Bērnu ierobežojošā kardiomiopātija: cēloņi, simptomi, diagnoze, ārstēšana

Ierobežojoši kardiomiopātija bērniem - reta slimība miokarda, kas raksturīgs ar diastolisko disfunkcijas un kambaru uzpildes spiediena pieaugumu pie normāla vai maloizmenonnoy sistolisko miokarda funkciju, neesamību tās svarīgo hipertrofiju. Šādu pacientu asinsrites traucējumu fenomeni nesamazina kreisā kambara tilpuma palielināšanās.

ICD kods 10

• 142,3. Endomiokardu (eozinofīla) slimība.
• 142,5. Cita ierobežojoša kardiomiopātija.

Epidemioloģija

Slimība ir sastopama dažādās vecuma grupās gan pieaugušajiem, gan bērniem (no 4 līdz 63 gadiem). Tomēr bērni, pusaudži un jaunie vīrieši visticamāk saslimst, viņi agrāk sāk slimību un viņiem ir grūtāks laiks. Ierobežojošā kardiomiopātija veido 5% no visiem kardiomiopātiju gadījumiem. Iespējamie slimības ģimenes gadījumi.

[1], [2], [3], [4],

Ierobežojošas kardiomiopātijas cēloņi

Slimība var būt idiopātiska (primārā) un sekundāro, ko izraisa sistēmiskas infiltratīva slimību (piemēram, amiloidoze, hemochromatosis, sarkoidoze, uc). Ieteikt ģenētisko noteikšanu slimību, bet raksturu un lokalizāciju ģenētiskā defekta pamatā fibroplastic procesā līdz jāprecizē. Sporādiski gadījumi var būt rezultāts autoimūna process sākās līdz baktēriju pārvieto (STREP) un vīrusu (Enterovīrusi coxsackie A vai B) vai parazitārajām (filariāze) slimībām. Viens no identificētajiem cēloņiem ierobežojošu kardiomiopātija - hipereozinofīlijas sindromu.

[5], [6], [7], [8]

Konkurējošās kardiomiopātijas patoģenēze

Kad endomiokardiāla forma vadošā loma attīstībā ierobežojošo kardiomiopātijas pieder pārkāpumi imunitāti ar hipereozinofīlijas sindromu, pret kuru dēļ infiltrācija degranulated formas eozinofilo granulocītu in endomiokardiāla radīts bruto morfoloģiskās sirds struktūru. Patoģenēzē ir vērtība T-slāpētāji deficītu, kas ved uz hypereosinophilia, eozinofīla granulocītu degranulāciju. Kas ir pievienots ar atbrīvošanu katjonu proteīnu, kas ir toksiska iedarbība uz šūnu membrānu un iesaistīto mitohondriju elpošanas un trombogēns efekts uz bojātā miokarda fermentiem. Kaitīgas faktori granulām eozinofīlā granulocītu daļēji identificē, tie ietver neurotoxins, eozinofilo proteīnu ar pamata reakciju, acīmredzot bojāt epitēlija šūnas. Neitrofilo granulocītu var būt arī kaitīga ietekme uz miocītiem.

Jo endomiokardiāla fibroze vai infiltratīva bojājumi miokarda tiek samazināts kambaru atbilstība, traucēta to pildījumu, kas noved pie gala diastoliskā spiediena, pārslodzi un dilatācijas ātrijos un plaušu hipertensija pieaugumu. Sistoliskais miokarda funkciju ilgu laiku netiek bojāta, nav teikt, un dilatācija sirds kambarus. To sienu biezums parasti nav palielināts (izņemot amiloidozi un limfomu).

Progresējošā endokardijas fibroze nākotnē novedīs pie sirds diastoliskās funkcijas un hroniskas sirds mazspējas, kas ir izturīgas pret ārstēšanu, attīstība.

