Subakūtā sklerozējošais panencefalīts: cēloņi, simptomi, diagnoze, ārstēšana

Subakūts sklerozējošais panencefalīts (ražotāji: panencefalīts Van Bogart, mezglveida panencefalīts sīko-Doering, encefalīts ar ieslēgumi Dawson).

ICD-10 kods

A81.1. Subakūts sklerozējošs panencefalīts.

Subakūtas sklerozējošā panencefalīta epidemioloģija

Gadījumu vecums ir no 4 līdz 20 gadiem, bet vīrietis ir dominējošs. Galvenais profilakses pasākums ir vakcinācija pret masalām. Pacientiem, kas vakcinēti, subakūtu sklerozējošā panencefalīta biežums tiek samazināts par 20 faktoriem.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12],

Kas izraisa subakūtu sklerozējošo panencefalītu?

Subakūtu sklerozējošo panencefalītu izraisa masalu vīruss, kas tika konstatēts pacientu smadzeņu audos. Šādu encefalītu ietekmē bērni un pusaudži, kas pirmajos 15 dzīves mēnešos cieš no masalām. Biežums ir 1 gadījums uz 1 miljonu iedzīvotāju.

Subakūtas sklerozējošā panencefalīta patoģenēze

Subaktīvā sklerozējošā panencefalīta patoģenēzes pamatā ir masalu vīrusa noturība un reprodukcija pēc pārnestās slimības smadzeņu šūnās imunoloģisko mehānismu pārkāpuma dēļ. Vīrusa recirkulācija centrālajā nervu sistēmā ir saistīta ar autoimūnu procesu aktivizēšanu, kas izraisa neironu bojāšanu un nāvi. Smadzenēs ir redzams encefalīts ar gļļu mezgliņu klātbūtni ("mezglains panencefalīts"), demielinizācija subkortikā (leikoencefalīts). Izmaiņas lokalizētas galvenokārt smadzeņu puslodes, smadzeņu cilmes un smadzenītes pelēkajā un baltā krāsā. Mikroskopiski konstatē perivaskulārās limfomonocītu infiltrāciju, bojājumus un deģeneratīvas izmaiņas neironos, glia proliferāciju.

Subakētā sklerozējošā panencefalīta simptomi

Subakūtas sklerozējošā panencefalīta inkubācijas periods ir no 3 līdz 15 gadiem un ilgāks. Subakūts sklerozējošais panencefalīts parasti attīstās no 4 līdz 20 gadu vecumam. Neiroloģiskajam stāvoklim raksturīgi mehāniskie traucējumi hiperkinēzes veidā, muskuļu tonusa izmaiņas, trofiskie traucējumi, autonomie traucējumi un epilepsijas lēkmes. Līdz ar to attīstās strauji progresējoša demence.

Ir 4 slimības stadijas.

• I posms (ilgst 2-3 mēneši), raksturīga ar savārgumu, emocionālu nestabilitāti, neiroze līdzīgo simptomu subakūtas sklerozējošais panencefalīts formā uzbudināmība, nemiera, un miega traucējumi. Pacients maina uzvedību (atstājot māju, psihopātiskas reakcijas). Līdz šā posma beigām attīstās miegainība, atklājas runas traucējumi (disartrija un afāzija); kustību koordinācijas pārkāpumi - apraksija, rakstīšanas traucējumi - agraģija, agnosija, pakāpeniski samazinās izlūkdatu līmenis, progresē atmiņas zudums.
• Slimības II stadija izpaužas dažādos hiperkinēzes veidos visa ķermeņa, galvas, ekstremitāšu, mioklonijas raustīšanās. Tad vispārēji epilepsijas lēkmes un piramīdas simptomi pievienojas šiem traucējumiem. Parādās šādi subakūtā sklerozējošā panencefalīta simptomi : diplopija, hiperkinēze, spazmas paralīze, pacients vairs neatpazīst objektus, ir iespējams redzes zudums.
• III slimības stadija (6-8 mēneši pēc slimības sākuma), ko raksturo galvenokārt smagi elpošanas traucējumi, rīšana, hipertermija un piespiedu kliedziens, raudāšana, smiekli.
• IV posms: apvienot tādus simptomus subakūts sklerozējošais panencefalīts kā opisthotonos, decerebrate stingrību, fleksija kontraktūras un aklumu.

Pēdējā slimība pacients iekrīt komās, ir trofiskie traucējumi. Slimība beidzas ar nāvējošu iznākumu, kas notiek ne vēlāk kā 2 gadus pēc tā izveidošanas. Hroniskas formas ir retāk. Šajos gadījumos 4-7 gadu laikā tiek atklāti pieaugošas smaguma un demences fenomena hiperkinēzes veidi.

Aptuveni darba nespējas noteikumi

Aptuvenie darba nespējas nosacījumi - kopš slimības izpausmes.

[13], [14],

Klīniskā izmeklēšana

Medicīniska neirologa uzraudzība visā slimības laikā.

[15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22]

Subakētā sklerozējošā panencefalīta diagnostika

Diagnoze subakūts sklerozējošais panencefalīts tiek konstatēts asinīs un muguras smadzeņu šķidrumā augsts antivielu pret masalu vīrusu. Par EEG parasti tiek konstatētas nespecifiskas izmaiņas.

[23], [24], [25], [26], [27], [28], [29], [30], [31]

Subakūtu sklerozējošā panencefalīta diferenciālā diagnoze

Subakūts sklerozējošais panencefalīts ir diferencēts no citām vīrusu un prionu lēnām infekcijām.

[32], [33], [34], [35], [36]

Norādes uz konsultācijām ar citiem speciālistiem

Ar neiroloģisko simptomu dominēšanu tiek parādīta konsultācija ar neirologu ar garīgo traucējumu dominēšanu - psihiatrs.

Norādījumi par hospitalizāciju

Norādījumi hospitalizācijai ir klīniski (progresējoši psihes traucējumi un neiroloģiskie simptomi).

Subakētā sklerozējošā panencefalīta prognoze

Subakūtam sklerozējošam panencefalim vienmēr ir nelabvēlīga prognoze.