Veģetatīvā folikulu diskeratoze: cēloņi, simptomi, diagnostika, ārstēšana

Augoša folikulu diskaratoze (zilā Darijas slimība) ir dermatoze, kas mantota autosomālā dominējošā tipa. Aprakstītas trīs klīniskās šķirnes: klasiskā; lokalizēts (lineārs vai zosteriformnaya); kņazs izmainīt. Klīniskās slimības izpausmes notiek bērnībā, šis process aizņem hronisku kursu ar tendenci uz progresēšanu. Izsitumi parasti lokalizēts uz seborejas ādas jomās krūtīm, muguras, galvas, BTE reģionā, bet var attiekties uz ādas ekstremitātēm, sejas, lai hit mutvārdu gļotādu. Raksturo folikulārajām papulas keratoticheskie normālu ādas krāsu vai dzeltenīgi brūni, kas pārklāta ar mazu garoziņu ir arī atrodami verrucous papulas ar simptomiem uzsūkšanās. Var būt vezikulu-bullozi izsitumi, maina nagu plāksnes aprakstīts plaukstu un pēdu keratoze temperatūru, kaulu cistas kombināciju. Par aizmugurē rokas bieži tiek atrasti bojājumi, kas līdzinās parastās kārpas, visticamāk atbilst klasisko attēlu akrokeratoza Hopf. Bieži vien dermatoze ir sarežģīta sekundāra infekcija.

Veģetatīvas folikulu diskaratozes patomorfoloģija. Darjē slimība ir raksturīga nadbazalnym acantholysis veidoties spraugas, kas satur acantholytic šūnas, un proliferāciju caur ādu papillas, vystupayushih urīnpūšļa dobumā. Dyskeratosis konstatēti biežāk jomās veidošanās spraugu formā A "apaļo šūnu granulu un graudu -. In ragveida slāņi Round daļiņām, kas ir epitēlija šūnas, kas noapaļotas, non apkārtējo šūnas ar bazofilā viendabīgas citoplazmā, piknotiskajiem kodols un gaišā apmali ap perifērijā graudu. - . Viendabīga eozinofilā izglītība ar smalku kodolu vai bez tiem epidermas atzīmēti giperortokeratoz ar veidošanos ragveida sveces ietekas matu folikulu, Acanthosis, papillomatosis dermā -. Perivaskulāru l mfogistiotsitarny iesūkties ar izolētiem eozinofīlā granulocītu.

Saskaņā ar elektronu mikroskopiskās pārbaudes, apaļas teļš predetavlyayut lielu šūnas, kuras atrodas ap kodolu plašas joslas vacuoles un šūnas perifērijā - organellās. Acantholīta šūnām ir līdzīga struktūra. Vakuolizācija citoplazmā pieaug, virzīšanos šūnas pie epidermas virsmas granulu slāņa tonofilaments un saistīto stumtu keratohyalin granulas ar šūnas membrānu, slāņainas granulas pārsvarā starp organellām. Graudi satur smalku un smalko šķiedru struktūras, kas difūziski atrodas citoplazmā, kodols nav. Epidermas augšējos slāņos atrodamas lizētas epitēlija šūnas, kas, iespējams, ir apaļo ķermeņa eksistences pēdējā stadija. Atipiskā desmomasa atrodas akantholizola zonā. Kurā vidējais slānis nav vai ir apgaismots, nevienmērīgi pretstatīts, jo tas tika ēst.

Veģetatīvas folikulu diskaratozes histogeneze. Saskaņā ar elektronu-mikroskopisko pārbaudi, pamata procesi un epiderma, kas raksturīgs ar individuālu vakuolizāciju epitēlija šūnas, progresējoša kā tas pārvietojas uz šūnu virsmas epidermas un kondensācijas tajā precizē tonofilaments, ir savienots ar pēdējie lielās keratogialinovymi granulas pamanāmas jau spinosum slāni. IB Caulfield šo procesu sauca par priekšlaicīgu keratinizāciju. Iepriekš tas tika pieņemts, ka graudi - pēdējais posms diferenciācijas apaļas šūnas, tomēr, jo graudi nesatur keratīnu, iespējams, tie tiek veidoti neatkarīgi no apaļas telen. Acantholysis bāze ar Darjē slimība tiek uzskatīta bojāta veidošanās desmosomes, zaudējums tonofilaments kontaktus ar desmosomes un starpšūnu cementēšanas vielu defektu.

Patoģenēzē Darier slimību, un ir nozīme Druts faktorus. Spriedze samazinās šūnu imunitāti aktivitāti īpaša enzīma (NADP atkarīgo un T-6-FDP. Piedaloties procesā keratinizācijas aizdomas svarīgo lomu vitamīna deficītu, netieši pierādījumi, kas var tikt veiksmīgi apstrādāti slimības ar aromātiskiem retinoīdiem un A. Vitamīnu.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]