Frauleys sindroms

Frauleys sindroms attiecas uz šo veida asinsvadu attīstības patoloģiju, kas nodrošina vitalitāti un normālu nieru darbību, ko uzskata par iedzimtu, jo tās rodas pat pirmsdzemdību periodā. Pati sindroms nav slimība pilnā vārda izpratnē, bet tās simptomi norāda uz vienlaicīgu slimību attīstību, kas saistīta ar vienas vai abu nieru darbības traucējumiem.

Epidemioloģija

Frauleys sindromu 1966. Gadā aprakstīja amerikāņu urologs, pēc kura minētais sindroms tika nosaukts. Frauley sindroma lokalizācija var būt vai nu kreisā, vai labējā pusē. Lielākā daļa patoloģiskā procesa attiecas tikai uz vienu no nierēm, kas ir pāra orgāns. Bet ir gadījumi, kad ietekmē gan nieres, gan arī nieru iegurni, kas rodas traucēta urīnvagšanas atvere.

Zinātniski pierādīts, ka iedzimtas anomālijas, nieru un nieru kuģiem ir visbiežāk veidi patoloģiju urīnceļu sistēmas (aptuveni 35-40%). Visbiežāk tās tiek konstatētas jau pirmajos bērna dzīves mēnešos, bet dažkārt acīmredzamu simptomu trūkums apgrūtina diagnozi, un pēc vairākiem gadiem patoloģija tiek konstatēta, ņemot vērā blakusparādību attīstību.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Riska faktori

Frauleys sindroms ir iedzimta nieru asinsvadu (nieru artēriju) atrašanās vieta. Tā kā process sākas embrija periodā, nav iespējams precīzi noteikt tā cēloņus, kā tas ir ar citām iedzimtajām nieru patoloģijām.

Mēs varam runāt tikai par riska faktoriem, kas izraisa nepareizu veidošanos vai arestu nieru attīstībā un ar to saistītās anomālijas par to asiņu atrašanās vietu, kuri ir atbildīgi par orgānu asins piegādi.

Šādi faktori ir šādi:

• iedzimtība (ar nieres asinsvadu sistēmu saistītās patoloģijas, kas pārnestas no paaudzes paaudzē);
• dažādas ģenētiskās patoloģijas (hromosomu sindromi: šūnu ģenētiskā aparāta traucējumi, gēnu mutācija),
• nelabvēlīgi faktori, kas ietekmē augli grūtniecības laikā un negatīvi ietekmē tā attīstību (atsevišķu orgānu un ķermeņa sistēmu attīstība):

• akūtas un hroniskas slimības mātei,
• medikamentu lietošana bērna piedzimšanas laikā (īpaši angiotenzīnu konvertējošā enzīma (AKE) inhibitori, kas palīdz samazināt asinsspiedienu, mazinot asinsvadus augļa urīnceļu sistēmas veidošanās stadijā);
• slikti ieradumi: atkarība no alkohola, narkotiku lietošana, smēķēšana,
• dažu vides un fizisko faktoru ietekme uz grūtnieci un augļa attīstību: augsta temperatūra, ilgstoša videi nelabvēlīgu apstākļu iedarbība, kaitīgi darba apstākļi, jonizējošā starojuma iedarbība utt.

Bet neatkarīgi no Frauley sindroma cēloņiem to novēršana (ja tas ir iespējams!) Nemainīs neko, tikai ķirurģiska iejaukšanās var palīdzēt pacientam atbrīvoties no sāpīgiem simptomiem un novērst vienlaicīgu patoloģiju attīstību.

[9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17], [18], [19], [20]

Pathogenesis

Frehley sindroms attīstās, ja ir patoloģiska atrašanās vietu no nieru artērijas, kas izpaužas Sistēmu krusta, priekšējo un aizmugurējo kāju zariem. Segmentālās kuģi, kas stiepjas no priekšējiem un aizmugurējiem filiālēm galveno nieru artērijas, ir izvietotas tā, ka to pāreja var izspiest nieru bļodiņas (vietu kopu vidējo urīnu, kas pēc tam iekrīt urīnvada) dažādās vietās (tās augšējā daļā vai pie drūzma no urīnvada )

Bet neatkarīgi no spiediena, tas traucē normālu nieru darbību. Nieru asins saspiešana noved pie tā, ka urīnceļu aizplūšana kļūst sarežģīta, un nieru tasītes piepilda ar urīnu. Un tas nākotnē var izraisīt dažādu nieru slimību attīstību, pamatojoties uz stagnāciju urīnā orgānu iekšienē.

