Tetrada Fallot: simptomi, diagnoze, ārstēšana

Fallo tetrāde sastāv no šādām 4 iedzimtu anomāliju: liels kambaru starpsienas defekts, traucē asins plūsmu izejā labā kambara (plaušu artērijas stenoze), labo kambara hipertrofiju un "sēž jāteniski aorta." Simptomi ietver cianoze, aizdusa barošanu, fizisku un hypoxemic uzbrukumiem (pēkšņa, potenciāli fatālas epizodes izteikta cianoze). Bieži tiek dzirdēts aptuvens sistoliskais murmurs krūšu kaula kreisajā pusē II-III starpnozaru telpā ar vienu melodiju II. Diagnoze pamatojas uz ehokardiogrāfiju vai sirds kateterizāciju. Radikālā ārstēšana ir ķirurģiska korekcija. Ir ieteicams novērst endokardītu.

Fallot tetralogija ir 7-10% iedzimtu sirds defektu. Bieži vien ir citi defekti, izņemot četrus iepriekšminētos; tie ietver pravoraspolozhennuyu aortas arka (25%), izmainīta anatomija koronāro artēriju (5%), plaušu artēriju stenozi zarus, klātbūtni nodrošinājuma kuģu aortolegochnyh, atvērta ductus arteriosus, pilnu atrioventrikulāro komunikāciju un aortas vārstuļa atvilni

Kas ir Fallot tetralogija?

Fallot tetralogs ietver četras sastāvdaļas:

• starpblokšņa starpsienas mazspēja (augsta plēves) defekts, kas rada apstākļus spiediena izlīdzināšanai abās sirds kambīzēs;
• izejas obstrukcija no labās vēdera (plaušu artērijas stenoze);
• labā kambara mikodra hipertrofija sakarā ar tā izejas šķēršļiem;
• aortas dextrāzē (aorta atrodas tieši virs iekaisuma starpsienas defekta).

Aortas stāvoklis var ievērojami atšķirties. Pēdējās divas sastāvdaļas praktiski neietekmē asiņošanas hemodinamiku. Stenoze no plaušu artērijas ar Fallo tetrāde infuvdibulyarny (zems, augsts, un kā izkliedēta hipoplāziju), bieži apvienojumā ar vārstā ar tauriņš vārsta struktūru. Bērni pirmajos dzīves mēnešos bieži, un tad, kad vārsts atrēzija ar plaušu artērijas (tā sauktā galējā forma Fallo tetrāde) - gandrīz vienmēr funkcionējošas aorto-plaušu galvojumus (tai skaitā patentu ductus arteriosus) ..

Interventricular starpsienas defekts (DMV) parasti ir liela izmēra; tāpēc sistoliskais spiediens labajā un kreisajā sirds kambarī (un aortā) ir vienāds. Patofizioloģija ir atkarīga no plaušu artērijas obstrukcijas pakāpes. Ar nelielu šķidrumu asinsritē var rasties kreisās un labās asins izlādes pa VSW; ar smagu obstrukciju attīstās asins izdalīšana no labās uz kreiso pusi, kas samazina sistēmisko piesātinājumu arteriālajās asinīs (cianoze), kas nereaģē uz skābekļa terapiju.

Pacienti, kuriem ir Fallot tetraloģija, var ciest no pēkšņas vispārējas cianozes (hiperēmijas lēkmes) uzbrukumiem, kas var izraisīt nāvi. Lēkme var izraisīja jebkurā stāvoklī, kas nedaudz samazina skābekļa piesātinājuma (piemēram, tas var cry, defekācija) vai pēkšņi samazinās sistēmisko asinsvadu pretestību (piemēram, spēle, kicks uz pamošanās), vai pēkšņa vētra un tahikardija hipovolēmija. Var veido apburto loku, pirmo samazinājumu arteriālā PO2 stimulē elpošanas centru un izraisa giperpnoe.Giperpnoe palielina sistēmisko venozo atgriešanos labā kambara, padarot iesūkšanu vairāk izteikta ietekme uz negatīvo spiedienu krūšu dobumā. Klātbūtnē noturīgiem izsaukti asinsrites traucējumi no labās kambara vai samazināts sistēmiskās vaskulārās rezistences, palielināts vēnu atgriešanās uz labo kambara ir vērsta uz aorta, tādējādi samazinot skābekļa piesātinājuma un aizverot apburtā loka hypoxemic lēkme.

Fallot tetraloloģijas simptomi

Jo zīdaiņiem ar ievērojamu šķērsli asins plūsmu no labā kambara (vai plaušu atrēzija), izteiktu cianozi un aizdusu, kad barošana zems svara pieaugumu. Tomēr, ar minimālu plaušu artērijas stenozi, jaundzimušo atpūtai nevar būt cianozes.

Hypoxemic epizodes var uzsākt fiziskās aktivitātes, un ir raksturīga Klīniskā aina kā garā hyperpnoea (un bieži dziļi breaths), trauksme un ilgstošas sauciens, palielinot cianoze un samazināt intensitāti trokšņa sirds. Krampji visbiežāk attīstās zīdaiņiem; maksimālais novērojums novērojams 2-4 mēnešu vecumā. Smagi krampji var izraisīt letarģiju, krampjus un dažreiz nāvi. Spēles laikā daži bērni var tupēt, šī pozīcija samazina sistēmisko venozo atgriešanos, iespējams, palielina sistēmisko asinsvadu rezistenci un tādējādi palielina skābekļa piesātinājumu arteriālajās asinīs.

