Nevus Becker pieaugušajiem un bērniem

Pigmentēta matu dzimumzīme (epidermas dzimumzīme) ir vēl viens nosaukums - Beckera dzimumzīme pēc amerikāņu dermatologa Viljama Bekera, kurš pirmo reizi aprakstīja slimību 20. Gadsimta beigās.

Epidemioloģija

Saskaņā ar dažiem datiem šīs patoloģijas izplatība pacientiem ar dermatoloģiskām slimībām ir robežās no 0,52 līdz 2%; 0,5% gadījumu šie vīrieši ir jaunāki par 25 gadiem. [1]

Vīriešu un sieviešu attiecība ir aptuveni 1: 1, saskaņā ar citiem avotiem - 5: 1.

Cēloņi nevus Bekers

Eksperti uzskata, ka Beckera dzimumorgāns ir viens no sporādiski sastopamajiem un retāk sastopamajiem epidermas melanocītu  nevusiem, tas ir, pigmenta masai uz ādas. To definē arī kā melanozi, kas nav formas, vai Becker gamartome pigmentu.[2]

Kādi ir šī patoloģijas rašanās iemesli, pašlaik nav zināms.

Becker nevus var attīstīties bērnam vai pusaudžam, un šāds defekts rada dažus bērnus. Un, iespējams, tas ir saistīts ar gēnu anomāliju, kas vēl nav identificēts. [3]Bieži saistītas ar citām iedzimtajām slimībām.[4], [5], [6], [7]

Epidermaālo melanocītu nevusa veidošanos izraisa epidermas šūnu, melanocītu un matu folikulu palielināšanās. Taisnība, kā tas notiek arī, kamēr neviens nevar precīzi izskaidrot.

Tā kā pusaudža vecumā (ar pubertātes sākumu) palielinās un kļūst tumšāks dzimumzīme ar palielinātu matu augšanu uz virsmas, tiek pieņemts, ka to rašanās procesā ir iesaistīti vīriešu dzimuma hormoni (androgēni), kas cirkulē asinīs. [8]

Riska faktori

Nezinot precīzu izcelsmi, dermatologi nav noteikuši riska faktorus šāda veida dzimumdziedzeru parādīšanai. Bet saskaņā ar daudziem, galvenais faktors ir iedzimts. Lai gan saskaņā ar dažu pētījumu rezultātiem, ģimenes gadījumi veido 0,52-2% no visiem pacientiem, kuriem diagnosticēta neoficiāla melanoze. 

Ģenētika uzsver iespēju, ka vairākās paaudzēs pastāv heterozigotu indivīdu klātbūtne ar patoloģijas izpausmi ar nosacījumu, ka ilgstošas somatiskas mutācijas rezultātā veidojas homozigotu šūnu klons.

Pathogenesis

Beckera melanozes patogenēze, kas iekļauta iedzimtu melanocītu nevi kategorijā, ir arī neskaidra . Kā jau minēts, pigmenta anomālijas var būt atkarīgas no hormoniem, kas var būt saistīts ar vietējo androgēnu receptoru ekspresijas palielināšanos ādā.

Un Becker nevus piešķiršana ādas hiperpigmentācijas veidiem   ļauj apsvērt tā saistību ar ādas pigmenta melanīna sintēzes pārkāpumu, ko izraisa epidermas bazālā slāņa dendrīta šūnas (melanocīti).

Simptomi nevus Bekers

Dzimšanas brīdī vai vēlāk, pirmās Beckera dzimumzīmes pazīmes parādās kā skaidri definēts gaiši brūns dzimumzīme augšdaļas ķermenī - uz pleciem, krūtīm vai muguras, reizēm citur, bet tikai vienā pusē. Nav novēroti citi simptomi.

Ar vecumu vieta kļūst tumšāka, parādot progresējošu hiperpigmentāciju, un āda tās robežās ir biezāka. Turklāt uz vietas aug daudz matu (to sauc par hipertrichozi). Dažreiz uz skartās ādas parādās pinnes.

Parasti tiek ietekmēta tikai āda, bet var būt iedzimtas ipsilāras anomālijas, tas ir, tajā pašā pusē kā nevus. Šādos gadījumos mēs runājam par tā saukto Becker nevus sindromu.

Becker nevus sindroms var izpausties: [9], [10]

• gludās muskulatūras audu hamartoma (augšana);
• krūšu muskuļu krūšu vai aplazijas hipoplazija (nepietiekama attīstība);
• papildu sprauslas klātbūtne;
• taukaudu hiperplāzija ārpus krūts;
• plātnes, plecu vai roku hipoplazija;
• hemivertebra (iedzimts mugurkaula izliekums);
• izliekts krūšu kauls un ribas (saukts arī par baložu krūtīm0;
• zemādas taukaudu distrofija;
• paplašinātas virsnieru dziedzeri.

Komplikācijas un sekas

Nevus Bekers - labdabīga rakstura veidošanās; ilgstošas sekas dzimumzīmei ļaundabīgu audzēju veidā tika reģistrētas medicīniskos avotos tikai dažiem pacientiem.[11]

Skeleta-muskuļu un citas anomālijas ir saistītas ar iedzimtu Bekera Nevusa sindromu.

Diagnostika nevus Bekers

Parasti diagnoze aprobežojas ar skartās koi zonas klīnisko pārbaudi, izmantojot  dermatoskopiju.

Sīkākai informācijai skatiet -  Molu diagnostika

Ja rodas šaubas par ārstu par dzimumzīmei labu kvalitāti, tiek ņemta biopsija un tiek veikta histoloģiskā audu parauga pārbaude.

Diferenciālā diagnoze

Diferenciāldiagnostika ietver pēcinflammatisko hiperpigmentāciju, iedzimtu gludo muskuļu audu, ģenētiski noteiktu McCune-Albright sindromu un iedzimtu anomāliju, piemēram, milzu melanocītu dzimumorgānu. [12]

Profilakse

Šai patoloģijai nav preventīvu pasākumu.

Prognoze

Diemžēl Bevker nevainai, ziedēm nav tabletes, bet viņš to neiztur. Tāpēc prognoze nav mierinoša.