Nieru hipoplazija

Nieru hipoplazija ir iedzimta anatomiska patoloģija, kad orgāns ir histoloģiski normāls, bet tā izmērs ir tālu no normas. Papildus patoloģiskiem izmēriem samazinātā niera neatšķiras no veselīga orgāna un pat spēj funkcionēt tā minimālā formā.

[1], [2], [3]

Epidemioloģija

Pēc autopsijas datiem nieru hipoplāzija rodas 0,09-0,16% gadījumu.

[4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]

Cēloņi nieru hipoplāzija

Nieru hipoplāzijas cēlonis ir nepietiekama metanefrogēno blastema masa ar normālu augšanu un metanēfroza plūsmas izraisošo efektu. Tādēļ visiem nefroniem ir normāla struktūra un tie ir funkcionāli bagāti, bet to kopējais skaits ir mazāks nekā parasti par 50%. Būtībā tā ir miniatūra norma. Kontralaterālajā nierē ir vairāk nefronu. Tādēļ parasti trūkst kopsavilkuma funkcijas.

Tiek uzskatīts, ka nieru hipoplāzija, tāpat kā jebkura cita hipoplāzija, ir priekšnoteikums intrauterīnai attīstībai. Intrauterīnisko orgānu veidošanās pārkāpums ir cieši saistīts ar ārējiem un iekšējiem faktoriem, kas ietekmē grūtnieces organismu. Nieru hipoplazija, kuras cēloņi bieži vien ir metanefrogēnas blastema, kas ir mazākais no konkrētu blastema šūnu mezgliem, maz attīstība, var būt iedzimta patoloģija. Ja tiek traucēta blastema mezgliņu asinsapgāde, tie nespēj aktivizēt glomerulāro un nieru kanāliņu veidošanos, orgāns nevar attīstīties un iegūt normālos izmērus. Nieru hipoplaziju var izraisīt šādi iemesli:

• Primārā nepietiekamā attīstība (hipogēnāze), kas saistīta ar ģenētisko predispozīciju.
• Pielonefrīts, kas attīstās dzemdē vai vecumā līdz vienam gadam.
• Sekundārais iekaisuma process hipoplastiskajās nierēs, kas ir neaizsargāti intersticiālu audu iekaisuma izpratnē.
• Intrauterīnā nieru vēnu tromboze, kas noved pie orgānu nepietiekamas attīstības.
• Dzeršana, nepietiekams augļa šķidruma daudzums.
• Augļa stāvokļa anomālijas.
• Mātes - gripas, masaliņu, toksoplazmozes infekcijas slimība.

Daži autori, speciālisti nefropātijā, uzskata, ka visbiežāk nieru hipoplazija izraisa intrauterīna iekaisumu un to izraisa slēptās patoloģijas glomerulos un nieru iegurē.

Arī hipoplāziju var izraisīt ārēji faktori, kas ietekmē grūtnieces veselības stāvokli, tie ietver šādus iemeslus: 

• Jonizējošā apstarošana.
• Savainojumi, ieskaitot vēdera sēnītes.
• Ārēja hipertermija - ilgstoša sievietes uzturēšanās zem degošas saules stariem, neparasti karstajos apstākļos.
• Alkohola lietošana, hronisks alkoholisms.
• Smēķēšana

[11], [12], [13], [14]

Pathogenesis

Patopēnatomātiskajā daļā hipoplāzijas nieres ir kortical, smadzeņu slāņi un šaurs plānas sienas artērijs, kas raksturīgs nieru audiem.

Gandrīz puse no bērniem diagnosticēta ar nieru hipoplāziju ir citas anomālijas - divkārtlielu vieninieku nieres (vienā, samērā veselīgas), inversija (exstrophy) urīnpūšļa, patoloģiska vietu urīnizvadkanāla (hypospadias), sašaurināšanās nieru artērijas, cryptorchidism.

[15], [16], [17], [18]

Simptomi nieru hipoplāzija

Ja patoloģija ir vienpusēja, un vienīgais (vienīgais salīdzinoši veselīgais) nieres darbojas normāli, hipoplāzijas simptomi var izpausties visā dzīvē. Ja vienstāva nieru darbība pilnībā nespēj novērst dubulto funkciju, hipoplāzijas orgāns var kļūt iekaisis, attīstās pielonefrīts ar tipisku šīs slimības tipisko klīnisko ainu. Bieži vien pastāvīga arteriālas hipertensijas cēlonis bērnam ir tieši nieru hipoplazija. Hroniska nefropātija hipertensija bieži noved pie nepieciešamības noņemt hipoplāzijas nieru, jo no renīna atkarīgā slimības forma nespēj nodrošināt medicīnisku uzraudzību un iegūst ļaundabīgu raksturu.

