Nodulārais panarterīts: cēloņi, simptomi, diagnostika, ārstēšana

Mezglains panarteriit (. Syn: panangiitis mezglains, periarteritis mezglains, Kussmaul-Meier slimība, nekrotizējošs vaskulīts) - sistēmiskā slimība, ko izraisa asinsvadu bojājumu iespējamo autoimūna izcelsme, kā liecina atklāšanai imūnkompleksu sienām skartajos kuģiem. Klasiskajā (sistēmas), kas iemiesojums, slimības process ietver galvenokārt kuģi iekšējos orgānus. Ādas izmaiņas novērotas aptuveni 25% pacientu.

Noguruma panarterītiskas sistēmiskās formas ādas bojājumus raksturo izsitumu polimorfisms, kas galvenokārt sastāv no purpurotiskiem elementiem un erithematozām plankumiem. Starp tiem var būt čūlas un nekrotiskās izmaiņas ar čūlas, kas līdzinās leikoclastiska vaskulīta attēlam. Bez tam, ir dzīvo racemoza apvalki, reti - ādas un subkutāni mezglains elementi. Pastāv tā sauktais ņunkaina panksukulīta ādas forma, kuru ierobežo tikai pārmaiņas ādas traukos, lai gan N.E. Yarygin (1980) uzskata, ka tas ir sākuma fāze slimība, iegūstot vispārinātu raksturu laika gaitā. Ar šo formu var novērot drudzi, mialgiju vai artralģiju. Klīniski, lai gan šo formu raksturo izsitumu polimorfisms, bet mazāk izteikts nekā sistēmisks, pastāv mazāka tendence attīstīties nekrotiskās pārmaiņas. Visvairāk viņai raksturīgie ir sāpīgi nodulāra un mezglaina izvirdumi, kas biežāk atrodas ekstremitātēs, retāk citās ādas daļās.

Pūtītes panarterīts. Lielākā daļa vidēja un mazā kalibra artēriju ietekmē. Tomēr N.E. Yarygin et al. (1980) liecina, ka trauki ietver visas mikrocirkulācijas kanāla saites, kas norāda uz bojājuma sistēmisko raksturu. Atkarībā no mainīgo, eksudatīvo un proliferatīvo izmaiņu attiecības, artērijs var būt destruktīvs, destruktīvi produktīvs un produktīvs. Nodulārais panarīts ir raksturīgs histoloģiskā modeļa polimorfismu, kas atspoguļo hronisko procesa gaitu un izmaiņām imūnsistēmas traucējumu pastiprināšanās un vājināšanās fāzēs. Šajā sakarā akūtu destruktīvu, destruktīvu proliferatīvu un proliferatīvu izmaiņu klātbūtnē tiek novērota artēriju skleroze ar procesa pasliktināšanās pazīmēm.

Āda un zemādas audu sistēmiskas formas mezglveida panarteriita kuģi skar galvenokārt muskuļu tipu. Kuģi tiek skarti segmentēti, kas atbilst mezgliņu formām uz ādas. Par sistēmisko vaskulītu leykoklastichesky raksturīgo formu ar fibrinoid nekroze asinsvada sienas, infiltrācijas izrunā gan sienu un perivaskulāru audu limfocīti, neutrophilic un eozinofīlā granulocītu, kauliņi bieži pakļauti veidotu karyorrhexis "kodolieroču putekļus". Dažreiz ir tromboze. Kopā ar akūtu izpausmēm hronisku vērojamas pārmaiņas veidā, pietūkumu un proliferāciju endotēlija šūnu, multiplās sklerozes, kas dažreiz noved pie slēgšanu kuģu lūmenā; apkārtējos audu traukos - fibroze. Īpašība ir akūtu un hronisku izmaiņām kombinācija: modificēta šķiedrains audi perēkļi var novērot mukoyadnogo pietūkumu un akūta fāze - fibrinoid nekrozes.

Kad ādas mezglains forma panarteriita histoloģiskā aina ir līdzīga tai, kas sistēmiskā veidā: konstatēšanu strauju tipa maiņa leykoklasticheskogo vaskulītu un hroniskas, kas raksturīgs ar sklerozes no kuģa sienām no aizverot lūmenu, kas izraisa čūlas var bieži veidoties. Infiltrācija, kas atrodas ap traukiem, satur limfocītus un makrofāgas.

Nodulārā panarterītiskā histogeneze. Ar tiešu imunofluorescenci bojājumos biežāk sastopami IgM vai C3 komplementa komponenta noguldījumi skarto trauku sienās, tos retāk sastopas kopā. Šie nogulumi galvenokārt atrodas dermas virsmas tīklā mazos traukos un ļoti reti tā dziļajās daļās.

Slimības attīstībā pieaugušajiem tiek piešķirta nozīme tādiem antigēniem kā B hepatīta vīruss un krioglobulīni. Pēdējos gados ir bijusi saistība ar HIV infekciju. Bērnībā vaskulīts pārsvarā attīstās pret infekciju ar A grupas streptokokiem fona.

[1], [2], [3], [4]