Smadzenīšu atrofija

Cerebelāru atrofija ir skaidri izteikta, strauji progresējoša patoloģija, kas attīstās vielmaiņas procesu traucējumu dēļ, bieži vien saistīta ar strukturālām anatomiskām novirzēm no normas.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Cēloņi smadzenīšu atrofija

Pati smadzenīte ir anatomisks veidojums (pat senāks par vidussmadzenēm), kas sastāv no divām puslodēm, kuru savienojošajā rievā atrodas smadzenīšu tārps.

Smadzenīšu atrofijas cēloņi ir ļoti dažādi un ietver diezgan plašu slimību sarakstu, kas var ietekmēt smadzenītes un ar tām saistītos savienojumus. Pamatojoties uz to, ir diezgan grūti klasificēt cēloņus, kas noveda pie šīs slimības, taču ir vērts izcelt vismaz dažus:

• Meningīta sekas.
• Smadzeņu cistas, kas atrodas aizmugurējā galvaskausa bedrē.
• Vienas un tās pašas lokalizācijas audzēji.
• Hipertermija. Pietiekami ilgstoša termiskā slodze ķermenim (karstuma dūriens, augsta temperatūra).
• Aterosklerozes rezultāts.
• Insulta sekas.
• Gandrīz visas patoloģiskās izpausmes ir saistītas ar procesiem, kas notiek aizmugurējā galvaskausa rajonā.
• Metabolisma traucējumi.
• Ar smadzeņu pusložu intrauterīniem bojājumiem. Tas pats iemesls var kļūt par impulsu smadzenīšu atrofijas attīstībai bērnam zīdaiņa vecumā.
• Alkohols.
• Reakcija uz noteiktām zālēm.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Simptomi smadzenīšu atrofija

Šīs slimības simptomi, kā arī tās cēloņi ir diezgan plaši un tieši saistīti ar slimībām vai patoloģijām, kas to izraisīja.

Visbiežāk sastopamie cerebellārās atrofijas simptomi ir:

• Reibonis.
• Asas galvassāpes.
• Slikta dūša, kas izraisa vemšanu.
• Miegainība.
• Dzirdes traucējumi.
• Viegli vai ievērojami traucējumi iešanas procesā (nestabilitāte iešanas laikā).
• Hiporefleksija.
• Paaugstināts intrakraniālais spiediens.
• Ataksija. Apzinātu kustību koordinācijas traucējumi. Šis simptoms tiek novērots gan īslaicīgi, gan pastāvīgi.
• Oftalmoplēģija. Viena vai vairāku galvaskausa nervu, kas inervē acu muskuļus, paralīze. Var būt īslaicīga.
• Arefleksija. Viena vai vairāku refleksu patoloģija, kas saistīta ar nervu sistēmas refleksa loka integritātes pārkāpumu.
• Enurēze ir urīna nesaturēšana.
• Dizartrija. Artikulētas runas traucējumi (grūtības vai vārdu sagrozīšana).
• Trīce. Atsevišķu ķermeņa daļu vai visa ķermeņa neapzinātas ritmiskas kustības.
• Nistagms. Acu neapzinātas ritmiskas svārstības.

[ 9 ], [ 10 ]

Veidlapas

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Cerebelāru tārpu atrofija

Smadzenīšu tārps ir atbildīgs par ķermeņa smaguma centra līdzsvaru cilvēka ķermenī. Veselīgai funkcionēšanai smadzenīšu tārps saņem informācijas signālu, kas iet pa spinocerebelārajiem ceļiem no dažādām ķermeņa daļām, vestibulārā aparāta kodoliem un citām cilvēka ķermeņa daļām, kas ir vispusīgi iesaistītas kustību aparāta korekcijā un uzturēšanā telpiskajās koordinātēs. Tas ir, tieši smadzenīšu tārpa atrofija noved pie normālu fizioloģisko un neiroloģisko savienojumu sabrukuma, pacientam rodas problēmas ar līdzsvaru un stabilitāti gan ejot, gan miera stāvoklī. Kontrolējot reciprokālo muskuļu grupu (galvenokārt rumpja un kakla muskuļu) tonusu, smadzenīšu tārps atrofējoties vājina savas funkcijas, kas izraisa kustību traucējumus, pastāvīgu trīci un citus nepatīkamus simptomus.

Vesels cilvēks, stāvot, sasprindzina kāju muskuļus. Ja pastāv kritiena draudi, piemēram, pa kreisi, kreisā kāja kustas paredzamā kritiena virzienā. Labā kāja tiek pacelta no virsmas it kā lecot. Ar smadzenīšu tārpu atrofiju tiek traucēta saikne šo darbību koordinācijā, kas noved pie nestabilitātes, un pacients var nokrist pat no neliela grūdiena.

[ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]

Smadzeņu un smadzenīšu difūzā atrofija

Smadzenes ar visām to strukturālajām sastāvdaļām ir tas pats cilvēka ķermeņa orgāns kā viss pārējais. Laika gaitā cilvēks noveco, un viņa smadzenes noveco līdz ar viņu. Tiek traucēta smadzeņu darbība, un lielākā vai mazākā mērā atrofējas to funkcionalitāte: spēja plānot un kontrolēt savu rīcību. Tas bieži noved pie vecāka gadagājuma cilvēka sagrozīta priekšstata par uzvedības normām. Galvenais smadzenīšu un visu smadzeņu atrofijas cēlonis ir ģenētiskais komponents, un ārējie faktori ir tikai provocējoša un pastiprinoša kategorija. Klīnisko izpausmju atšķirība ir saistīta tikai ar dominējošo bojājumu vienā vai otrā smadzeņu apgabalā. Galvenā vispārējā slimības gaitas izpausme ir tā, ka destruktīvais process pakāpeniski progresē, līdz pilnīgam personisko īpašību zudumam.

Difūzā smadzeņu un smadzenīšu atrofija var progresēt daudzu dažādu etioloģiju patoloģisku procesu dēļ. Sākotnējā attīstības stadijā difūzā atrofija pēc simptomiem ir diezgan līdzīga vēlīnai smadzenīšu kortikālajai atrofijai, taču laika gaitā pamata simptomiem pievienojas citi simptomi, kas raksturīgāki šai konkrētajai patoloģijai.

Smadzeņu un smadzenīšu difūzās atrofijas attīstības stimuls var būt gan traumatisks smadzeņu bojājums, gan hroniska alkoholisma forma.

Šis smadzeņu darbības traucējums pirmo reizi tika aprakstīts 1956. gadā, pamatojoties uz uzvedības uzraudzību un pēc nāves tiešu pašu smadzeņu izpēti amerikāņu karavīriem, kuri diezgan ilgu laiku bija pakļauti posttraumatiskam autonomajam stresam.

Mūsdienās ārsti izšķir trīs smadzeņu šūnu nāves veidus.

• Ģenētiskais tips - dabisks, ģenētiski ieprogrammēts neironu nāves process. Cilvēks noveco, smadzenes pakāpeniski iet bojā.
• Nekroze – smadzeņu šūnu nāve notiek ārēju faktoru ietekmē: sasitumi, traumatiskas smadzeņu traumas, asiņošana, išēmiskas izpausmes.
• Šūnas "pašnāvība". Noteiktu faktoru ietekmē šūnas kodols tiek iznīcināts. Šāda patoloģija var būt iedzimta vai iegūta faktoru kombinācijas ietekmē.

Tā sauktā "smadzenīšu gaita" daudzējādā ziņā atgādina dzērāja kustības. Traucētas kustību koordinācijas dēļ cilvēki ar smadzenīšu atrofiju un smadzenes kopumā pārvietojas nenoteikti, viņi šūpojas no vienas puses uz otru. Šī nestabilitāte ir īpaši izteikta, kad nepieciešams veikt pagriezienu. Ja difūzā atrofija jau ir pārgājusi smagākā, akūtā stadijā, pacients zaudē spēju ne tikai staigāt, stāvēt, bet arī sēdēt.

[ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Smadzenīšu garozas atrofija

Medicīnas literatūrā diezgan skaidri aprakstīta vēl viena šīs patoloģijas forma – vēlīna smadzenīšu garozas atrofija. Galvenais smadzeņu šūnu iznīcinošā procesa avots ir Purkinje šūnu nāve. Klīniskie pētījumi liecina, ka šajā gadījumā notiek smadzenītes veidojošo šūnu zobaino kodolu šķiedru demielinizācija (selektīvs mielīna slāņu bojājums, kas atrodas gan perifērās, gan centrālās nervu sistēmas galu amnija zonā). Šūnu granulētais slānis parasti cieš maz. Tas piedzīvo izmaiņas jau akūtas, smagas slimības stadijas gadījumā.

Šūnu deģenerācija sākas ar tārpa augšējo zonu, pakāpeniski paplašinoties uz visu tārpa virsmu un pēc tam uz smadzeņu puslodēm. Pēdējās zonas, kas pakļautas patoloģiskām izmaiņām, kad slimība tiek atstāta novārtā un tās izpausme ir akūta, ir olīvas. Šajā periodā tajās sāk notikt retrogrādas (apgrieztās) deģenerācijas procesi.

Šādu bojājumu precīza etioloģija līdz šim nav noteikta. Ārsti, pamatojoties uz saviem novērojumiem, pieņem, ka smadzenīšu garozas atrofijas cēlonis var būt dažāda veida intoksikācija, vēža audzēju attīstība, kā arī progresējoša paralīze.

Lai cik skumji tas neizklausītos, vairumā gadījumu nav iespējams noteikt procesa etioloģiju. Var konstatēt tikai izmaiņas noteiktās smadzenīšu garozas zonās.

