Radzenes distrofija (deģenerācija)

Radzenes distrofija (deģenerācija, keratopātija) ir hroniska slimība, kuras pamatā ir vispārēju vai lokālu vielmaiņas procesu pārkāpums.

Radzenes distrofijas raksturs var būt atšķirīgs: ģimenes iedzimtības faktori, autoimūnas, bioķīmiskas, neirotrofiskas izmaiņas, traumas, iekaisuma procesu sekas utt. Bojājuma sākotnējā saikne var palikt nezināma. Izšķir primārās un sekundārās radzenes distrofijas.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Ģimenes iedzimta radzenes distrofija

Primārās radzenes distrofijas parasti ir divpusējas. Starp tām galveno vietu ieņem ģimenes un iedzimtas deģenerācijas. Slimība sākas bērnībā vai pusaudža gados, progresē ļoti lēni, kā rezultātā tā ilgstoši var palikt nepamanīta. Radzenes jutība pakāpeniski samazinās, nav acu kairinājuma un iekaisuma izmaiņu pazīmju. Biomikroskopiskās izmeklēšanas laikā sākotnēji tiek atklātas ļoti smalkas necaurredzamības radzenes centrālajā daļā, kas izskatās kā nelieli mezgliņi, plankumi vai svītras. Patoloģiskie ieslēgumi radzenē visbiežāk atrodas stromas virspusējos slāņos, dažreiz subepitēlija līmenī. Radzenes priekšējais un aizmugurējais epitēlijs, kā arī elastīgās membrānas nemainās. Radzenes perifērās daļas var palikt caurspīdīgas, nav jaunizveidotu asinsvadu. Līdz 30–40 gadu vecumam kļūst manāma redzes pasliktināšanās, sāk mainīties radzenes epitēlijs. Periodiska epitēlija klausīšanās izraisa sāpes, fotofobiju un blefarospazmu.

Dažādi iedzimtu radzenes distrofiju veidi atšķiras viens no otra galvenokārt ar fokālo izmaiņu formu un atrašanās vietu radzenē. Ir zināmas mezglainās, plankumainās, režģveida un jauktās distrofijas. Šo slimību iedzimtais raksturs tika noteikts pagājušā gadsimta sākumā.

Ukrainā un Krievijā šī patoloģija ir reta (retāk sastopama nekā citās Eiropas valstīs).

Ģimenes iedzimtu distrofiju ārstēšana ir simptomātiska. Tiek izrakstīti vitamīnu pilieni un ziedes, zāles, kas uzlabo radzenes trofiku: balarpans, taufons, adgelons, emoksipīns, etadens, retinols, solkoserila gels, aktovegīns; multivitamīnus lieto iekšķīgi. Konservatīva ārstēšana neaptur slimības progresēšanu. Būtiska redzes zuduma gadījumā tiek veikta slāņveida jeb penetrējoša keratoplastika. Vislabāko optisko rezultātu sasniedz, veicot penetrējošu radzenes transplantāciju. Ģimenes iedzimta distrofija ir vienīgais radzenes patoloģijas veids, kas atkārtojas donora transplantātā. 5-7 gadus pēc operācijas caurspīdīgā transplantāta perifērijā parādās atsevišķi mezgliņi vai smalku necaurredzamību svītras, tādas pašas kā pacienta paša radzenē. To skaits lēnām palielinās, un redze pakāpeniski pasliktinās. Pēc 10-15 gadiem jāveic atkārtota radzenes transplantācija, kas vairumā gadījumu norit labi, nodrošinot augstu redzes asumu.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Epitēlija (endotēlija) radzenes distrofija

Epitēlija (endotēlija) radzenes distrofija (sinonīmi: tūskaina, epitēlija-endotēlija, endotēlija-epitēlija, bulloza, dziļa distrofija) var būt gan primāra, gan sekundāra. Ilgu laiku šīs slimības cēlonis palika nezināms. Pašlaik neviens nešaubās par to, ka primārā tūskaina radzenes distrofija rodas, ja aizmugurējo epitēlija šūnu vienrindas slāņa barjeras funkcija neizdodas, ko izraisa distrofiskas izmaiņas šūnās vai kritiski mazs to skaits (mazāk nekā 500–700 šūnas 1 mm2 ⁾.

