūrvienību īpašības, ir arī konstatēto citokeratīna 14, no vadu diferenciācijas raksturojumu.

Histogēneze. Pasaules Veselības organizācijas histoloģiskajā klasifikācijā balonu ievieto gan labdabīgu ekzrīna audzēju daļā, gan apokrīna audzējos. Elektronu mikroskopija atklāj divu veidu šūnas: nediferencētas bazālās šūnas ar maziem tumšiem kodoliem un šūnas ar lieliem gaismas kodoliem. Lielākā daļa šūnas izskatās nenobriedušas. Sekrēcijas šūnas satur granulas, kas līdzīgi tiem, kas šūnās ekkrinnyh dziedzeri, bet saikne ar šūnām tsilindromy matu folikulu norāda apocrine diferenciācijas tsilindromy. No šīm pozīcijām var atkal apstiprināt A.K. Apatenko (1973), kurš, norādot klātbūtne simptomu tsilindrome ekkrinnoy, apocrine un piloidnoy diferenciāciju, uzskatīt to par histogenetic neviendabīgu audzēja avotu, kas ir dažādas kombinācijas elementu un epidermas embrionālās primordia pilosebatseynogo un apocrine komplekss.

Diferenciālā diagnoze. Slimība ir jādiferencē ar bazalomu, dermatofibrosarkomu, lipomatozi.

Ādas cilindru apstrāde. Lieli audzēji tiek ķiruriski noņemti, dažreiz izmantojot plastmasu, kriodestrikcijas.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]