Bērniem ierobežojošas kardiomiopātijas simptomi

Ilgstoša slimība ir subklīniska. Patoloģijas noteikšana ir saistīta ar nopietniem sirds mazspējas simptomiem. Klīniskais attēlojums ir atkarīgs no hroniskas sirds mazspējas smaguma, parasti ar stagnācijas pārsvaru lielā asinsrites lokā; sirds mazspēja strauji attīstās. Asins stagnācija vēnā tiek atklāta ceļā uz kreiso un labo kambari. Tipiskas sūdzības par ierobežojošu kardiomiopātiju ir šādas:

• vājums, paaugstināts nogurums;
• ar īsu fizisko piepūli;
• klepus;
• vēdera paplašināšanās;
• stumbra augšējās daļas tūska.

Ierobežojošas kardiomiopātijas klasifikācija

No piešķirtā jaunajā klasifikācijā (1995), divu veidu ierobežojošo kardiomiopātija: pirmais, galvenais miokarda. Ieņēmumus ar izolētu miokarda bojājumu, kas līdzīgs dilatācijas kardiomiopātiju, otrkārt, endomiokardiāla, kas raksturīgs ar sabiezējumu endokardija un infiltratīva, nekrotiskās un fibrozes izmaiņām sirds muskuli.

Ar endomiokarda formu un miokarda eozinofilās infiltrācijas noteikšanu šī slimība tiek uzskatīta par Loeffler fibroplastisko endokardītu. Ja miokarda eozinofīlā infiltrācija nav, viņi runā par Deivisa endomiokarda fibrozi. Pastāv uzskats, ka eozinofīlais endokardīts un endomiokarda fibroze ir vienas un tās pašas slimības posmi, kas galvenokārt atrodami Dienvidāfrikas un Latīņamerikas tropu valstīs.

Tajā pašā laikā, galvenais miokarda ierobežojoši kardiomiopātija, kas nemaina raksturīgo endokarda un eozinofilo infiltrāciju sirds muskuli, ir aprakstīta valstīs citos kontinentos, tostarp mūsu valstī. Šādos gadījumos, rūpīgu pārbaudi, tai skaitā koronāras angiogrāfijas un miokarda biopsija vai pēc autopsijas neizdevās atrast nevienu īpašas izmaiņas, ne koronāro aterosklerozi un Constrictive perikardīts. Šo pacientu histoloģiskā izmeklēšana atklāja miokarda intersticiālu fibrozi, tās attīstības mehānisms joprojām nav skaidrs. Šī ierobežojošā kardiomiopātija ir sastopama gan pieaugušajiem, gan bērniem.

[9], [10], [11], [12], [13], [14], [15]

Bērniem ierobežojošas kardiomiopātijas diagnostika

Par "ierobežojošo kardiomiopātijas" diagnoze tiek likts uz, pamatojoties uz ģimenes vēsturi, klīnisko ainu, ka fiziskās pārbaudes, EKG, ehokardiogrāfiju, rentgenogrāfiju, CT vai MRI, un sirds katetrizācijas un endomiokardiāla biopsijas rezultātiem. Laboratorijas pētījumu dati nav informatīvi. Aizdomas ierobežojoši miokardā ir pacientiem ar hronisku sirds mazspēju, ja nav dilatācija un asu izteikti ar kreisā kambara darbības pārkāpumiem.

Ilgu laiku slimība plūst lēni, lēni un nepārdomāti citiem un vecākiem. Bērni sūdzības netiek iesniegtas jau ilgu laiku. Slimības izpausme ir saistīta ar sirds dekompensāciju. Par šīs slimības izrakstīšanu ir novērojama ievērojama fiziskā attīstība.

