Mīksto audu sarkomi bērniem

Mīksto audu sarkomas ir ļaundabīgo audzēju grupa, kuras izcelsme ir primitīvi mezenhimālie audi. Tās veido apmēram 7-11% no visiem bērnībā sastopamajiem ļaundabīgajiem audzējiem. Pusi no mīksto audu sarkomas pārstāv rabdomiozarkoma. Kopā ar rabdomiozarkomu, bērniem ir visbiežāk novērojamas sinoviālās sarkomas, fibrosarkomas un neirofibrosarkomas. Ne-rabdomiosarkomas mīksto audu audzēji biežāk sastopami pieaugušajiem. Mīksto audu sarkomas lokalizācija ir ļoti dažāda.

[1], [2], [3], [4]

Mīksto audu sarkomas simptomi

Klīniskās izpausmes ir atkarīgas no audzēja atrašanās vietas un tās attiecības ar apkārtējiem audiem. Parasti tiek atklāti audzēja augšanas vietējie simptomi. Vispārēji simptomi (drudzis, svara zudums utt.) Tiek novēroti reti, bieži slimības progresēšanas stadijās.

Mīksto audu sarkomas histoloģiskā klasifikācija

Histoloģiski mīksto audu sarkomas ir ļoti neviendabīgas. Zemāk ir ļaundabīgu sarkomu un histogētiski atbilstošu audu tipu varianti.

Mīksto audu sarkomas tiek sauktas arī par kaulaudu un skrimšļa audu ekstrakulāriem audzējiem (extraossar osteosarkomas, miksoīdu un mezenhimālo hondrosarkomu).

Morfoloģiski ir grūti veikt diferenciāldiagnozi starp ne-blūmingosarkomas mīksto audu audzējiem. Lai noskaidrotu diagnozi, izmantojiet elektronu mikroskopiju, imunohistochemiskos un citoģenētiskos pētījumus.

Mīksto audu audzēja histoloģiskā izpausme (izņemot rabdomiozarkomu) nesniedz skaidru priekšstatu par slimības klīnisko gaitu un prognozi. Lai noteiktu korelāciju starp histoloģiskai audzēja un uzvedības iemiesojumu, daudzcentru pētījums grupas POG (Pediatric Onkoloģija Group, ASV) prospektīvā pētījumā identificēti trīs opcijas histoloģiskās izmaiņas, kas var tikt izmantoti kā prognostiski faktori. Histoloģisko izmaiņu pakāpi noteica šūnu, šūnu pleomorfismu, mitotiskās aktivitātes, nekrozes smaguma un invazīva audzēja augšanas rādītāji. Tika parādīts, ka trešās grupas audzēji (III pakāpe), salīdzinot ar pirmo un otro, ir daudz sliktāki.

Mīksto audu sarkomas klasifikācija

Mīksto audu sarkomas diagnostika

Mīksto audu sarkomas diagnostikas pārbaude rada ievērojamas grūtības. Veicot biopsiju, ir svarīgi iegūt pietiekamu daudzumu audzēja audu ne tikai parasto histoloģisko, bet arī imūnhistoķīmisko, citoģenētisko un molekulāro bioloģisko pētījumu veikšanai.

[5], [6], [7], [8]