Urachus cista kā iedzimta anomālija

Starp cistām - patoloģiskiem veidojumiem slēgtu dobumu formā ar dažādu saturu - embrija struktūrās ir tāda novirze kā urachus cista, kas notiek intrauterīnās attīstības laikā. Saskaņā ar ICD-10, tā ir iedzimta urīnceļa anomālija, kods - Q64.4

Epidemioloģija

Patoloģijas, kas saistītas ar nesamazinātu urachus atlikumu, saskaņā ar dažiem datiem ietekmē nedaudz vairāk nekā 1% iedzīvotāju, un cistas veido līdz pat 30% gadījumu (savukārt pilnīgi atvērts urachus veido gandrīz 48% tā anomāliju gadījumu).

Visbiežāk (40% gadījumu) urachus cista rodas bērniem pirmajos divos dzīves gados (aptuveni viens gadījums uz 5 tūkstošiem jaundzimušo); vairāk nekā 30% no šiem cistiskajiem veidojumiem tiek diagnosticēti bērniem vecumā no diviem līdz sešiem gadiem un gandrīz 24% - bērniem, kas vecāki par septiņiem gadiem. [1]

Eksperti norāda, ka urachus anomālijas pieaugušajiem reti izpaužas un tiek atklātas nejauši. Turklāt, salīdzinot ar sievietēm, vīriešu urāčusa cista tiek atklāta pusotru līdz divas reizes biežāk. [2]

Cēloņi urachus cistas

Tāpat kā omphalomesenteric (zarnu dzeltenuma) kanāls, arī augļa urīnceļš, urachus, kas iztukšo urīnpūsli un savieno to ar nabas saiti, ir pagaidu ekstraembrionisks (provizorisks) orgāns. Attīstoties  cilvēka embrijam,  šādi orgāni vai struktūras parasti regresē vai tiek dabiski iznīcināti (inficēti). [3]

Urača anomāliju cēloņi, ieskaitot tā cistu veidošanos, slēpjas šīs embrija struktūras nepilnīgā aizaugšanā, tas ir, tie ir saistīti ar tā nepilnīgu involiju, kas izraisa dažādas patoloģijas.

Tādējādi urachus cista, kas lokalizēta nabā (zem nabas vai virs urīnpūšļa), attiecas uz disontogenētiskām cistiskām formācijām. [4]

Riska faktori

Mūsdienās vispārējie iedzimto cistu attīstības riska faktori tiek uzskatīti par ģenētiski noteiktām embriogenezes pazīmēm, kā arī par dažiem mezenhīma šūnu un starpšūnu metabolisma traucējumiem perinatālajā periodā, kas izraisa patoloģiskas izmaiņas dažādu anatomisko audu audos. Augļa struktūras. [5]

Par iespējamiem faktoriem, kas palielina intrauterīno anomāliju risku, tiek uzskatīti šādi faktori: grūtniecības patoloģijas, it īpaši vēlāk ar placentas nobriešanu ; teratogēna ietekme uz vidi; alkohols un  smēķēšana grūtniecības laikā  utt.

Pathogenesis

Veidošanās mehānisms - urahusa cistas patoģenēze - izskaidrojams ar augļa ekstraembrionālo struktūru veidošanās laika un sekojošās anatomiskās transformācijas pārkāpumiem, vēdera sienas veidošanās ātrumu un urīnpūšļa prolapsi.

Tātad urahs ir alantoisa paliekas, kas apmēram trešajā grūtniecības nedēļā veidojas no endodermas un ekstraembrionālā mezenhīma. Pirmajās intrauterīnās attīstības nedēļās tas ir saistīts ar embriju, nodrošinot gāzu apmaiņas procesus un vielmaiņas produktu izvadīšanu amnionā (amnioniskajā urīnpūslī).

Starp piektajā un septītajā embrija attīstības nedēļā tiek novērota alantoisa samazināšanās ar turpmāku pārveidošanu cauruļveida kanālā, kas stiepjas no urīnpūšļa priekšējās sienas - urachus. Turklāt pirmajos trīs grūtniecības mēnešos, kopš urīnpūslis tikai sāk veidoties (no septītās grūtniecības nedēļas), šis kanāls ir atvērts un darbojas kā alantois. [6]

Tomēr grūtniecības otrā trimestra sākumā, kad augļa urīnpūslis sāk nolaisties iegurņa dobumā, izstiepjas urahs, un līdz sestajam intrauterīnās attīstības mēnesim tajā esošais lūmenis pazūd, veidojoties vidējai nabas saitei. (vidējā nabas saite) starp vēderplēvi un vēdera priekšējās sienas šķērsvirziena fasciju.