[21], [22], [23], [24], [25], [26], [27], [28], [29], [30],

Simptomi sindroms

Frauleys sindroma simptoms ir saistīts ne tik ar pašu arteriālo krustojumu, bet ar negatīvām sekām, ko izraisa asinsvadu krustošanās un nieru augšējā daļa. Ti. Jaunie simptomi norāda uz dažu nieru patoloģiju attīstību.

Frauleys sindroma simptomi var parādīties atsevišķi vai kompleksā. Pirmās sindroma pazīmes ir sāpes mugurā no kādas nieres. Ja nabas ir sadalītas abās pusēs, sāpes var aptvert visu jostasvietu.

Bieži sindroma izpausme ir akūtu sāpju parādīšanās nierēs ( nieru kolikas ), kas saistīta ar akmeņu veidošanos orgānā, ko izraisījusi urīnā stagnācija. Bet urīnā ir apmēram 5% cietvielu, no kurām veidojas smiltis vai akmeņi.

Mastoidālo sindromu var izpausties arī ar asiņu sastopamību urīnā daudzumos, kas pārsniedz normu ( hematūrija ). Un tas var būt kā makrogēmatija (redzams urīna sarkanums asinsrites klātbūtnes dēļ), kā arī mikrohematurija (asinis tiek konstatēts tikai urīnā mikroskopā).

Ļoti bieži Frehley sindroms, tāpat kā daudzām citām nieru slimībām kopā ar mērenu pieaugumu spiediena (nieru hipertensijas) sakarā ar nieru ekskrēcijas funkcijas, kas ir paredzēti, lai filtrētu asinis un novirzīt lieko šķidrumu. Parasti asinsspiediena paaugstināšanos novēro, ņemot vērā atbrīvoto urīna daudzuma samazināšanos.

Komplikācijas un sekas

Freilija sindroms nav patoloģija, kas ir bīstama pacienta dzīvībai. Principā pat visi šie nepatīkamie simptomi, kas pavada šo sindromu, nav saistīti ar segmentālo artēriju nierēm šķērsgriezumu. Tos izraisa asinsvadu izvietojuma sekas, kas var atgādināt sev gan pirmajos mēnešos, kad bērns dzīvo, gan pēc brīža.

Arteriālā hipertensija bērniem ļoti bieži attīstās tieši pret dažādu nieru slimību, tostarp asinsvadu traucējumu novirzes, dēļ, kas rada traucējumus šīs svarīgās orgānas darbā. Tajā pašā laikā tiek novērots nogurums, aizkaitināmība, uzmanības traucējumi un atmiņa, kas noved pie skolas mazā sasniegumiem skolā un ierobežojumiem darba dzīvē pieaugušā vecumā.

Bet visbiežāk, tikai palielinot spiedienu, Frauleys sindroms nav ierobežots. Visizplatītākais komplikācija, kas rodas no stagnāciju urīnu nieru pelves ir urolitiāze, nierakmeņiem drīzāk pat (nierakmeņiem) kad smiltis un akmeņi netiek veidotas urīnpūšļa un nieru sevi. Nefrolitiāze var izpausties kā izteikta sāpīga simptomātiska, tā var radīt arī nepatīkamas sekas.

Piemēram, ja nieru akmeņu slimība ir saistīta ar bieţiem un ilgstošiem nelabuma un vemšanas uzbrukumiem, kas izraisa ievērojamu šķidruma zudumu, tā var izraisīt organisma dehidratāciju. Tas skar ne tikai nieres, bet arī citus cilvēka orgānus un sistēmas.

Viena no nepatīkamajām un pat bīstamām nefrolitiāzes komplikācijām ir pielonefrīts. Šajā gadījumā gļotādas nieres iekaisums un infekcija rodas bojājumu dēļ, ko rada akmeņi, kas veidojas pašā nierē. Šādas slimības draudi ir tādi, ka tas nenotiek bez pēdām, visbiežāk simptomi atjaunojas pēc brīža un slimība nonāk hroniskā formā.

Nākamais nieru iekaisums izraisa nieru mazspējas attīstību vai pat pilnīgu orgānu atrofiju, kad nieres vairs nevar veikt tām piešķirtās funkcijas, kuras var būt letālas.

