Pastāvīga eritēma: cēloņi, simptomi, diagnostika, ārstēšana

Eritēma izturīgs stiprs uzskatīta lokalizēta formu leikocītoklastisks vaskulīts, lai gan galīgais vietu slimības nav noteikta. Atšķirt simptomātisku formu, kas saistīta ar narkotiku lietošanu un dažādu slimību (čūlaino kolītu, infekcija, artrīts), un ievērojami vairāk retu idiopātisku formā. Pieņemiet iespējamo saistību starp pastāvīgu paaugstinātu eritēmu un paraproteinēmiju. Uz pastāvīgu eritēmas veidošanas variantu J. Herzbergs (1980) klasificē Urbaha ekstracelulāro holesterozi. Ir aprakstītas vienas ģimenes lietas. Klīniski stabilu pieaugumu apsārtums parādās sārti vai sarkanīga cianotisko mezgliņi bieži sākot sagrupēti netālu no locītavām (jo īpaši dorsum ar roku, jo ceļa un elkoņa) un ielej lielā neregulāru plāksnes, dažreiz gredzenveida, forma, bieži retrakcija centrā, kas tiem līdzinās gredzenveida granulomu. Iespējamas čūlas, pūšļa un hemorāģiskas erupcijas, ar infekciju - veģetācijas attīstība. Atgrūsošo loku vieta ir hiperpigmentācija. Smadzenes sindromā var novērot noturīgas vertikālas eritēmas veida ādas bojājumus.

Patomorfoloģijai raksturīgas alerģiskas vaskulīta pazīmes, t.i. Destruktīvas izmaiņas trauku sieniņās un to infiltrācija, kā arī perivaskulāro audu infiltrācija galvenokārt ar neitrofīlo granulocītu ar karioeksmes parādībām. Mazos traukos, kas ir dermas augšējā trešdaļa, konstatēta endotēliocītu pietūkums, fibrinoīdu izmaiņas, īpaši svaigās šūnās, un infiltrācija ar neitrofilo granulocītu. Gados vecākiem elementiem, kuģiem tiek veikta hialinoze, kas ir raksturīga šai slimībai. Infiltrātā papildus neitrofīlo granulocītiem tiek konstatēti limfocīti un himtiocīti. Turklāt dominē fibrotiskās pārmaiņas asinsvados un dermās, tomēr šeit var konstatēt arī fokālos raksturīgos iekaisuma infiltrātus, starp kuriem leikoclazis tiek noteikts lokāli. Var būt dažāds holesterīna ekstracelulāro nogulšņu daudzums, kas saistīts ar dažu bojājumu dzeltenīgu krāsojumu. Ar ievērojamu nosēdumiem holesterīna izlaišanas īpaša versija slimības - ārpusšūnu cholesterosis nav saistīta ar lipīdu vielmaiņas traucējumiem, un, iespējams, rezultāts cieto audu bojājumi uz ārpustiesas un intracelulāro holesterīna noguldījumiem.

Histogēneze. Lielākajai daļai pacientu ir cirkulējošie imūnkompleksi, IgG vai IgM palielināšanās, 50% gadījumu tiek novērots neitrofīlo hematakšu defekts. Izmantojot imūnfluorescences metodi, izmantojot imunoperoksidāzes metodi, bojājumos tiek konstatēti komplementa komponentu imūnglobulīnu G, A, M un C3 bojājumi ap asinsvadiem. Daži pacienti cieš no IgA vai IgG monoklonālas gammapatijas vai mielomas. Pieņemts infekcijas izraisītāju, īpaši streptokoku antigēnu un E. Coli loma slimības attīstībā.

[1], [2], [3], [4], [5], [6],