Orgānu mazattīstības patoloģija var izpausties un izteiktāka klīniskajā izpratnē:

• Bērna skaidra kavēšanās fiziskajā un garīgajā attīstībā.
• Bāla āda, sejas un ekstremitāšu tūska.
• Hroniska caureja.
• Zemfērijas temperatūra.
• Vairāki simptomi, kas ir līdzīgi simptomi rahīts - mīkstināšanās un kaulu audu raksturīga izvirzīta frontālās un parietālo galvaskausa izciļņiem, plakanu galvu, izliekuma kāju, vēdera uzpūšanās, matu izkrišana.
• Hroniska nieru mazspēja.
• Arteriālā hipertensija.
• Pastāvīga slikta dūša, vemšana ir iespējama.

Divpusēja hipoplāzija ir nelabvēlīga prognoze bērniem pirmajā dzīves gadā, jo abi orgāni nespēj funkcionēt un nav pakļauti transplantācijai.

Vienpusēja nieru hipoplazija reti izpaužas kā specifiska simptomatoloģija un tiek nejauši diagnosticēta klīniskajā pārbaudē vai visaptverošas pārbaudes laikā par pavisam citu slimību.

Jaundzimušo nieru hipoplāzija

Diemžēl arvien biežāk sastopas iedzimtas anomālijas urīnģeļu orgānu veidošanās procesā. Jaundzimušo nieru hipoplāzija veido gandrīz 30% no visiem konstatētajiem iedzimtiem augļa anomālijām. Divpusēja nieru hipoplazija zīdaiņiem tiek konstatēta pirmajās dzīves dienās vai mēnešos pēc dzimšanas, jo neviena niera nespēj normāli funkcionēt. Vispārējās nieru hipoplazijas klīniskās pazīmes ir šādas: 

• Nepieciešamība attīstīties, iespējama iedzimtu refleksu trūkums (atbalsta reflekss, aizsargrefleks, Galanta reflekss uc).
• Nelabvēlīga vemšana.
• Caureja.
• Subfebrīļa ķermeņa temperatūra.
• Skaidras raicīta pazīmes.
• Intoksikācija, ko izraisa saindēšanās produkti, kuru viela ir vielmaiņas procesā.

Izteikto divpadsmitoņu hipoplaziju jaundzimušajiem raksturo strauja nieru mazspējas attīstība, kas bieži noved pie bērna nāves pirmajās dienās pēc dzemdībām. Ja hipoplāzija skar vienu līdz trīs orgānu segmentus, bērns var būt dzīvotspējīgs, bet viņam attīstās noturīga hipertensija.

Vienpusējai hipoplāzijai raksturīga kompetentas orgānu zema koncentrēšanās spēja, bet, veicot bioķīmiskās analīzes, asins vērtības ir normālā diapazonā. Arteriālā hipertensija var attīstīties vēlākā vecumā, parasti pubertātes periodā.

Jaundzimušo nieru hipoplāzija ir iedzimta anomālija, kas saistīta ar ārēju vai iekšēju iedarbību uz augli. Tāpēc potenciālajām mātēm, grūtniecēm, ne tikai jāapgūst šī informācija, bet arī jādara viss iespējamais, lai maksimāli neitralizētu kaitīgos faktorus, kas ietekmē augli.

[19], [20], [21]

Bērna nieru hipoplazija

Nieru hipoplazija bērniņā, kas vecāks par vienu gadu vai ilgāk, ilgstoši var neparādīties un izmeklēšanas laikā tiek konstatēts akūts pielonefrīta veids vai pastāvīgs asinsspiediena paaugstināšanās. Visaptverošas nefroloģiskās izmeklēšanas pamatā var būt arī ilga pirūna (urīnā pūšļa) vai hematurija (asinis urīnā). Vecākiem jāinformē par šādām izpausmēm, iespējams, norādot bērna nieru patoloģisko stāvokli: 

• Dysuria - urīna aizturs, poliurija (bagātīgs urinēšana) vai bieža urinācija ar nelielām porcijām urīna.
• Sāpīga urinācija.
• Urīna nesaturēšana.
• Konvulsīvs sindroms.
• Urīna krāsas un struktūras izmaiņas.
• Sūdzības par sāpēm vēdera lejasdaļā vai sāpēm muguras lejasdaļā.
• Sejas un ekstremitāšu pietūkums (pastoznost).
• Periodiski paaugstināts asinsspiediens.
• Pastāvīga slāpēšana
• Lag fiziskajā attīstībā, vājums.