[16], [17], [18], [19]

Klīniskā izmeklēšana

Klīniskās slimības izpausmes, ko izraisa attīstību asinsrites mazspējas galvenokārt no labās kambaru un nekārtību par to, kā veidojas venozo plūsmu abiem vēderiņu veidam ir pievienots pieaugums spiediens plaušu asinsritē. Pārbaudot, atzīmējiet ciānisko sarkt, kakla vēnu pietūkumu, kas ir izteiktāk horizontālā stāvoklī. Vāja pildījuma pulss ir samazināts sistoliskais asinsspiediens. Apical impulss ir lokalizēts, augšējā robeža tiek pārvietota uz augšu sakarā ar atriomegāliju. Bieži viņi klausās par "canter ritmu", lielā daļā gadījumu - neefektīvs sistoliskais murmurs mitrālas vai trispidas nepietiekamību. Izteikti izteikta hepatomegālija, aknas ir blīvas, maliņa ir asa. Bieži tiek pieminēta perifēra tūska, ascīts. Ar smagu asinsrites mazspēju aukstuma laikā, abu plaušu apakšējās daļās tiek uzklausītas mazas burbuļojošas rales.

[20], [21], [22], [23], [24]

Elektrokardiogrāfija

EKG tiek reģistrētas skarto sirds daļu hipertrofijas pazīmes, īpaši izteikta priekškambaru pārslodze. Bieži vien ST segmentu samazinās un tiek atzīmēta T-veida viļņu inversija. Iespējamas sirds ritma un vadīšanas novirzes. Tahikardija nav tipiska.

[25], [26]

Krūšu orgānu radiācija

Kratītāja rentgena attēlā sirds izmērs nedaudz palielinās vai nemainās, atzīmējiet, ka palielinās atriju un vēnu sastrēgums plaušās.

Ehokardiogrāfija

Ehokardiogrāfijas pazīmes ir šādas:

• sistoliskā funkcija nav traucēta;
• apātijas dilatācija;
• skartajā kambara dobuma samazināšana;
• funkcionāls mitrāls un / vai trikuspīksnis atvieglošana;
• Ting ierobežojošs diastoliskā disfunkcija (isovolumic relaksācijas laiks saīsināšana, palielināta agrs uzpildīšana maksimālā samazināšanās maksimālā vēlu priekškambaru pildīšana vēderiņiem, palielināt uzpildes attiecību agri vēlu);
• plaušu hipertensijas pazīmes;
• sirds sienu biezums parasti netiek palielināts.

Ehokardiogrāfija ļauj izslēgt paplašinātas un hipertrofiskas kardiomiopātijas, taču tā nav pietiekami informatīva, lai izslēgtu sašaurināto perikardītu.

[27], [28], [29], [30]

Komutētai tomogrāfijai un magnētiskās rezonanses attēlveidošanai

Šīs metodes ir būtiskas ierobežojošas kardiomiopātijas diferenciāldiagnozei ar konstriktīvu perikardītu, ļauj novērtēt perikarda bukletu stāvokli un izslēgt to kalcifikāciju.

[31], [32], [33],

Endomiokardialālā biopsija

Šis pētījums tika veikts, lai noskaidrotu ierobežojošas kardiomiopātijas etioloģiju. Tas ļauj atklāt miokarda fibrozi idiopātiskā miokarda fibrozē, raksturīgām izmaiņām amiloidozē, sarkoidozē un hemochromatosis.

Šo tehniku reti izmanto, ņemot vērā invazīvo dabu, augstās izmaksas un vajadzību pēc speciāli apmācītam personālam.

[34], [35]

Konkurējošās kardiomiopātijas diferenciālā diagnoze

RCMF galvenokārt diferencē ar konstriktīvu perikardītu. Lai to paveiktu, novērtējiet perikarda lapu stāvokli, izslēdziet to kalcifikāciju ar CT. Veikta kā diferenciāldiagnostikas starp RCM, ko izraisa dažādi cēloņi (slimību uzkrāšanos - hemochromatosis, nogulšņu, sarkoidoze, glycogenosis, lipidosis).

[36], [37], [38], [39], [40], [41]

Bērnu ierobežojošas kardiomiopātijas prognoze

Bērnu ierobežojošās kardiomiopātijas prognoze biežāk ir nelabvēlīga, pacienti mirst no nemierīgas hroniskas sirds mazspējas, trombembolijas un citām komplikācijām.