Kreisās un labās nieres angiomielipoma

Starp labdabīgiem audzējiem ir tāds specifisks jaunveidojums kā angiomyolipoma, ko var nejauši atklāt vēdera dobuma orgānu attēlveidošanas laikā. Lai gan, sasniedzot noteiktu izmēru, šis audzējs var izraisīt vairākus simptomus un komplikācijas.

Pirmā biežākā angiomolipomas lokalizācija ir nieres,  [1]otrā - aknas; reti šāds audzējs veidojas liesā, retroperitoneālajā telpā, plaušās, mīkstos audos, olnīcās, olvados.

Epidemioloģija

Nieru angiomyolipoma - visizplatītākais šī orgāna labdabīgais audzējs - pēc 40 gadiem sporādiski attīstās 0,2-0,6% cilvēku, un pacientu vidū dominē sievietes. [2]

Saskaņā ar klīnisko statistiku 80% gadījumu rodas atsevišķi veidojumi.

Bērniem angiomyolipoma ir retāk sastopama nekā pieaugušajiem. Saskaņā ar pētījumiem 75% bērnu ar tuberkulozo sklerozi desmit gadu vecumā tiek konstatēta nieru angiomyolipoma, un tās lielums palielinās vairāk nekā 50% gadījumu. [3], [4]

Cēloņi angiomyolipomas

Precīzi angiomyolipoma cēloņi nav zināmi, un tas var rasties sporādiski pusmūža pieaugušajiem. Bet šo audzēju ģenētiski noteiktās izcelsmes versijai ir pārliecinoši pierādījumi. Tātad visbiežāk nieru angiomolipoma ir saistīta ar iedzimtu ģenētisku slimību -  tuberozo sklerozi , ko izraisa viena no diviem audzēja nomācošo gēnu mutācija: TSC1 (9q34 hromosomas garajā rokā) vai TSC2 (uz īsās rokas hromosoma 16p13) un kurā - pārmērīgas proliferācijas šūnu dēļ - veidojas dažādas lokalizācijas labdabīgi jaunveidojumi, ieskaitot vairākas nieru angiomyolipomas.

Nieru parenhīmas angiomyolipoma ar cistiskām izmaiņām tiek atklāta gandrīz trešdaļai pacientu ar tik progresējošu sistēmisku slimību kā plaušu  limfangioleiomioomatoze  (LAM), kā arī tās diezgan izplatītajā kombinācijā ar tuberozo sklerozi. [5]

Bērniem pastāv saistība starp daudzu angiomolipomu parādīšanos ar iedzimtu encefalotrigeminālo angiomatozi (Sturge-Weber sindroms), ko izraisa nejaušas mutācijas GNAQ gēnā (kodē guanīna nukleotīdu saistošo proteīnu G), vai ar I tipa neirofibromatozi ( neirofibromīna 1 proteīna NF-1 rezultāts).

Riska faktori

Eksperti uzskata, ka tuberkulozā skleroze ir visnopietnākais riska faktors šīs neoplazmas attīstībai: divpusējas angiomolipomas - kreisās nieres angiomolipoma un vienlaikus labās nieres angiomolipoma - tiek konstatētas 50-80% pacientu.

Starp vispārējiem faktoriem, kas palielina šo audzēju risku, ir ģenētiskas mutācijas, kas tiek mantotas vai rodas spontāni intrauterīnās attīstības laikā, kā arī noteiktu sistēmisku sindromu klātbūtne.

Pathogenesis

Angiomyolipomas tiek definētas kā mezenhimālie audzēji, tas ir, tie ir mezenhimālo cilmes šūnu jaunveidojumi   - pieaugušas pluro vai daudzpotenciālas taukaudu, muskuļu un asinsvadu audu cilmes šūnas.

Tiek pieņemts, ka audzēja veidošanās patoģenēze ir saistīta ar šo šūnu palielināto spēju vairoties, pašatjaunoties, sadaloties un diferencējoties dažādu audu (arī taukaudu, muskuļu un saistaudu) šūnās. Un klasiskās angiomyolipomas morfoloģiskā iezīme ir taukaudu šūnu (adipocītu), gludo muskuļu šūnu un asinsvadu (ar sabiezētām sienām un patoloģiskiem lūmeniem) klātbūtne tās sastāvā.

Turklāt šis audzējs tiek uzskatīts par perivaskulāru epitēlija šūnu jaunveidojumu, kas, pēc daudzu pētnieku domām, rodas no epitēlija šūnām (epitēlioīdu histiocītiem), kas atrodas blakus trauku sienām. Šīs šūnas, kas ir aktivētu makrofāgu atvasinājumi, atgādina epitēlija šūnas, bet tām ir modificēts citoskelets, blīvākas šūnu membrānas un paaugstināta spēja apkopoties un pielipt. [6]

Simptomi angiomyolipomas

Šī audzēja klātbūtnē, kura diametrs pārsniedz 30-40 mm, galvenie simptomi - veidošanās lokalizācijas gadījumos nierēs - parādās pēkšņu sāpju veidā (vēderā, sānos vai mugurā); slikta dūša un vemšana; drudzis, hipotensija / hipertensija, anēmija. Dažreiz lielākas angiomyolipomas var spontāni asiņot, izraisot  hematūriju .

Bet izteiktās pirmās pazīmes vienmēr izpaužas ar dažādas intensitātes sāpēm vēderā.