Smadzenīšu garozas atrofijas būtiska iezīme ir tā, ka tā parasti sākas pacientiem jau vecākā vecumā, un to raksturo lēna patoloģijas progresēšana. Slimības vizuālās pazīmes sāk izpausties kā gaitas nestabilitāte, problēmas stāvot bez atbalsta un atbalsta. Pakāpeniski patoloģija ietekmē roku motoriskās funkcijas. Pacientam kļūst grūti rakstīt, lietot galda piederumus utt. Patoloģiski traucējumi, kā likums, attīstās simetriski. Parādās galvas, ekstremitāšu un visa ķermeņa trīce, sāk ciest arī runas aparāts, samazinās muskuļu tonuss.

[ 25 ], [ 26 ], [ 27 ]

Komplikācijas un sekas

Smadzenīšu atrofijas sekas pacientam ir postošas, jo slimības straujās attīstības laikā notiek neatgriezeniski patoloģiski procesi. Ja slimības sākotnējā stadijā pacienta ķermenis netiek atbalstīts, gala rezultāts var būt pilnīga cilvēka degradācija kā indivīdam - tas ir sociālā nozīmē un pilnīga nespēja rīkoties adekvāti - fizioloģiskā nozīmē.

Noteiktā slimības stadijā smadzenīšu atrofijas procesu vairs nevar mainīt, bet ir iespējams iesaldēt simptomus, novēršot to tālāku progresēšanu.

Pacients ar smadzenīšu atrofiju sāk justies neērti:

• Kustībās ir nenoteiktība un “piedzērušās” gaitas sindroms.
• Pacientam ir grūti staigāt un stāvēt bez atbalsta vai tuvinieku palīdzības.
• Sākas problēmas ar runu: neskaidra runa, nepareiza teikumu konstruēšana, nespēja skaidri izteikt savas domas.
• Sociālās uzvedības degradācijas izpausmes pakāpeniski progresē.
• Sāk vizualizēt pacienta ekstremitāšu, galvas un visa ķermeņa trīci. Viņam kļūst grūti veikt šķietami elementāras lietas.

[ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ], [ 32 ], [ 33 ]

Diagnostika smadzenīšu atrofija

Lai noteiktu pareizu diagnozi, pacientam ar iepriekš minētajiem simptomiem jākonsultējas ar neirologu, un tikai viņš var noteikt galīgo diagnozi.

Smadzeņu atrofijas diagnostika ietver:

• Neiroattēlveidošanas metode, kurā ārsts vizuāli pārbauda pacientu un pārbauda viņa nervu galus, lai noteiktu reakciju uz ārējiem stimuliem.
• Pacienta slimības vēstures identificēšana.
• Ģenētiska predispozīcija šai slimību kategorijai. Tas ir, vai pacienta ģimenē ir bijuši radinieki, kas cieš no līdzīgām slimībām.
• Datortomogrāfija palīdz diagnosticēt smadzenīšu atrofiju.
• Neirologs var nosūtīt jaundzimušo uz ultraskaņas izmeklējumu.
• MRI ir diezgan augstā līmenī un ar lielu varbūtību atklāj šo smadzenīšu un smadzeņu stumbra patoloģiju, un parāda citas izmaiņas, kas ietilpst pētījuma zonā.

[ 34 ], [ 35 ], [ 36 ], [ 37 ]

Profilakse

Tādējādi smadzenīšu atrofijai nav profilakses. Šo slimību nav iespējams novērst pat tāpēc, ka medicīna nezina precīzus tās rašanās cēloņus. Mūsdienu medikamenti spēj uzturēt pacienta psihosomatisko un fizioloģisko stāvokli relatīvi apmierinošā stāvoklī un kombinācijā ar labu aprūpi var pagarināt viņa dzīvi, bet nespēj izārstēt.

Ja jūsu ģimenē ir šāda patoloģija, mēģiniet biežāk apmeklēt neirologu. Izmeklējums nebūs lieks.

[ 41 ], [ 42 ]

Prognoze

Smadzeņu atrofijas prognoze nav iepriecinoša. Ar šādu diagnozi pacientu pilnībā izārstēt ir gandrīz neiespējami. Ar ārstu un tuvu radinieku centieniem pacienta dzīvi var tikai nedaudz normalizēt un pagarināt.

Cerebellārā atrofija nav izārstējama. Ja tā notiek un jūsu ģimenē ir radušās nepatikšanas, ir saslimis kāds jums tuvs cilvēks, pievērsiet viņam uzmanību, radiet komfortablus dzīves apstākļus, un ārsti palīdzēs nodrošināt, lai slimība tik ļoti neprogresētu un pacients justos apmierinoši. Jūsu rūpes un mīlestība palīdzēs pagarināt viņa dzīvi, piepildot to ar jēgu.

[ 43 ], [ 44 ], [ 45 ], [ 46 ], [ 47 ]