Lyella sindroms: cēloņi, simptomi, diagnoze, ārstēšana

Laiela sindroms (cinonimy akūta epidermālā nekrolīze, toksiskā epidermālā nekrolīze, sadedzina āda sindroms) - smags toksisks un alerģiskas slimības, kas apdraud dzīvību pacientam, kas raksturīga ar intensīvu atslāņošanās un nekrozes epidermu ar veidošanās plašu pūšļu un eroziju uz ādu un gļotādu, toksisks un alerģiskas slimības , kuras galvenais cēlonis ir paaugstināta jutība pret narkotikām (buljona zāļu slimība).

Daudzi uzskata, ka Stīvensa-Džonsona sindroms un Lyella sindroms ir smagas daudzformu eksudatīvas eritēmas formas, un to klīniskās atšķirības ir atkarīgas no patoloģiskā procesa smaguma.

[1], [2]

Kas izraisa Lyella sindromu?

Lyella sindroma cēloņi ir zāļu iedarbība. Starp tām pirmā vieta ir aizņemta ar sulfanilamīda preparātiem, kam seko antibiotikas, antistruktūras, pretiekaisuma un prettuberkulozes līdzekļi. Lyella sindroma attīstības periods no zāļu lietošanas brīža, kas to izraisīja, svārstās no dažām stundām līdz 6-7 dienām. Svarīga vieta ir aizņemts ar iedzimtiem faktoriem. Tādējādi aptuveni 10% cilvēku populācijas ir ģenētiski nosliece uz alerģisku ķermeņa sensibilizāciju. Tika atrasta Lyella sindroma asociācija ar NAS-A2, A29, B12 un Dr7 antigēniem.

Slimības sirdī ir toksiski-alerģiskas reakcijas gan multiformā eksudatīvā eritēma, gan Stevens-Jopsona sindroms.

Lyelles sindroma histopatoloģija

Tiek novērota epidermas virsmas slāņu nekroze. Malpīģijas slāņa šūnas ir pārgurušas, starp šūnu un epidermodermu savienojumi ir sadalīti (epidermas noberšana no dermas). Tā rezultātā uz putekļu veidojas pūslīši un gļotādas, kas atrodas iekšpusē un subepitēliski.

Lyelles sindroma patoloģija

Pēdu rajonā, kas atrodas subepidermāli, izpaužas nekrobiotiskās izmaiņas nekrolīzes tipa epidermā, izraisot pilnīgu tā slāņu struktūras zudumu. Tā kā rodas traucējumi starpšūnu kontaktiem un atsevišķu epidermas šūnu hidrofīzes distrofijai, parādās balonējošās šūnas ar piknotiķu kodoliem. Starp destruktīvi izmainītām šūnām ir daudz neitrofilo granulocītu. Pūsta dobumā - balonu šūnas, limfocīti, neitrofilu granulonīti. Dermā - tūska un mazie limfocītu infiltrāti. Ādas defektu zonā dermas augšējie slāņi ir nekroti, tiek atklāti trombozes trauki un fokālie limfocīti. Kolagēnas šķiedras no dermas augšējās trešdaļas ir atbrīvotas, un dziļākajās daļās ir sadrumstalots.

Klīniski neizmainītā ādā ar Lyella sindromu tiek novērota mazu kornešu plankumu un dažās vietās kopējā epidermas atdalīšana. Bāzes slāņa šūnas pārsvarā ir piknotikas, daži no tiem ir vakuolizēti, intervāli starp tiem ir palielināti, dažreiz piepildīti ar viendabīgām masām. Dažos dermas papilos izsaka fibrinoīdu pietūkumu. Kuņģa endotēlija ir pietūkušies, dažos no tiem atzīmējot mazus limfocītos infiltrātus.