Spoguļbiomikroskopija ļauj atklāt smalkas sākotnējās izmaiņas, kad radzene vēl ir caurspīdīga un nav tūskas. Tās var diagnosticēt arī ar parasto biomikroskopiju, ja rūpīgi pārbaudāt radzenes aizmugurējo virsmu plānā, gaišā griezumā. Parasti radzenes aizmugurējā epitēlija šūnas nav redzamas, jo tās ir ļoti mazas. Kad šūnu skaits ievērojami samazinās, atlikušās šūnas saplacinās un izstiepjas, pārklājot visu radzenes aizmugurējo virsmu. Šūnu izmērs palielinās 2–3 reizes, tāpēc tās jau var redzēt ar biomikroskopiju. Radzenes aizmugurējā virsma kļūst līdzīga aizsvīdušam stiklam. Šo parādību sauc par radzenes pilienu (cornea guttata). Pašlaik nav iespēju radikāli mainīt šo stāvokli, taču gaidāmās slimības priekšvēstnešu agrīna diagnostika ļauj pareizi plānot saistītās patoloģijas ārstēšanu, piemēram, izvēlēties radzenes aizmugurējo virsmu saudzējošāko kataraktas ekstrakcijas metodi, atteikties no mākslīgās lēcas ievietošanas (vai atrast pareizo modeli) un, kas ir ļoti svarīgi, uzticēt operāciju vispieredzējušākajam ķirurgam. Novēršot vai samazinot radzenes aizmugurējās epitēlija šūnu traumu, ir iespējams atlikt tūskas distrofijas attīstību vairākus mēnešus vai gadus.

Radzenes pilienu simptoma klātbūtne nenozīmē slimības sākumu (radzene ir caurspīdīga un nav sabiezējusi), bet gan liecina, ka radzenes aizmugurējā epitēlija šūnu funkcionālās spējas ir tuvu robežai. Neliela skaita šūnu zudums ir pietiekams, lai veidotos neaizveroši defekti. To var veicināt infekcijas slimības, sasitumi, traumas, īpaši vēdera dobuma operācijas.

Gadījumos, kad starp radzenes aizmugurējā epitēlija šūnām parādās spraugas, acs iekšējais šķidrums sāk piesātināt radzenes stromu. Tūska pakāpeniski izplatās no aizmugurējiem slāņiem uz visu radzeni. Tās biezums centrā var palielināties gandrīz 2 reizes. Vienlaikus redzes asums ievērojami samazinās, jo šķidrums pārvieto radzenes plātnītes viena no otras, kā rezultātā tiek izjaukta to stingrā kārtība. Vēlāk tūskainā distrofija izplatās uz radzenes priekšējo epitēliju. Tas kļūst raupjš, pietūkst dažāda lieluma burbuļu veidā, kas viegli atdalās no Boumena membrānas, pārsprāgst, atsedzot nervu galus. Parādās izteikts radzenes sindroms: sāpes, svešķermeņa sajūta, fotofobija, asarošana, blefarospazma. Līdz ar to priekšējā epitēlija distrofija ir tūskainās radzenes distrofijas pēdējā stadija, kas vienmēr sākas ar aizmugurējiem slāņiem.

Radzenes epitēlija šūnu slāņa aizmugurējā slāņa stāvoklis abās acīs parasti ir vienāds. Tomēr radzenes tūskas distrofija vispirms attīstās acī, kas tikusi pakļauta traumai (sadzīves vai ķirurģiskai).

Tūskas radzenes distrofijas ārstēšana sākotnēji ir simptomātiska. Tiek nozīmēti dekongestanti instilācijās (glikoze, glicerīns), kā arī vitamīnu pilieni un līdzekļi, kas uzlabo radzenes trofiku (balarpans, glekomēns, karnozīns, taufons). Kad pietūkums sasniedz radzenes epitēliju, obligāti jāpievieno antibakteriāli līdzekļi pilienu un ziedes veidā, kā arī tokoferola eļļas šķīdums, solkoserila gels, aktovegīns, vitamīnu ziedes, kas uzlabo epitēlija reģenerāciju. Ziedes preparāti un terapeitiskās kontaktlēcas kalpo kā sava veida pārsējs radzenei, aizsargā atvērtos nervu galus no ārējiem kairinājumiem un mazina sāpes.

Labu terapeitisko efektu dod radzenes stimulēšana ar zemu enerģijas patēriņu un hēlija-neona lāzera defokusētu staru.

Konservatīvā ārstēšana nodrošina tikai īslaicīgu pozitīvu efektu, tāpēc to periodiski atkārto, pasliktinoties radzenes stāvoklim.

