Purpura pigmentosa progresējoša hroniska: cēloņi, simptomi, diagnostika, ārstēšana

Violeta pigmentāra progresējoša hroniskā (sin. Purpuro pigmentēta dermatoze, hemosideroze). Atkarībā no atšķirības klīniskajā attēlā vai notikuma mehānismā, purpuropigmentālas dermatozes literatūrā ir daudz formu.

Klasifikācija M. Samilz (1981) ar grupas purpurozno-pigmentēts dermatozes ietver progresīvo pigmenta dermatoze Shamberg, ekzēma, piemēram, purpura Lucas-Kapitanakisa. Nieze purpura Leventhal, pigments-purpuroznye pārejoši izsitumi un apakšējo ekstremitāšu, gredzenveida teleangiektaticheskuyu purpura Mayokki pigmentosa purpurozny lihenoīds dermatīts Gougerot-Blum serpiginiruyuschuyu angiomu Hutchinson un monologically līdzīgs bet atšķirīgs etiologically giperglobulinemicheskuyu purpura, Valdenstrēma nemainīgs un dermatīts. Apvienojot daudzos veidos purpurozno-pigmentētas dermatozes viena slimība, ir nepamatots, un tāpēc norāda uz nepieciešamību dziļāku pētījumu etioloģijā un patoģenēzē hemosiderosis. Saskaņā ar N. ZAUN (1987), dažādas formas hemosiderosis būtībā īpašiem patoloģiskiem mehānismi.

Simptomi purpura pigmentācijas pakāpeniski hroniska

Klīniskā aina ir polimorfā, bet galvenajās ir trīs klīniskās pazīmes: eritēma. Asiņošana, pigmentācija. Tie parādās dažādās kombinācijās. Lihenoīds izvirdumi, ekzemopodobnye izmaiņas teleangiektāzijas notiek retāk, bet tiek uzskatīti daži vienā vai otrā veidā hemosiderosis īpašības. Tādējādi visraksturīgākais slimības tiek uzskatītas Shamberg pigmentācija un atrodas tās teritorijā, vai perifērijā spilgtas krāsas dot asiņošanu, par purpuru Mayokki - teleangiektāzijas, pigmentu purpuroznogo Guzhero- Blum dermatītu - lihenoīds izsitumi, uc Ar ilgstošu pastāvēšanu var attīstīties vieglas atrofija atzīmēti virsmu. Nieze, kā likums, ir maza, intensīvāka ar Leventhal sāpīgu violetu. Slimība attīstās paroksizmāli, izplatoties ar katru recidīvu visās lielās ādas vietās. Parasti sākas ar punktu asiņošanu, kas parādījās pirmo apli, padusēs, uz kuru aizmugurējiem kājām, bieži vien simetriska, tad gurniem, rumpja, rokām. Izbaudiet tasi vīrieti. Slimība var rasties jebkurā vecumā, ieskaitot bērnus. Kurss ir hronisks, bet vispārējais stāvoklis nav pārkāpts. Rumpel-Leide simptoms ir pozitīvs tikai bojājumu zonā. Dažiem pacientiem process var spontāni reversēt.

Purpuras pigmentācijas progresējošās hroniskās patofomorfoloģijas. Izmaiņas ādā ar visām hemosiderozes formām ir līdzīgas ar dažām mazām funkcijām. Jo galvenais augšējā daļa dermā uzrāda blīvu iefiltrēties sastāv no limfocītu, histiocytes, audu bazofīlo un fibroblasti. To var noteikt neutrophilic granulocītu un plazmas šūnas, dažkārt lielā skaitā starp šūnu iesūkties. Asinsvadu sieniņu var noteikt kā produktīvs-infiltratīva kapilāra sieniņu sabiezēšana un blīvu infiltrāciju limfoīdo elementiem. Ap kuģiem, kā arī starp iefiltrēties šūnām gandrīz vienmēr piemīt hemosiderin. Ar epidermā mainās, parasti nav tikai akūtā fāzē, tas norāda eksocitozes ceļā, un dažos gadījumos, piemēram, zkzemopodobnoy purpura Dukas-Kyapitanakisa - nevienmērīgi izteikts parakeratosis un Acanthosis, fokusa starpšūnu tūska, dažreiz ar veidošanos burbuļi.

Purpura pigmentācijas histogramma progresējoša hroniska. Pamatojoties uz imunoloģisko analīzi un atbilstošo histoloģisko attēlu, tiek uzskatīts, ka hemosideroze pamatojas uz aizkavētu tipa paaugstinātas jutības reakciju. Likumsakarīgi aģenti var iekļūt organismā ar tiešu kontaktu vai ieelpojot, bieži vien šīs grupas slimību var izraisīt narkotikas (bromkarbamid, BioKOD, diazepāms), kas ir pierādīts ar ādas testu.

[1], [2], [3], [4], [5]