Hipoparatyroidisms bērniem

Hipoparatyroidisms - defekts paratheidīta dziedzera funkcijai, kam raksturīga samazināta parathormona raža un kalcija un fosfora metabolisma traucējumi.

ICD-10 kods

• E20 Gipoparatireoz.
• E20.0 Idiopātiska gipopatērioze.
• E20.1 Pseidohipopatēģoīdisms.
• E20.8. Citas hipoparatiroīdisma formas.
• E20.9 Gipoparatrioreaduma traucējumi.

Cēloņi hipoparatireoze

• Pēcoperācijas hipoparatireoze - ķirurģiskas iejaukšanās dēļ vairogdziedzera un asinsvadu dziedzeros.
• Paratheedēmas dziedzeru bojājumi (infekcijas, starojums, amiloidoze, asiņošana).
• Idiopātiskais variants (autoimūna, hipoplāzija vai paratīroidas dziedzeru aplazija).
• Pseudohypoparathyreosis - Albright sindroms, nejutīgumu pret parathormonu mērķa orgānos, kopā ar īsu augumu, kaulu slimības, hiperpigmentācija, mīksto audu pārkaļķošanās, kavēšanās garīgo attīstību.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Pathogenesis

Trūkums PTH izraisa asins fosfora līmenis (sakarā ar nieru PTH samazināšanos efekts), kā arī Hipokalciēmija dēļ samazināties kalcija uzsūkšanos zarnās pieaugumu, samazinot to mobilizāciju no kauliem un nepietiekamu kalcija reabsorbciju nieru kanāliņos. No Hipokalciēmija genesis ir iestatīts uz nierēs samazināt sintēzi aktīvā metabolīta D vitamīna, 1,25-digidrooksiholekaltsiferola.

Bērnu hipoparatiirozes simptomi

Simptomi hipokalcēmija un hipoparatireoze ir saistīts ar hiperfosfatēmijas, kas noved pie pieaugumu neiromuskulārā uzbudināmība un vispārējo veģetatīvo reaktivitāte, paaugstināts krampju. Raksturo Spazmatiskā kontrakcijas skeleta muskuļu, parestēzija, fibrillar raustīšanās muskuļus, tonizējoši krampji, spazmas gludās muskulatūras - laryngo un bronhu spazmas, rīšanas grūtības, vemšana, caureja, aizcietējums, garīgās izmaiņas (neirozes, atmiņas zudums, bezmiegs, depresija), trofiskās traucējumiem ( kataraktu, zobu emaljas defekti, sausa āda, trausli nagi, traucēta matu augšanas, agri novecošana), veģetatīvi traucējumi (drudzis, drebuļi, reibonis, sāpes sirdī, sirdsklauves).

Latena hipoparatireoze turpinās bez redzamiem klīniskiem simptomiem un tiek atklāta ar provokatīviem faktoriem (infekcija, stress, intoksikācija, hipotermija).

Diagnostika

Slēpto tetāniju formu noteikšana un slimības klīniskā diagnoze ārpus uzbrukuma var tikt veikta, pamatojoties uz simptomiem, kas saistīti ar motora nervu palielinātu uzbudināmību.

• Astes simptoms ir sejas muskuļu kontrakcija, nospiežot sejas nerva izejas punktā izspiešanas pusē.
• Weiss simptoms ir acs plakstiņu un priekšējā muskuļa apaļa muskuļa kontrakcija, kad to ievelk orbītā ārējā malā.
• Trusso simptoms ir krampju parādīšanās rokā ("akušieres roka") 2-3 minūtes pēc tam, kad plecu saspiež ar gurnu, līdz pulss tiek pazūd.

Jāatceras, ka šie paraugi ir nespecifiski un atklāj, ka tie nav hipoparatiiroīds, bet tikai norāda uz palielinātu konvulsīvo gatavību.

[7], [8], [9], [10], [11]

Laboratorijas pētījumi

Laboratorijas rezultāti hipoparatireoīdisms: Hipokalciēmija, hiperfosfatēmija, gipokaltsiuriya, samazinājās seruma parathormona, samazinājās nometne izdalīšanos urīnā.

Diferenciāldiagnostika

Diferenciālā diagnoze tiek veikta ar traucētu absorbcijas, epilepsijas, hiperinsulinīta un citu konvulsīvo stāvokļu sindromu.

[12], [13], [14], [15], [16]