Syringoma

Siringoma (syn: siringoadenoma vairākas, vulkānisks gidradenoma.) - nepareizi veidoti ekkrinnoy sviedri dziedzeris, kas ir līdzīga struktūra ar vadu departamenta augšējā dermā. 

Epidemioloģija

Syringomas biežums pacientiem ar Dauna sindromu ir 30 reizes lielāks nekā pacientiem ar citām garīgām slimībām. Syringoma ir Nicolau-Balus sindroma neatņemama sastāvdaļa (eruptive syringoma, miliary cys and vermicular atrophodermia). Syringoma bieži vien tiek kombinēta ar labdabīgiem audzējiem vai ādas kļūdām. 

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Pathogenesis

Dermas virspusējā un vidējā daļā ir liels skaits maza un vidēja izmēra apaļas vai ovālas formas cistas, kas apklātas ar diviem epitēlija šūnu slāņiem. Šūnu slānis pie bazālās membrānas ir saplacināts, to serdeņi ir intensīvi nokrāsoti; slānis, kas vērsts pret cistas dobumu, sastāv no vieglākas kubiskās ejošas prizmates šūnas. Cistu saturs ir viendabīgs vai nedaudz granulēts.

Papildus cistām šļircē ir mazas šūnas ar tumšiem kodoliem. Daži no kāda no polu pavedieniem ir cystiski paplašināti, kas ir līdzīgi vēdera forma, kas raksturīgs šim audzējam. Var novērot cistas, kas izklāta ar daudzslāņu plakanu epitēliju un piepildītas ar slāņveida keratīna masām. Šīs cistas reizēm tiek ieplīsušas, to saturs nonāk dermā, izraisot milzīgu šūnu reakciju, un pēc tam tiek kalcificēts. Reizēm syringomas cistos vērojama gļotādu šūnu proliferācija, veidojot cietus pavedienus, prostitūtu baznīcas membrānu - syringocystadenoma. Audzēja stroma lielākoties nemainās, bet dažreiz tajā atrodami limfohistocītu infiltrāti. Papildus histoloģiskās struktūras parastajam variantam ir aprakstīta skaidra širingomas šūnu versija.

Kad histochemical, konstatēja, fermentu aktivitātes raksturīgs ekkriniyh dziedzeri, - sukcināta, fosforilāzi un leicīnu aminopeptidāzi, kamēr lizosomālā fermenti ir tipiski apocrine struktūru (skābes fosfatāzes un beta-glikuronidāzes), ļoti vāji atklāti. Clear šūna variants siringomy kas raksturīga ar augstu saturu glikogēna. Elektronu mikroskopiju šūnu odere cauruļveida struktūras, microvilli var redzēt, daudz lizososmās un tonofilaments.

Syringoma histogeneze

Ir dažādi uzskati par syringoma histogēni. Daži autori pamatojoties uz histochemical un elektronu mikroskopiskās datiem, uzskata, ka šis audzējs ir ekkrinnuyu diferenciāciju, bet lokalizācijas vietās, kur apocrine dziedzeri, izsitumi elementi galvenokārt pusaudžu vecumā un gistotopicheskaya saistībā ar nenobriedušām matu folikulu un tauku dziedzeri neizslēdzu apocrine izcelsmi dažos gadījumos

[7], [8], [9], [10]

Simptomi šļirces

Audzējs bieži ir vairākkārtīgs, simetriski atrodas uz sejas, it īpaši plakstiņiem, uz krūtīm, reti citās vietās. Tā attīstās biežāk sievietēm pubertātes periodā, tiek aprakstītas ģimenes lietas. Turklāt ir aprakstīta ierobežota syringomas lokalizācija vulva, dzimumlocekļa, proksimālo roku falange. Syringoma, lokalizēta uz galvas ādas, var pavadīt difūzu alopēciju.

Syringomas vairākas versijas ir mazs mezgliņš, kas nedaudz izvirzīts virs ādas virsmas, nedaudz spīdīgs, jo tas ir caurspīdīgs vai dzeltenīgs.

Diferenciālā diagnoze

Syringomas diferenciālā diagnoze ir pavisam vienkārša, un tā pamatā ir daudzu mazu cistu un kanāla struktūru klātbūtne, piemēram, "kaņepes".

[11], [12], [13], [14]