Bērna nieru hipoplazija var klīniski izpausties ar šādiem simptomiem: 

• Ādas sausums.
• Pale, zemi ādas krāsa.
• Sejas pietūkums priekšgājēju zonā (ap acīm).
• Kopējā pietūkums ir ekstremitāte, stumbrs.
• Noturīga hipertensija un galvassāpes.
• Patoloģiska ģeneralizēta tūska - anasarka (starpdzūnu audu un celulozes tūska), kas raksturīga nefrotiskajai sindromai.
• Piura, gematūrija.
• Zēniem - kriptorichidisms (neapdomāta sēklināde sēkliniekos).

Nieru hipoplāzija bērna sniedz detalizētu aprakstu Zviedrijas Urologs Jautā Upmark gan segmentālo iedzimtas aknu patoloģija, kurā hipoplastikas jomas parenhimatozo orgānu apvienojumā ar hipoflāzija nieru artēriju zariem. Saskaņā ar Zviedrijas ārstu, piemēram, patoloģijas bieži "sākas" klīniskie simptomi vecumā no 4 līdz 12 gadiem formā hipertensiju, kas ir redzami pētījuma pārmaiņām asinsvados acs dienas, nevaldāms slāpes (polidipsija).

Iedzimta anomālija visbiežāk tiek noteikta medicīnisko pārbaužu laikā par bērna ievietošanu bērnudārzā vai skolā, retāk, kad tiek pārbaudītas esošās slimības, kas nav saistītas ar nierēm.

Veidlapas

Nefroloģiskajā praksē nieru hipoplazija ir sadalīta trijos veidos: 

1. Nieru hipoplazija ir vienkārša, ja anomālos orgānos ir konstatēts nepietiekams nefronu un mazuļu skaits.
2. Hipoplāzija kombinācijā ar oligonofroniju (divpusēja hipoplāzija ar nelielu nefronu skaitu, glomeruliem un palielinātiem saistaudiem, paplašinātām tubulām).
3. Nieru darbības traucējumi ar displeziju (nieru audu malformācijas - embrionālie glomerulāti ar neveidotiem mešenhimīda audiem, bieži ar zonām ar skrimšļiem).

Labās nieru hipoplazija

Labās nieres hipoplāzija praktiski nekādā ziņā neatšķiras no kreisās nieru hipoplāzijas, vismaz klīniskajā vai funkcionālajā, divas anomālijas nav atšķiramas. Labās nieres hipoplāziju var diagnosticēt gan nejaušā veidā, gan augļa attīstības intrauterīnā stadijā vai jaundzimušā primārās izmeklēšanas laikā.

Hipoplasta organa diferenciācija ir sarežģīta, jo hipohalogrāfija ir ļoti līdzīga citai patoloģijai - krunkains orgāns, displāzija, kas ir atsevišķa slimība. Nepietiekams nieru glomerulu un kausiņu daudzums ir vienīgā atšķirība starp patoloģisko nieru un veselīgo, saglabājusies nepietiekami attīstīto orgānu struktūra un funkcionālās spējas. Hypoplastisko nieru deficītu kompensē vientuļnieks, tas ir, nieres, kas joprojām ir relatīvi veselīgs. Labās nieres hipoplāzija norāda uz kreiso nieru hipertrofiju, kas palielinās, mēģinot veikt papildu darbu. Anatomiski labās nieres ir jāatrodas nedaudz zemāk nekā kreisajā pusē, jo tā saskaras ar diezgan lielu labās puses orgānu - aknām. Tiek novērots, ka labās nieru hipoplāzija visbiežāk sastopama sievietēm, kas, visticamāk, ir saistīta ar sievietes ķermeņa struktūras anatomiskām īpašībām. Labās nieres hipoplāzija, kā likums, neprasa īpašu terapiju, nodrošinot normālu kompensējošu darbu kreisās nierēs. Ja nav konstatētas citas fizioloģiskas patoloģijas, izņemot hipoplaziju, urīnā nav infekcijas, nav nefropātijas, urīnizvadspējas (urīna mešana) nav, ārstēšana nav nepieciešama. Protams, ja tiek konstatēta labās nieru hipoplazija, kreisajam ir jāaizsargā, lai novērstu tās slimību, kas var izraisīt sarežģījumus, kas pasliktinās.

