Ļaundabīga ekrīna poroma: cēloņi, simptomi, diagnostika, ārstēšana

Ļaundabīgs ekkrinnaya Porus (syn: porokartsinoma, epidermotropnaya ekkrinnaya karcinoma ekkrinnaya porokartsinoma.) - ļoti reta audzējs, kas parasti notiek fona ilgtermiņa ekkrinnoy Porus vai de novo uz veselas ādas. Ir, kā likums, veciem cilvēkiem, vidējais vecums 67 gadi, ar vienādu frekvenci vīriešiem un sievietēm. In 45% no audzēja atrašanās vietu ar apakšējo ekstremitāšu ādas, 20% - uz ādas no stumbra, 15% - galvas un 10% - par augšējo ekstremitāšu. Reizēm porokartsinoma var būt neparastu vietu, it īpaši attiecībā uz naga uz fona radiācijas dermatītu, vai rodas pacientiem, kas cieš no xeroderma pigmentosum.

Ļaundabīgā ekrīna pulvera simptomi

Klīniski izpaužas kā exophytic mezglu, kura virsma ir izskaloti, vispārīgu novērtējumu, 1-5 cm diametrā. Izaugsmei ir samērā lēna, ar laika aizkavēta metastāzes uz reģionālo limfmezglu par 30%. Dažos gadījumos metastāzi papildina limfostāze.

Patomorfologija kas raksturīga augšana basaloid šūnu epidermas un kompleksiem šo šūnu dermas. Pretstatā labdabīgam analogam intraepidermas komponentu veido lielu šūnu fokusa grupas ar hiperhromiskiem, polimorfiem kodoliem, mitozes figūrām un nekrozes foci. Dažreiz audzēja šūnu uzkrāšanās biezumā tiek novērotas proto-formas struktūras. Intradermāli kompleksi sastāv no gaismas netipisku šūnām ar lieliem kodolu, kas satur rupju hromatīnu. Starp šūnu augiem atrodamas pīķa vai mazas cistiskās iedobes, kā arī ortokeratotiskās "ragveida pērles". Par audzēju pavedienu perifēriju veidojas iekaisuma infiltrācija. Dermas limfas traukos dažreiz tiek konstatētas audzēja šūnas. Primārajā vēža šūnā var novērot šādus histoloģiskus variantus dažādās frekvencēs: pagetoidāla šūnu tips hiperplastiskā epidermā; šūnas ar vieglu citoplazmu ar augstu glikogēna saturu; gļotu iekaisumi stromā; perineārā invāzija. Gaismas šūnu variantos tika konstatēta zema fosforilāzes aktivitāte, kas saistīta ar šī fermenta deficītu diabēta pacientiem, kas savukārt noved pie glikogēna uzkrāšanās audzēja šūnās. Ultrastrukturālie pētījumi apstiprināja šūnu plakanu un epitēlisku raksturu ar tonofilamentu klātbūtni, citoplazmatisko veltnīšu saspiešanu, saspiestajiem kontaktiem un intra-citoplazmatiskajiem lūmeniem.

Ļaundabīgā ekrilniskā pulvera histogeneze. Porokartsinoma ir ļaundabīgs audzējs ar diferenciāciju tipiskus intraepidermal karšu ekkrinnoy sviedri dziedzeri kanālā struktūrām. Imūnhistoķīmiskiem pētījums par struktūras un vadu bojājumu keratinizācijas dot pozitīvu reakciju ar oncofetal AG, AH, un epitēlija membrānu antigēnu alfa laktatalbuminovym.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]