Radikāla ārstēšanas metode ir penetrējoša subtotāla keratoplastika. Donora transplantāts 70–80 % gadījumu saglabājas caurspīdīgs, sniedz iespēju uzlabot redzes asumu un terapeitiski iedarbojas uz pacienta paša radzenes atlikušo tūskaino malu, kas var būt caurspīdīga, bet tās virsma kļūst gluda, tūska izzūd. Pēc 1–2 mēnešiem donora un recipienta radzenes ir vienāda biezuma.

Ilgstoša epitēlija (endotēlija) radzenes distrofija parasti tiek kombinēta ar distrofiskām izmaiņām tīklenē, tāpēc pat ar donora transplantāta ideālu caurspīdīgumu nevar paļauties uz visaugstāko iespējamo redzes asumu: tas ir robežās no 0,4 līdz 0,6.

Sekundārā epitēlija (endotēlija) radzenes distrofija rodas kā acu dobuma operāciju, traumu vai apdegumu komplikācija.

Primārās un sekundārās tūskainās radzenes distrofijas klīniskās izpausmes ir ļoti līdzīgas, taču pastāv arī būtiskas atšķirības. Parasti tiek skarta viena acs. Tūskas pamatcēlonis vienmēr ir izsekojams - sadzīves, rūpnieciska vai ķirurģiska trauma. Galvenā atšķirība ir tā, ka radzenes tūska rodas ierobežotā zonā, kas atbilst traumatiskā aģenta saskares vietai, un ap šo zonu atrodas veselas radzenes aizmugurējās epitēlija šūnas, kas spēj aizstāt defektu.

Caur defektu aizmugurējā epitēlija šūnu slānī acs iekšējais šķidrums iekļūst radzenes stromā. Lokāla tūska pakāpeniski sasniedz virspusējos slāņus un priekšējo epitēliju. Gadījumos, kad patoloģiskais fokuss neatrodas radzenes centrā, redzes asums var nedaudz samazināties. Kad rodas priekšējā epitēlija buloza distrofija, rodas acs ābola kairinājums patoloģiskā fokusa sektorā, sāpes, fotofobija, asarošana un blefarospazma.

Ārstēšana ir tāda pati kā primārās radzenes distrofijas gadījumā. Pietūkums sāk mazināties pēc 7–10 dienām, kad radzenes brūce sadzīst. Distrofijas sekundārajā formā ir iespējama pilnīga bojājuma sadzīšana un pietūkuma izzušana. Tam nepieciešams atšķirīgs laika periods – no viena līdz vairākiem mēnešiem, atkarībā no šūnu blīvuma un aizmugurējā epitēlija bojājuma laukuma, kā arī no radzenes vispārējās brūces dzīšanas ātruma.

Ja svešķermenis, piemēram, mākslīgās lēcas atbalsta elements, periodiski pieskaras radzenes aizmugurējai virsmai, pietūkums palielinās un sāpes pastiprinās, neskatoties uz jebkādiem ārstēšanas pasākumiem. Šajā gadījumā ir nepieciešams vai nu fiksēt lēcu (piešūt to varavīksnenei), vai arī noņemt to, ja tās dizains ir nepilnīgs.

Lēcas atbalsta elementa fiksēts (pastāvīgs) kontakts neizraisa radzenes tūskas distrofiju un neprasa tā noņemšanu, ja vien tam nav citu iemeslu. Fiksēta kontakta gadījumā, kad lēcas atbalsts ir ievietots radzenes un varavīksnenes rētā, jauni radzenes epitēlija bojājumi vairs nerodas, atšķirībā no situācijas ar periodiski atkārtotiem kontaktiem.

Sekundāra tūskaina radzenes distrofija var rasties acī ar mākslīgo lēcu, kur nav kontakta starp lēcas korpusu vai tā balsta daļām un radzeni. Šajā gadījumā lēcas izņemšana nesniedz terapeitisku efektu, bet, gluži pretēji, būs papildu trauma slimajai radzenei. Lēca nav "jāsoda", ja tā "nav vainojama" radzenes tūskas rašanās procesā. Šajā gadījumā sekundārās tūskas distrofijas cēlonis jāmeklē pašas operācijas traumā.