Regulāra pārbaude, maigas sāls nesaturošas diētas ievērošana, fiziskās slodzes ierobežošana, hipotermijas, vīrusu un infekciju novēršana ir pilnīgi pietiekami pasākumi pilnvērtīgai kvalitatīvai dzīvei ar vienu funkcionējošu nieri. Ja smagā stāvoklī attīstās vienlaikus ar vienīgās ērģeles nefroptozi, akūtu formu hipertensiju vai pielonefrītu, ir iespējama nefrektomija.

[22], [23]

Kreisā nieru hipoplazija

Anatomiski kreisās nieres atrodas tieši virs labās puses, tādēļ kreisās nieres hipoplāzija klīniskajā izpratnē var būt simptomātiska.

Kā pazīmes, kas liecina par kreisā nieru nepietiekamo attīstību, muguras lejasdaļā var būt sāpes. Papildus periodiskām citu pazīmju sāpēm parasti nav redzamas kreisās nieru hipoplazijas. Dažreiz cilvēks var dzīvot dzīvi ar hipoplastikas kreisās nieres, pat nav informēti par to, jo īpaši, ja tiesības nieru pilnībā nodrošina homeostāzi, lai gan hipertrofēto dēļ aizstājošs (substitutionary) funkcijas. Jāatzīmē, ka nav patoloģisku simptomu atpalicības ķermeņa nav drošības garants nākotnē: jebkura infekcija, hipotermija, traumas var izraisīt pielonefrīts, veidojot izturīgu hipertensijas un būtiski samazināt darbībā darbojas nieru nodrošinājumu. Tiek uzskatīts, ka hipoplāzija no kreisās nieres visbiežāk definē kā iedzimtu anomāliju vīriešiem, lai gan nepastāv precīza statistika, ko apliecināja starptautiskās medicīnas sabiedrībā.

Jāatzīmē, ka kreisās nieres hipoplāzija, kā arī labās nieru mazattīstība nav pilnībā izpētīta, tādēļ šīs anatomiskās patoloģijas terapijas standartā joprojām pastāv nesaskaņas. Kreisās nieres hipoplāzija, normālās darbības gadījumā, neprasa ārstēšanu. Pacientam ir nepieciešamas tikai regulāras pārbaudes, periodiski jānodod asinis un urīns laboratoriskām pārbaudēm un jāveic ultraskaņas izmeklēšana.

Diagnostika nieru hipoplāzija

Pašlaik pietiek ar MRI vai MSCT, ja nepieciešams, kombinācijā ar dinamiska nefroscintigrāfija. Klīniski, ar šo defektu, kontralaterālās nieres stāvoklis ir ļoti nozīmīgs, jo tā slimība vai traumas var izraisīt nieru mazspēju.

Displastisku nieru vai patiesu nieru hipoplāziju raksturo samazinājums šajā orgānā ar vispārēju tās struktūras nepietiekamu attīstību, asinsvadu un šāda veida anomālija var būt divpusēja. Nieru displāzijas cēlonis ir nepietiekama metanēfrozes plūsmas virziena inducēšana, lai diferencētu metanēfrogēno blastema pēc to saplūšanas. Klīniski, visbiežāk, šis defekts no nierēm izpaužas hipertensiju un simptomi hroniska pielonefrīta ir saistīta ar nenormālu struktūru kā iekšējo orgānu asinsvados, lielu kuģu un nieru bļodiņas sistēmu. Divu slāņu procesu raksturo nieru mazspēja. Displastisko nieru diferenciālā diagnoze tiek veikta ar punduru un sašutumu nierēm.

[24], [25], [26], [27], [28], [29]

Diferenciālā diagnoze

Differential diagnoze nieru hipoplāziju veica ar nieru displāziju un nolīgtā nierēs. Pierādījumi hipoplāzija kalpo normāli struktūra nieru kuģiem, nieru bļodiņas sistēmu, urīnvada, kas iepriekš varētu noteikt ekskrēcijas urography, atgriezeniskās ureteropyelography, nieru angiogrāfija, dinamisku nefrostsintigrafii.

Prognoze

Ja novirzes ir noteikta agrīnā vecumā, un diagnosticēta kā divpusējā hipoplāziju var meklēt atgūšanu un korekcijas ūdens-elektrolītu līdzsvaram, neitralizācija azotēmiju (asins saindēšanās slāpekļa izstrādājumus). Tomēr ar izteiktu divpusēju hipoplaziju bērns visbiežāk nomirst no urīnijas un sirds mazspējas (dekompensācijas). Prognozes parasti ir nelabvēlīgas, bērni ar šādu smagu patoloģiju dzīvo no 8 līdz 15 gadiem.

[30], [31]