Hipertrofiska kardiomiopātija: cēloņi, simptomi, diagnoze, ārstēšana

Kardiomiopātiju - iedzimta vai iegūta slimība, ko raksturo smagas kambara miokarda hipertrofiju ar diastolisko disfunkciju, bet bez paaugstinātu dobumu (pretstatā, piemēram, aortas vārstuļa stenoze, aortas coarctation, sistēmiskā arteriālā hipertensija). Simptomi ir sāpes krūtīs, elpas trūkums, ģībonis un pēkšņa nāve. Sistoliskais somnats, kas palielinās ar Valsalvas testa rezultātiem, parasti tiek uzklausīts obstruktīvā hipertrofiskā veidā. Diagnostiku nosaka ehokardiogrāfija. Ārstēšana ir B-adrenoreceptoru blokatori, verapamils, dizopiramīds un dažreiz ķīmisko samazināšanu vai ķirurģiska izņemšana izplūdes trakta obstrukciju.

Hipertrofiska kardiomiopātija (HCMC) ir bieži pēkšņas nāves gadījums jauniem sportistiem. Tas var novest pie neizskaidrojamas sinkopes un var tikt diagnosticēts tikai tad, ja notiek autopsija.

[1], [2], [3], [4], [5]

Hipertrofiskas kardiomiopātijas cēloņi

Lielākā daļa hipertrofiskas kardiomiopātijas gadījumu ir iedzimtas. Ir zināms, ka vismaz 50 dažādas mutācijas tiek pārraidītas ar autosomālu dominējošo mantojuma veidu; Spontānas mutācijas parādās bieži. Iespējams, ka bojājums no 1 no 500 cilvēkiem, stenotīpu izteiksme ir ļoti mainīga.

Sirds muskuļa patoloģijas izpaužas dezorientāciju šūnu un myofibers, lai gan šie simptomi nav specifiski kardiomiopātiju. In visbiežāk izgudrojuma realizācijas augšējo daļu kambaru starpsienu zem aortas vārstuļa ievērojami hipertrofēto un biezāka, ar hipertrofija aizmugurējās sienas kreisā kambara (LV) ir minimāla vai pilnīgi nav vispār; šo variantu sauc par asimetrisku starpsienu hipertrofiju. Sistole starpsienu sabiezē un dažreiz priekšējā instrukcijā mitrālā vārstu, kas jau ir pareizi orientēta dēļ nepareizas kambaru forma laikā tiek iesūknēts partition sakarā ar augstu asins plūsmu (Venturi efekts), vēl vairāk samazinot izplūdes traktu un samazina sirds izsviedes. Iegūto traucējumu var saukt par hipertrofisku obstruktīvu kardiomiopātiju. Retāk starpsienas vidusdaļas hipertrofija izraisa intrakapsulīgu gradientu papilāru muskuļu līmenī. Abās formās distālais kreisais ventriklis var izkustēties un paplašināties. Galotnes hipertrofija ir kopīgs, bet tas netraucē aizplūšanu, gan sistoles laikā šī iespēja var novest pie iznīcināšana virsotnes daļu kreisā kambara.

Kontraktilitāte ir pilnīgi normāla, tāpēc izdalīšanās frakcija (EF) ir normāla. Vēlāk PV palielinās, jo sirds kambarīša tilpums ir mazs un gandrīz pilnīgi iztukšots, lai uzturētu sirdsdarbību.

Hipertrofija noved pie cietas, neuzturīgas kameras (parasti LV) veidošanās, kas novērš diastolisko pildījumu, palielina galējo diastolisko spiedienu un tādējādi palielina plaušu vēnu spiedienu. Palielinoties pildījuma pretestībai, sirds jauda samazinās, un šo efektu pastiprina jebkurš gradients izplūdes traktā. Tā kā tahikardija samazina uzpildes laiku, simptomi parasti parādās fiziskās slodzes laikā vai ar tahiaritmijām.

Koronārā asinsrite var noārdīties, kas izraisa stenokardiju, aritmiju vai ģībonis, ja nav koronāro artēriju slimības. Var ietekmēt asins plūsmu, jo attiecība starp blīvumu kapilāru līdz kardiomiocītos skaitu traucējumu gadījumā (disbalansu pie kapilāro / myocyte) vai lumens klātienē koronārās artērijas sašaurinātos dēļ hiperplāzijas un hipertrofija intima un Tunica nesēju. Turklāt, slodzes laikā samazina perifēro pretestību un diastoliskais asinsspiediens ir aortas saknes, kas noved pie samazināšanos perfūzijas spiediens koronāro artēriju.

Dažos gadījumos miocīdi pakāpeniski mirst, iespējams, tāpēc, ka līdzsvara trūkums kapilārā / miocītu līmenī izraisa hronisku plaši izplatītu išēmismu. Tā kā miocīti mirst, tos aizvieto ar kopēju fibrozi. Šajā gadījumā pakāpeniski palielinās hipertrofētais sirds kambaris ar diastolisko disfunkciju, kā arī attīstās sistoliskā disfunkcija.

Infekciālais endokardīts var sarežģīt hipertrofisku kardiomiopātiju mitrālā vārsta anomālijas dēļ un straujās asins plūsmas caur izplūdes trakta agrīnas sistoles laikā. Vēlu sarežģījumi dažreiz ir atrioventrikulārā blokāde.

