Raksta medicīnas eksperts
Jaunas publikācijas
Vilsona-Konovalova slimība: prognoze
Pēdējā pārskatīšana: 19.10.2021
Visi iLive saturs ir medicīniski pārskatīts vai pārbaudīts, lai nodrošinātu pēc iespējas lielāku faktisko precizitāti.
Mums ir stingras iegādes vadlīnijas un tikai saikne ar cienījamiem mediju portāliem, akadēmiskām pētniecības iestādēm un, ja vien iespējams, medicīniski salīdzinošiem pārskatiem. Ņemiet vērā, ka iekavās ([1], [2] uc) esošie numuri ir klikšķi uz šīm studijām.
Ja uzskatāt, ka kāds no mūsu saturiem ir neprecīzs, novecojis vai citādi apšaubāms, lūdzu, atlasiet to un nospiediet Ctrl + Enter.
Bez ārstēšanas Vilsona slimība attīstās un noved pie pacientu nāves. Visbīstamākā situācija ir tad, kad slimība joprojām nav atpazīta, un pacients mirst bez ārstēšanas.
Akūtā neiroloģiskā formā prognoze ir nelabvēlīga, jo bazālās kodola cistas izmaiņas ir neatgriezeniskas. Hroniskā gaitā prognoze ir atkarīga no agrīnas diagnostikas, vēlams pirms simptomu rašanās. Nozīmīga prognostiska vērtība ir 6 mēnešu nepārtrauktas terapijas ar penicilamīnu rezultāts. Vienā pētījumā 16 pacientiem ar asimptomātisku slimību ārstēšana ļāva ne tikai glābt dzīvību, bet arī likvidēt slimības klīniskās izpausmes. Turklāt 16 no 22 pacientiem ar Wilsona slimības klīniskajām izpausmēm vairāk nekā divus gadus ilga ārstēšana noveda pie simptomu pazušanas. Diastonijā prognoze ir mazāk labvēlīga, jo neitralitāte pret chelators. Veiksmīgas Vilsona slimības ārstēšanas laikā ir aprakstīti gadījumi par normālu grūtniecības nodilumu un nav novērota penicilamīna negatīvā ietekme uz augli.
Hroniska hepatīta gadījumā ārstēšana var būt neefektīva. Tātad vienā no pētījumiem nomira 9 no 17 pacientiem. Slimība ar fokusējošu strāvu bieži beidzas ar pacienta nāvi, neraugoties uz ārstēšanu ar helātus. Blakusparādības ir dzelte, ascīts, paaugstināts bilirubīna līmenis un ASAT paaugstināta aktivitāte serumā, kā arī protrombīna laika palielināšanās. Aknu transplantācija var glābt dzīvību šādiem pacientiem.