Gadījumos, kad elementāras cauruļveida struktūras vidusdaļa (starp nabu un urīnpūsli) nepāraug, atlikušajā lūmenā veidojas slēgta dobums, kas izklāts ar pārejas epitēliju - urachus cistu, kuras sienas sastāv no muskuļiem šķiedras, un iekšpusē var būt šķidrs un atslāņojies epitēlijs. [7]

Simptomi urachus cistas

Urachus patoloģijas - ja vien nav iekaisuma - bieži ir asimptomātiskas.

Daudziem pirmās pazīmes var parādīties, ja tā ir baktēriju inficēta ar Staphylococcus, E. Coli, Pseudomonas vai Streptococcus cistām. [8]

Zīdaiņiem nabas rajonā esošā cistiskā veidojuma lielums var palielināties desmitkārtīgi, un tas izraisa tādus simptomus kā biežāka urinēšana, meteorisms, diskomforts retroperitoneālajā telpā, kas izpaužas kā trauksme un bērna raudāšana. Un jaundzimušajiem ar šādu anomāliju nabassaite kļūst mitra un ilgu laiku neārstojas.

Lasiet arī -  cista bērnam: galvenie veidi, lokalizācija, cēloņi un simptomi

Ar ievērojamu cistas lielumu pieaugušajiem tas izpaužas kā pastāvīga pilnības sajūta vēdera dobumā un urīnpūšļa pārpildīšana, rodas problēmas ar zarnu darbību. Grūtniecības laikā urachus cista var izpausties sievietēm, kuras sūdzas par sāpju vilkšanu zem nabas, ko pastiprina kustība.

Cistas var atvērties caur fistulu nabā, un to saturs var izdalīties arī kā  izdalījumi no nabas .

Ar iekaisušo cistu vēdera sāpes parādās zem nabas (īpaši smagas zarnu kustības laikā) un drudzis; apgabals pie nabas kļūst sarkans un var uzbriest; iespējamas sāpes urinēšanas laikā un / vai hematūrija (asinis urīnā). [9]

Var plīst uracu pūšļa cista - izdalot strutainu eksudātu caur nabu vai nokļūstot urīnpūšļa vai vēdera dobumā. Pirmajā gadījumā tiek novērota pyuria, otrajā - peritonīta draudi  .

Komplikācijas un sekas

Cistas infekcija un tās iekaisums ir pilns ar nopietnām sekām un komplikācijām, jo īpaši ar tās pūšanu, kas tika minēts iepriekš, kā arī nabas fistulas veidošanos.

Ilgstoša strutojoša eksudāta aizplūšanas rezultāts var būt  nabas omfalīts .

Ilgstoša cistu komplikācija ir ļaundabīgs audzējs, kura sastopamība saskaņā ar klīniskajiem datiem nepārsniedz 0,01%.

Diagnostika urachus cistas

Diagnoze sākas ar vēdera sienas pārbaudi un palpāciju. Asins un urīna analīzes var arī izrakstīt, lai pārbaudītu bakteriālu infekciju.

Urāča cistiskās veidošanās instrumentālo diagnostiku veic, izmantojot attēlveidošanas metodes: vēdera dobuma sonogrāfiju (ultraskaņu) un vēdera suprapubisko reģionu (urīnpūsli), datortomogrāfiju (CT), magnētiskās rezonanses attēlveidošanu (MRI). Tiek veikta arī cistogrāfija.

Urāča cista tiek vizualizēta ultraskaņā ultraskaņas masas formā ar zemu ehogenitāti, kas atrodas starp ādu un vēdera priekšējo sienu, zem nabas - pa vēdera viduslīniju. Iekaisušas cistas saturs var parādīties nevienmērīgi.

Diferenciālā diagnoze

Diferenciāldiagnostika tiek veikta ar mezentērijas vai vitelīna kanāla cistu, trūci - nabas vai vēdera priekšējo sienu, ar urīnpūšļa vai ileuma divertikulumu (Meckel's diverticulum), ar iegurņa orgānu iekaisumu.

Profilakse

Līdz šim nav iespējams novērst iedzimtu augļa urīnceļa anomāliju.

Prognoze

Urahusa cistas ilgtermiņa prognoze - ja vien tā neinficējas - tiek uzskatīta par labvēlīgu.