[6], [7], [8], [9], [10], [11], [12]

Hipertrofiskas kardiomiopātijas simptomi

Parasti simptomi parādās 20-40 gadu vecumā un ir saistīti ar fiziskām aktivitātēm. Tie ir sāpes krūtīs (parasti atgādina tipisku stenokardiju), elpas trūkums, sirdsklauves un ģībonis. Pacientiem var būt viens vai vairāki simptomi. Vardarbība parasti rodas bez iepriekšējām pazīmēm fiziskās slodzes laikā, jo nav diagnosticētu sirds kambaru vai priekškambaru aritmiju, un tā ir augsta pēkšņas nāves riska marķieris. Tiek uzskatīts, ka ar hipertrofisku kardiomiopātiju pēkšņa nāve rodas sakarā ar ventrikulāru tahikardiju vai fibrilāciju. Tā kā sistoliskā funkcija tiek saglabāta, pacienti reti sūdzas par ātru nogurumu.

AD un sirds ritms parasti ir normāli, paaugstināta venozā spiediena simptomi ir reti. Ar izejošā trakta šķērsošanu impulss uz miega artērijām ir strauji palielinājies, sadalīts maksimums un strauji samazinās. Apakšējais impulss var izpausties, pateicoties kreisā kambara hipertrofijai. Bieži vien ir IV sirds tonuss (S ₄ ), kas saistīts ar spēcīgu priekškambaru kontrakciju vāji saderīgā kreisā kambara beigās diastolā.

Starpsienas hipertrofija noved pie sistoliskais izsviedes troksni, kas netiek veikta uz kakla, un to var auscultated kreisajā krūšu kaula malas trešajā vai ceturtajā starpribu telpu. Mitrālās regurgitācijas troksnis mitrālā vārsta konfigurācijas izmaiņu dēļ var tikt uzklausīts sirds augšpusē. Kad sašaurināt izplūdes trakta RV sistoliskais izstumšanas sanēšana dažkārt dzirdējuši otrajā starpribu telpu kreisajā krūšu kaula robežas. Troksnis izraidīšana kreisā kambara izplūdes trakta in kardiomiopātiju var pastiprināt ar Valsalva manevrēšanas (kas samazina venozo atdevi, un kreisā kambara diastoliskā tilpuma), samazinot aortas spiedienu (piemēram, nitroglicerīns,) vai samazināšanas pēc ekstrasistoles laikā (kas palielina spiediena gradienta izplūdes traktu). Roku saspiešana palielina aortas spiedienu, tādējādi samazinot trokšņa intensitāti.

Hipertrofiskās kardiomiopātijas diagnostika

Domājamā diagnoze pamatojas uz tipisku troksni un simptomiem. Jaundzimušo sportistiem bez samaņas nekad nevajadzētu novest pie apsekojuma, lai izslēgtu HCM. Šī patoloģija ir jānošķir no aortas stenozes un koronāro artēriju slimības, kam var būt līdzīgi simptomi.

Veikt EKG un divdimensiju ehokardiogrāfiju (labākais neinvazīvais pētījums, kas apstiprina diagnozi). Reti bieži tiek veiktas rentgenstūris, bet parasti tas nerada patoloģiskas izmaiņas, jo vēdera paplašināšanās nav iespējama (lai gan kreisā priekškambāra platums var tikt palielināts). Pacienti ar ģīboni vai pastāvīgām aritmijām jāpārbauda slimnīcā. Vingrojumu tests un Holtera uzraudzība bieži ir informatīvi pacientiem, kas tiek piesaistīti augsta riska grupai, lai gan diagnosticēšana šādiem pacientiem ir sarežģīta.

EKG parasti tiek konstatētas kreisā kambara hipertrofijas pazīmes (piemēram, zobs S svina V plus R zobā svina V vai V> 35 mm). Ļoti dziļi zobi O no starpsienas, kas rodas I, aVL, V un V, bieži tiek atklāti ar asimetrisku starpsienu hipertrofiju. Kad HCMC dažkārt atrod kompleksu QRS vados V3 un V4, simulējot iepriekš nodoto MI. Zobi parasti ir patoloģiski, visbiežāk ir dziļi simetriski apgriezti zobi, kas noved pie I, aVL, V5 un V6. ST segmenta depresija vienā un tajā pašā vadībā ir arī bieži. P bangelis P lielākajā daļā gadījumu ir plats, sadalīts II, III un aVF vados, kā arī V un V divfāžu vados, kas norāda uz kreisā atriuma hipertrofiju. Palielinās risks, ka attīstīsies priekšdziedzināšanas parādība Wolff-Parkinson-White sindromā, kas izraisa aritmiju.

Divu dimensiju Doplera ehokardiogrāfiju palīdz atšķirt formas kardiomiopātija un noteikt pakāpi obstrukcijas kreisā kambara izplūdes trakta, ieskaitot spiediena gradientu un lokapizatsiyu stenozētu segmentā. Šis pētījums ir īpaši nozīmīgs, lai uzraudzītu medicīniskās vai ķirurģiskās ārstēšanas efektivitāti. Ar smagiem vestibulārā trakta šķēršļiem sindoles vidū ir vērojama dažkārt aortas vārstuļa aizvēršana.

Sirds kateterizācija parasti tiek veikta tikai ar plānoto invazīvo ārstēšanu. Parasti, koronāro artēriju neatklāj būtisku stenozi, bet vielmaiņas pētījumu var atklāt miokarda išēmijas dēļ klātienē artērijas samazinot lūmenā disbalansa pie kapilāru / myocyte vai patoloģiska kambara sienas stress. Gados vecāki pacienti var arī cieš no išēmiskās sirds slimības.

[13], [14]