Ārkārtīgi reti sastopams audzējs - aknu angiomyolipoma - vairumam pacientu ir asimptomātisks un tiek atklāts nejauši; var sevi apliecināt ar nelielām sāpēm labajā hipohondrijā un diskomfortu vēderā. Bet ir iespējama arī intratumorāla asiņošana ar asiņošanu vēdera dobumā. [7]

Ļoti reti sastopami jaunveidojumi ir virsnieru angiomyolipoma (ar izplatību 0,5-5%). Parasti tas nekādā veidā neizpaužas, tomēr, kad tas ir liels, tas izraisa sāpes vēderā. [8], [9]

Liesas angiomyolipoma var būt izolēta, bet biežāk ir saistīta ar nieru angiomyolipoma un tuberozo sklerozi; izglītība aug lēni un asimptomātiski. Ar mediastīna angiomioipomu uz tuberozās sklerozes fona attīstās elpas trūkums, sāpes krūtīs, slikta dūša un vemšana, tiek novēroti pleiras izsvīdumi.

Mīksto audu angiomyolipoma uzvedas atšķirīgi, kas var veidoties, piemēram, vēdera priekšējā sienā (blīva mezgla veidā), jebkuras lokalizācijas ādā, dziļos muskuļu audos.

Angiomyolipoma un grūtniecība. Ja grūtniecei ir savlaicīgi neatklāta nieru angiomyolipoma, viņas hemorāģiskais plīsums, izraisot asiņošanu, var izraisīt letālas sekas gan mātei, gan auglim. [10], [11]

Veidlapas

Ja nav vienotas klasifikācijas, angiomyolipomas veidi vai veidi atšķiras ne tik daudz pēc lokalizācijas, cik pēc to histoloģijas un vizualizētajām īpašībām.

Nieru angiomyolipomas ir sadalītas sporādiskās (izolētās) un iedzimtas (saistītas ar tuberozo sklerozi). Saskaņā ar histoloģiskajām pazīmēm izolētās angiomioolipomas ir sadalītas trīs fāzēs (tipiskas) un vienfāzēs (netipiskas).

Turklāt, izmantojot datora un magnētiskās rezonanses attēlveidošanas metodes, trīsfāžu tips tiek sadalīts audzējos ar augstu taukaudu saturu un attiecīgi ar zemu; Tāpat speciālisti ņem vērā to, kā tauku šūnas tiek sadalītas audzēja masā.

Audzējus ar zemu adipocītu saturu un gludo muskuļu šūnu pārsvaru sauc par epitēlioīdiem vai netipiskiem, atsaucoties uz tiem kā potenciāli ļaundabīgiem jaunveidojumiem.

Komplikācijas un sekas

Angiomyolipoma galvenās sekas un komplikācijas ir šādas:

• spontāna retroperitoneāla asiņošana, kas var izraisīt šoku;
• audzēja asinsvadu paplašināšanās (aneirisma);
• nieru parenhīmas iznīcināšana, kas noved pie nieru funkcijas samazināšanās un nieru mazspējas beigu stadijā (ar draudiem, ka nepieciešama dialīze vai nefrektomija).

Epitēlija angiomyolipoma - retos gadījumos - var pārvērsties par ļaundabīgu audzēju ar metastāzēm limfmezglos. [12]

Diagnostika angiomyolipomas

Attēlveidošanai, tas ir, instrumentālajai diagnostikai, ir galvenā loma nieru angiomyolipomas noteikšanā. [13]

Un, [14]lai atšķirtu labdabīgu mezenhimālo audzēju ar zemu adipocītu skaitu no nieru šūnu karcinomas, ir nepieciešamas audzēja audu parauga analīzes (mikroskopiska pārbaude), kas iegūts ar perkutānu nieru biopsiju . Ar epitēlija angiomolipomu var būt nepieciešama audzēja audu parauga papildu imūnhistoķīmiskā analīze. [15]

Klasisks, ar pietiekamu daudzumu taukaudu, angiomielipoma uz ultraskaņas parāda hiperechoisko masu, un veidojumi, kas ir mazāki par 30 mm, var radīt akustisku ēnojumu. Ehogenitāte ir zemāka, jo mazāk tauku šūnu ir neoplazmas sastāvā, tāpēc eksperti atzīmē ultrasonogrāfijas diagnostikas ticamības trūkumu (īpaši maziem audzējiem).

Adipocītu blīvums nieru audzējā skaidri parāda angiomyolipoma CT - tumšu (hipodensīvu) perēkļu veidā. [16]

Ja audzējā ir pārāk maz taukaudu šūnu, angiomyolipoma tiek pārbaudīta MRI, lai vizualizētu un noteiktu tauku zonas masā, salīdzinot T1 svērtos attēlus ar un bez frekvences selektīvu tauku slāpēšanu. [17]

Diferenciālā diagnoze

Diferenciāldiagnoze ir ārkārtīgi svarīga. Ja adipocītu skaits audzējā ir zems, tas ir, tas ir tuvāk epitēlija veidošanai, ir jānošķir angiomolipoma vai nieru vēzis (nieru šūnu karcinoma, sarkoma utt.).

Diferenciāciju veic arī ar retroperitoneālu liposarkomu ar nieru bojājumiem, onkocitomu, Viljamsa audzēju, virsnieru mielolipomu.

Profilakse

Preventīvie pasākumi ietver agrīnu angiomyolipomas noteikšanu, un arteriālā embolizācija tiek izmantota kā profilaktiska ārstēšana simptomātiskiem vai lieliem audzējiem (asiņošanas riska dēļ).

Prognoze

Ja angiomyolipomas nepalielinās strauji un tiem nav paplašināti asinsvadi, prognoze ir laba. Pretējā gadījumā attīstās smaga nieru mazspēja, kurai nepieciešama nieru izņemšana vai pastāvīga dialīze.