Nierakmeņi var būt dažādas kvalitātes un daudzuma. Smilšu un mazie akmeņi var tikt atbrīvots no ķermeņa paši urīnā, izraisot nelielu diskomfortu, un ir veidošanās lielo cieto iežu ir pilns ar spēcīgu bojājumu nieru audiem, stipras sāpes un asiņošana, tāpēc to noņemšana tiek veikta ar lāzeru vai ultraskaņu, un dažreiz pat operācijas .

[31], [32]

Diagnostika sindroms

Frauleys sindroma simptoms pati par sevi nenorāda uz noteiktu patoloģiju. Sindroma simptomi ir raksturīgi daudzām slimībām, kuras ne vienmēr ir saistītas ar nieru darbību. Piemēram, sāpes mugurā, paaugstināts asinsspiediens, asiņu parādīšanās urīnā var būt saistīta ar citu orgānu un ķermeņa sistēmu slimībām.

No otras puses, Freilley sindroma simptomu parādīšanās norāda uz dažu slimību attīstību, kas var būt krustotu asinsvadu sindroma sekas vai kuru cēlonis ir pavisam cits. Par nieru problēmām nieru kolikas var runāt, taču to izskats atkal ir saistīts nevis ar nieru artēriju krustu, bet ar nieru akmeņu slimības attīstību. Nefrolitiāzes cēloņi var būt arī vielmaiņas procesu traucējumi organismā, ēdienu izvēle, podagra un hiperkalcinoze, kā arī ārstēšana ar sulfonamīdiem un daudz ko citu.

Diferenciāldiagnostikas gaitā ārstiem ir ne tikai jānosaka slimības, kuru attīstību izraisa kuģa nepareiza novietošana, bet arī cēlonis. Tas nepieciešams ne tikai efektīvi simptomu, bet arī, lai noteiktu, cik stipra nieru funkciju, un saprast, vai ir nepieciešams ķerties pie ķirurģiskas iejaukšanās, lai novērstu turpmāku saspiešanu nieru bļodiņas kuģiem.

Medicīnas vēsture, pētot pacienta medicīnisko ierakstu un viņa sūdzībām var sniegt kādu informāciju, ja pieaugušajam, ja runa ir par bērnu patoloģiju, un pat krūti vairāk vai mazāk objektīvu informāciju, ārsts var iegūt bērns no saviem vecākiem. Bet, lai paļauties uz šo informāciju, tas arī nav vērts, jo tie neizpauž pilnīgu slimības ainu.

Pat tad, ja tas nepieciešams, simptomu analīzi (vispārīgo analīzi asinīs un urīnā, analizējot mikrofloras uc) Tikai palīdzētu identificēt iekaisuma procesus organismā un urīna audzējiem (galvenokārt formā smiltis). Ir grūtāk precīzi noteikt, kur notiek akmeņu veidošanās, un kur notiek iekaisuma procesa lokalizācija. Vēl jo vairāk, lai noskaidrotu viņu cēloņus, kas Frauleys sindroma gadījumā ir tieši nieres izspiešana ar nepareizi izvietotiem kuģiem.

Ir skaidrs, ka nav iespējams sasniegt asinsvadu patoloģijas ar ārēju eksāmenu, tādēļ ir jāizmanto informatīvākas instrumentālās diagnostikas metodes. Tas var būt nieru un urīnizvades sistēmas radiogrāfija vai ultraskaņa kopumā.

Nieru un visa urīnpūšļa rentgena izmeklēšana vislabāk tiek veikta, izmantojot kontrastvielu, ko ievada pacienta vēnā (izdales urrogrāfija). Šī metode ļauj noteikt nieres un citu urīna sistēmas orgānu funkcionalitāti, detalizēti izpētīt to iekšējo un ārējo struktūru.

Ekskretāru urrogrāfiju var kombinēt ar jauktu cistogrāfiju (urīnizvadkanāla rentgenogramma, kas tiek veikta urinācijas laikā).

Ultraskaņa tiek uzskatīta par precīzāku metodi, kas ļauj noteikt nieru un to trauku struktūras traucējumus un diagnosticēt urīna izvadīšanas traucējumus.