Atveseļošanās var notikt iepriekš minēto ārstēšanas pasākumu ietekmē, taču tūskas vietā vienmēr saglabājas vairāk vai mazāk blīva necaurredzamība. Smagos gadījumos, kad tūskaina distrofija skar visu radzeni vai tās centru un konservatīva terapija ilgstoši nedod pozitīvu rezultātu, tiek veikta penetrējoša subtotāla keratoplastika, bet ne agrāk kā 1 gadu pēc operācijas vai acu traumas. Jo mazāk sabiezējusi radzene, jo lielāka cerība uz labvēlīgu operācijas iznākumu.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Lentes formas radzenes distrofija (deģenerācija)

Joslveida radzenes distrofija (deģenerācija) ir lēni pieaugoša virspusēja apduļķošanās neredzīgām vai vājredzīgām acīm.

Joslveida radzenes distrofija attīstās vairākus gadus pēc smaga iridociklīta, horoidīta acīs, kuras aklušas glaukomas vai smagas traumas dēļ. Apduļķojumi rodas uz radzenes jutības izmaiņu, acs ābola kustīguma samazināšanās un vielmaiņas procesu samazināšanās fona acī. Pieaugot muskuļu aparāta atrofijai, parādās nekontrolējamas acs ābola kustības (nistagms). Apduļķojumi atrodas virspusēji Boumena membrānas un priekšējā epitēlija rajonā. Radzenes stroma un aizmugurējie slāņi paliek caurspīdīgi. Izmaiņas sākas radzenes perifērijā pie iekšējās un ārējās malas un, lēnām palielinoties, virzās uz centru atvērtās acs spraugas ietvaros horizontāli novietotas joslas veidā. Augšpusē, kur radzeni klāj plakstiņš, tā vienmēr paliek caurspīdīga. Apduļķojumi ir sadalīti nevienmērīgi, var būt radzenes caurspīdīgās virsmas saliņas, bet laika gaitā tie arī aizveras. Joslveida deģenerācijai raksturīga kaļķa sāļu nogulsnēšanās, tāpēc radzenes virsma kļūst sausa un raupja. Ja šādas izmaiņas notiek jau ilgu laiku, plānas keratinizēta epitēlija plāksnes, kas piesūcinātas ar sāļiem, var tikt atgrūstas pašas no sevis. Paceltie sāls izaugumi bojā plakstiņa gļotādu, tāpēc tie ir jānoņem.

Rupji necaurredzamības un sāļu nogulsnes radzenē veidojas uz izteiktu vispārēju trofisku izmaiņu fona aklā acī, kas var izraisīt acs ābola subatrofiju. Ir zināmi gadījumi, kad kaļķaini nogulsnes veidojās ne tikai radzenē, bet arī gar acs asinsvadu traktu. Notiek dzīslenes osifikācija.

Šādas acis var tikt izņemtas ar sekojošu kosmētisko protezēšanu. Acīm ar atlikušo redzi tiek veikta virspusēja keratektomija (duļķaino slāņu nogriešana) radzenes optiskajā zonā (4-5 mm). Atsegtā virsma ir pārklāta ar epitēliju, kas aug no radzenes nebojātās augšējās daļas, un var palikt caurspīdīga vairākus gadus, ja pacients regulāri iepilina pilienus, kas uztur radzenes trofiku, un uzklāj ziedes, kas novērš epitēlija keratinizāciju.

Lentes formas radzenes distrofija bērniem, apvienojumā ar fibrinoplastisku iridociklītu un kataraktu, ir raksturīga Stilla slimībai (Stilla sindromam). Papildus acu simptomu triādei tiek atzīmēts poliartrīts, aknu, liesas un limfmezglu palielināšanās. Pēc pretiekaisuma ārstēšanas kursa iridociklīta gadījumā tiek veikta kataraktas ekstrakcija. Kad radzenes necaurredzamība sāk pārklāt centrālo zonu, tiek pieņemts lēmums veikt keratektomiju. Pamata slimības ārstēšanu veic terapeits.

Radzenes marginālā distrofija (deģenerācija)

Marginālā radzenes distrofija (deģenerācija) parasti rodas abās acīs, attīstās lēni, dažreiz daudzu gadu laikā. Radzene kļūst plānāka limbus tuvumā, veidojot pusmēness formas defektu. Neovaskularizācijas nav vai tā ir nedaudz izteikta. Ar izteiktu radzenes retināšanos tiek traucēta tās sfēriskums, samazinās redzes asums, parādās ektāzijas zonas, kuru dēļ pastāv perforācijas risks. Tradicionālā medikamentozā ārstēšana dod tikai īslaicīgu efektu. Radikāla ārstēšanas metode ir marginālā radzenes transplantācija slāni pa slānim.

[ 16 ]