Fallot tetraloģijas vadošie simptomi ir dispeņā-ciānoģiskie uzbrukumi līdz pat samaņas zudumam, kas rodas jau stenozes plaušu artērijas spazmas rezultātā. Hemodinamiskās pārmaiņas: asinsrites laikā asinis no abām stomām ievada aortā, mazākā daudzumā (atkarībā no stenozes pakāpes) - plaušu artērijā. Aorta atrašanās vieta "zirga mugurā", kas saistīta ar iekaisuma starpsienas defektu, noved pie netraucētas asiņu izdalīšanās no labās stumbra tajā, lai netiktu attīstīta pareizā ventrikula mazspēja. Hipoksijas pakāpe un pacientu stāvokļa smagums ir saistīts ar plaušu artērijas stenozes smagumu.

Fiziskajā izmeklēšanā sirds reģions nav vizuāli mainīts, sistoliskais nervozitāte ir atklāti parastā stāvoklī, relatīvas sirds niknuma robežas nav paplašinātas. Pareiza skaļuma signāli, klausoties aptuvenu sistolisko troksni gar krūšu kaula kreiso malu, pateicoties plaušu artērijas stenozei un asins izliešanai caur defektu. Otrais tonis plaušu artērijā ir novājināts. Aknas un liesa nav palielinātas, nepastāv pietūkums.

Klīniskā aina ar Fallo tetrāde atšķirt vairākus posmus relatīvo labklājību: no dzimšanas līdz 6 mēnešiem, kad bērna kustību aktivitāte ir zema, cianoze ir vāja vai mērena; zilu uzbrukumu posms (6-24 mēneši) klīniski ir visgrūtākais posms, tāpēc tas turpināsies, ņemot vērā relatīvo anēmiju bez augsta līmeņa hematokrīta. Pēkšņi uzbrukums bija lasīt, bērns kļūst nemierīgs, aizdusa un cianoze tiek papildināts, samazināts trokšņu intensitāte var apnojas, apziņas (hipoksiska komu), krampji zudumu, kam seko izskatu hemiparēze. Rašanos lēkmēm, kas saistītas ar spazmas pareizajiem kambara izplūdes traktā, saskaņā ar kuru visa venozo asiņu tiek novadītas aorta, uzlabojot hipoksiju, centrālās nervu sistēmas. Uzbrukums izraisa fizisku vai emocionālu stresu. Ar labklājības pasliktināšanos un hipoksijas palielināšanos bērni piespiedu kārtā saskaras. Turpmākajos gados attīstās vice pārejas posms, kad klīniskais attēls iegūst pazīmes, kas raksturīgas vecākiem bērniem. Šajā laikā, neskatoties uz pieaugumu cianozes, krampji pazūd (vai bērni novērstu to ieņemt nostāju uz papēžiem), samazināts tahikardija un aizdusu, attīstīt policitēmija un poliglobuliya, nodrošinājums cirkulācija veidojas plaušās.

Fallot tetralogijas diagnostika

Par "Fallo tetrāde" diagnoze ierosināts, pamatojoties uz vēstures un klīnisko datu, pamatojoties uz rentgena staru krūšu un elektrokardiogrammu, precīza diagnoze tiek noteikta, pamatojoties uz divu dimensiju ehokardiogrāfija ar krāsu dopplerkardiografiey.

EKG palīdz identificēt sirds elektriskās ass novirzi pa labi no +100 līdz +180 °, pa labi no taisnā kambara miokarda hipertrofijas pazīmēm. Bieži tiek atklāts pilnīgs vai nepilnīgs komplekta labās puses aizsprostojums.

Radiogrāfiski tiek atklāts plaušu raksturojums. Sirds formas parasti ir raksturīgas - "koka kurpes" formas dēļ noapaļošanas dēļ, kas izvirzīti virs apļa diafragmas un plaušu artērijas rietumos. Sirds ēna ir maza, palielinājums var būt ar plaušu artērijas atresiju.

Ehokardiogrāfija ļauj lielākajai daļai pacientu diagnosticēt ar pilnību, kas ir pietiekama, lai noteiktu ārstēšanas taktiku. Identificēt visas īpašības defekta: plaušu artērijas stenoze, lielu kambaru starpsienas defekts, labā sirds kambara hipertrofiju un aortas dekstrapozitsiyu. Ar krāsu doplerogrāfijas palīdzību var ierakstīt tipisku asins plūsmas virzienu no labās kambara uz aortu. Turklāt tiek atklāta labās kambara, kambara un plaušu artērijas filiāļu hipoplazija.

Angiocardiography sirds katetrizācijas un ehokardiogrāfija veikta ar apmierinošu vizualizācijai sirds struktūru un kuģiem, vai gadījumā, konstatējot jebkuru papildu novirzes (atrēzija plaušu artēriju aizdomas, ka perifērijas stenoze et al.).

Fallot tetraloģijas diferenciālā diagnoze tiek veikta, pirmkārt, ar pilnīgu galveno kuģu transponēšanu.

Fallot tetraloģijas diferenciālā diagnoze un galveno asinsvadu transponēšana

Klīniskās īpašības	Iedzimta sirds slimība
	Tetrads no Fallot	Galveno artēriju transponēšana
Difūzās cianozes datumi	No pirmās līdz pat otrās dzīves posma beigām - ne vairāk kā divus gadus	Kopš dzimšanas
Sastrēguma pneimonija vēsturē	Nē	Bieža
Sirds kupola klātbūtne	Nē	Tur ir
Sirds robežu paplašināšana	Nav tipisks	Tur ir
2. Skaņas signāls otrajā starpzonas telpā kreisajā pusē	Vājināta	Pastiprināta
Troksnis	Sistoliskais somats pa krūšu kaula kreiso malu	Atbilst saitei pavadošās saziņas atrašanās vietai
Pazīmes par labās ventrikulas mazspēju	Nav	Tur ir

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]