Lai papildinātu informāciju, kas iegūta ultraskaņas laikā, var redzēt datortomogrāfiju vai nieru magnētiskās rezonanses (MRI), uz kuras var redzēt trīsdimensiju orgānu un asinsvadu attēlu, kas veic asins piegādi.

Bet visinformatīvākā un precīzākā izmeklēšanas metode attiecībā uz aizdomām par Frauleys sindromu vai citu asinsvadu patoloģiju ir nieru angiogrāfija, kas vairumā gadījumu ļauj noskaidrot diagnozi. Šī metode ir sava veida rentgena pētījums, kas arī tiek veikts, izmantojot kontrastvielas. Tas tiek veikts, izmantojot īpašu aprīkojumu speciālajos medicīnisko centru rentgena angiogrāfiskajos numuros.

Neskatoties uz nieru angiogrāfijas kā asinsvadu patoloģiju diagnostikas metodes efektivitāti, šī metode nav piemērota maziem bērniem, īpaši "zīdaiņiem". Ārstu palīdzība palīdz dotoplera ultrasonogrāfijas metodēm (kā ultraskaņas variantu) nieru kuņģos un multispirālai datortomogrāfijai (MSCT), kas ir viena no ātrākajām un precīzākajām izmeklēšanas metodēm.

[33], [34], [35], [36], [37]

Profilakse

Sindroms ir iedzimta patoloģija, kuras cēloņi nav noteikti zināmi. Tas nozīmē, ka paša patoloģiskā stāvokļa novēršana, kas notiek pat embrionālajā periodā, neiet.

Vienīgā lieta, ko sieviete gaida no bērna, ir palīdzēt ārstiem identificēt patoloģiju pēc iespējas ātrāk, lai veiktu nepieciešamos pasākumus, lai novērstu raizes sindroma dažādu komplikāciju attīstību. Lai to panāktu, varat mēģināt "iezagt" ciltsrakstā un noskaidrot, vai ir bijuši Frauley sindroma gadījumi tēva un bērna mātes ģēnī. Tādējādi varat uzzināt, vai jums ir iedzimta predispozīcija, un kāda ir bērna sindroma attīstības iespējamība. Ja rezultāts ir pozitīvs, nekavējoties informējiet ārstu, kurš tevi skatoties.

Turklāt grūtniecības laikā ir vērts rūpēties par savu veselību, veicot infekcijas slimību profilaktisko uzturēšanu laikā un veikt eksāmenus. Protams, mums ir jāatsakās no sliktiem ieradumiem un jārūpējas, lai tie būtu mazāk vietās ar augstu piesārņojuma līmeni, jo īpaši radioaktīvo.

Jāievēro piesardzība, ievācot dažādas zāles, obligāti izpētot informāciju par to ietekmi uz augļa attīstību un grūtniecības gaitu.

Pēc bērna piedzimšanas, ar jebkādu aizdomu par nieru slimību bērnam, jums jāgriežas pie sava pediatra griezumam, kurš izrakstīs nepieciešamos testus un, ja nepieciešams, nosūta tos speciālistam. Bērns ar sindromu jāreģistrē ar nefrologu, kas uzraudzīs bērna stāvokli, un veiks visus pasākumus, lai nodrošinātu, ka pacienta stāvoklis nepasliktinās un, ja nepieciešams, nosaka ķirurģisku ārstēšanu.

Ārsts runās par dažādiem profilaktiskiem pasākumiem, kas var novērst nierakmeņu parādīšanos un pielonefrīta veidošanos, un ķirurģiskas iejaukšanās gadījumā noteiks efektīvus līdzekļus, lai novērstu brutālu rētu un saindēšanos.

[43], [44], [45], [46], [47], [48], [49], [50], [51], [52]

Prognoze

Prognoze sindroms Frehley atkarīgs bojājuma nieres (ar krasi izteiktu nieru urodynamics dēļ saspiešanas nieru bļodiņas artērijās), ārstēšana savlaicīgu palīdzību gadījumos nepatīkamus simptomus un efektivitāti noteiktā ārstēšanas. Dažreiz cilvēki gadiem ilgi nezina par savu slimību, un ārstēšana nav nepieciešama. Un citi cieš tik daudz ar nierēm, nevis drosme operācijas, un tomēr tajā pašā laikā ir izdevīgākie prognozes, ja vien, protams, regulāri veic visus ārsta norādījumus pēc operācijas un rehabilitācijas periodā.

[53], [54], [55], [56]