Miaestēmiskais sindroms

Myasthenic sindroms ir raksturīgs myasthenia gravis (Erba-Joly slimība) - neiromuskulārā slimība, ko papildina muskuļu vājums un nogurums.

Bieži vien tas ir saistīts ar hiperplāziju vai zarnu vēzi (līdz 70% gadījumu), taču etioloģija nav pilnībā izprotama. 

[1], [2], [3], [4],

Epidemioloģija

Lielākā daļa myasthenic sindroma rodas sievietēm no 20 līdz 30 gadiem, bet var būt bērnībā un cilvēkiem vecāki par 50 gadiem. Slimības attīstība ir subakūta vai hroniska.

[5], [6], [7], [8], [9],

Pathogenesis

Pathogenezē vadošo lomu spēlē sinaptiskās plaisas paplašināšanās, līdz sinapses pilnīgai iznīcināšanai, atrofiskām un distrofiskām izmaiņām slīpās muskuļos.

[10], [11],

Simptomi miatenēkais sindroms

Miastēnijas sindroms sākas ar vājumu acs muskuļu, rīkles, balsenes ar pavājinātu rīšana, balss, runas, nogurums redzi, jo īpaši, ja lasot, vismaz - vājumu ekstremitātēs. Visi šie simptomi ir nesāpīgi ātri iziet pārējā laikā. Turklāt tiek pārkāptas endokrīno dziedzeru funkcijas, galvenokārt vairogdziedzera (hiperfunkcija) un virsnieru (nepietiekamība), kā arī minerālvielu metabolisma kālijs, kas izraisa sirds mazspēju. Visos gadījumos, kad tiek iesaistīta elpošanas muskuļu procesā, tiek ietekmēta ventilācija.

Krīzes izstrādātas saaukstēšanās, saindēšanās, hormonālās pārmaiņas (ieskaitot grūtniecību), fiziska vai garīga stresa. Šajā gadījumā, miastēnijas sindroms ir papildināts ar krasu pasliktināšanos no vispārinājuma traucējumiem. Attīstīšana oculomotor traucējumi, acs ābola paralīze Erb-Goldflama (afonija, dizartrija, disfāgija, kad pacients nevar norīt siekalas), apgrūtinātu elpošanu (sekls, bieži, neefektīvu), sirds slimības, psihoemocionālā traucējumi (ierosmes aizstāj apātijas), veģetatīvi traucējumi - midriāze, tahikardija, vāja impulsu, sausa āda, atony zarnu un sfinktera. Ar 10-20 minūšu straujo progresēšanu var rasties elpošana. Atšķirīgā iezīme: pozitīva reakcija uz Neostigmīns - 20-30 minūtes pēc intramuskulāras 2-3 ml neostigmīnu ir krasi samazināt simptomus.

Atšķirt miastēnijas sindromu ir nepieciešama ar šo slimību, Lambert-Eaton, parādās ar vēzi, plaušu, krūts, prostatas, olnīcu: bieži ietekmē muskuļi ekstremitāšu un ķermeņa, nav reakcija uz Neostigmīns. Burzīties var līdzināties holīnerģiskajās krīzēm pārdozēšanas antiholinesterāzes narkotikas, bet šajā gadījumā tas atšķiras veģetatīvo reakciju: siekalošanās, svīšanu, vemšana, bagātīgs caureja, bieža urinācija. Paturiet prātā, ka šīs divas krīzes var savstarpēji apvienot cilvēkiem, kuri lieto proserin.

Veidlapas

Miastēnijas sindroms var būt vietējā sakāves vienas muskuļu grupas, bieži acs, balsenes, rīkles, sejas muskuļu vai ķermeņa muskuļus, vai ģeneralizētas ar elpošanas slimības vai nē. Ar plūsmu izceļas myasthenic sindroms: progresīva forma; epizodes (īslaicīga krīze un ilgstoša remisija); Stabila forma ar krīzes formas pasliktināšanos.

[12], [13], [14]