Lyella sindroma simptomi

Saskaņā ar pētījumu, tikai 1/3 pacientu ar šo slimību nesaņēma zāles, un lielākajai daļai no tām bija vairāk nekā viens nosaukums. Visbiežāk tie ir sulfonamīdi, īpaši sulfametoksazons un trimetoprims, pretkrampju līdzekļi, galvenokārt fenilbutazona atvasinājumi. Viņi piešķir nozīmi procesa attīstībai un stafilokoku infekcijai. A.A. Kalamkaryan un V.A. Samsonov (1980) Laiela sindroms uzskatīt sinonīms bulloza eksudatīvu erythema multiforme un Stevenson-Džonsona sindromu. Iespējams, ka šī identifikācija var būt tikai saistībā ar zāļu radīto eksudatīvās multiformīna eritēmas sekundāro formu. OK Steigleder (1975) iezīmē trīs iespējas Laiela sindroms: epidermas nekrolīze, ko izraisa staph infekcija, kas ir identiska eksfoliatīvs dermatīts Ritter jaundzimušajiem un pieaugušos, - Rittersgeyna sindroms, toksiskā epidermas nekrolīze; epidermas nekrolīze, ko izraisa narkotikas; visgrūtākais idiopātisks neparedzētas etioloģijas variants. Klīniski slimība ir raksturīga ar smagu vispārējo stāvokli pacientiem, drudzis, vairāku eritemato-tūskas un bulozas izsitumi atgādina tās pie pemfigus, ar ekscentrisku augšanu, ātri atvērts, lai veidotu plašu slimību eroziju, ādas bojājumus, kas līdzīgi apdegumiem. Nikolskis ir simptoms ir pozitīvs. Ietekmē gļotādas, konjunktīvas, dzimumorgānus. Tas tiek novērots biežāk sievietēm, bieži tas notiek bērniem.

Slimība Lyell sindroms attīstās pēc vairākām stundām vai dienām pēc pirmās zāļu lietošanas. Bet ne visos gadījumos, jūs varat redzēt slimības attiecības ar iepriekšējo zāļu devu. Klīniskā aina toksisko epidermas nekrozi, kā arī sindroms Stevens-Dzhopsona novērota bojājumu ādas un gļotādas foajē smagā vispārējā veselības stāvokļa. Raksturīgākais bojājums gļotādu mutē, degunā hiperēmija, tūska, kam seko attīstības lielo burbuļi, kas ātri atklājot veidotu ārkārtīgi sāpīga plašu erozijas un čūlas ar atlikumu burbuļi riepas. Dažos gadījumos, iekaisuma process attiecas arī uz gļotādas rīkles, kuņģa-zarnu trakta, balsenes, trahejas un bronhu, izraisa smagas lēkmes elpas. Ir nemainīgs-cianotiskas hiperēmija un ādas pietūkumu, plakstiņu konjunktīvas ar pūšļu un eroziju, kas pārklātas sanioserous kreveles. Lūpes ir pietūkušas, pārklātas ar hemorāģiskiem čokiem. Sakarā ar smagām sāpēm, pat šķidru pārtiku ir grūti lietot. Ādas stumbrs ekstensors virsmas augšējo un apakšējo ekstremitāšu, kā arī uz sejas un dzimumorgānu apvidū pēkšņi izsitumi, kas sastāv no apsārtuma tūskas izlases elementu vai purpura sarkanā krāsā, kas apvienojas, lai veidotu lielu plāksnes. Elementi ir raksturīgi daudzveidīgai eksudatīvai eritāmai un Stīvensa-Džonsona sindromam. Ātri veidojas plakanas slābs burbuļi ar robotu kontūras līdz palmu pieaugušo un aizpildīta serozs un serozs asiņaina šķidrumu. Atverami burbuļi nelielu traumu ietekmē un tiek veidotas plašas mitras, asi sāpīgas erozijas virsmas ar perifērijas epidermas lūžņiem. Nikolsky simptoms ir krasi pozitīvs: vismazākajā pieskārienā epidermu viegli atdala lielā strijā ("lapas simptoms"). Plašie erodētie bojājumi uz muguras, vēdera, sēžamvietas, augšstilbu atgādina ādu ar otrās pakāpes apdegumu. Plaukstos to atdala lielas plāksnes, piemēram, cimdi. Vispārējais pacientu stāvoklis ir ārkārtīgi smags: augsta temperatūra, prostācija, dehidratācijas simptomi bieži vien ir saistītas ar distrofiskām izmaiņām iekšējos orgānos. Daudzos gadījumos tiek konstatēts mērens leikocitoze ar pāreju uz kreiso pusi. 40% gadījumu pacienti ātri mirst.

Lyella sindroma diagnostika

Kā norādīts, slimības attīstība visbiežāk saistīta ar zāļu lietošanu, iespējams, ar epidermotropismu. Ir atrasta slimības asociācija ar noteiktiem audu savietojamības antigēniem, piemēram, HLA-A2, HLA-A29, HLA-B12, HLA-DR7. Imūnsistēma akūtās toksiskās epidermolīzes gadījumā ir neskaidra. Ir dati par iespējamo imūnkompleksu lomu tās patogēnos.

Diferenciālā diagnoze jāveic ar pimfigus, jaundzimušo eksfoliacīvu dermatītu.

[3], [4], [5], [6]

Kāda ir Lyella sindroma prognoze?

Lyell sindromam ir nelabvēlīga prognoze. Mirušos rezultātus novēro aptuveni 25% pacientu.