Melanoma

Melanoma ir ļaundabīgs ādas audzējs, kas attīstās no melanocītiem - šūnām, kas agrīnā embrionālajā periodā migrē no neiroektodermas uz ādu, acīm, elpceļiem un zarnām.

Melanocīti spēj veidot savdabīgas šūnu "ligzdas" ar dažādu diferenciācijas pakāpi. Ārēji melanocītu kopas izskatās kā nevi (dzimumzīmes). Melanomu pirmo reizi aprakstīja Renē Laneks 1806. gadā.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Epidemioloģija

Saslimstības līmenis visās vecuma grupās pašlaik ir aptuveni 14 gadījumi uz 100 000 iedzīvotāju gadā. Tajā pašā laikā, saskaņā ar Nacionālā vēža institūta aplēsēm, slimības attīstības varbūtība Amerikas Savienoto Valstu baltajiem iedzīvotājiem ir 1:100. Melnādainajiem cilvēkiem šis audzējs ir ārkārtīgi reti sastopams, tāpēc tā risks šai kategorijai nav noteikts.

Melanoma bērniem ir ārkārtīgi reta: tās sastopamība viņiem ir aptuveni 1% no šī audzēja gadījumiem visās vecuma grupās. Tās attīstības biežums palielinās līdz ar vecumu. Tomēr bērniem izšķir divus šī audzēja sastopamības maksimumus: 5–7 un 11–15 gadi.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Cēloņi melanomas

Melanomas attīstībā izšķir divus galvenos predisponējošos faktorus - traumas un insolācija. Abi šie ietekmes veidi izraisa ādas elementu ļaundabīgu deģenerāciju. Tas nosaka nepieciešamību pēc plānveida nevi noņemšanas no vietām, kur tās ir visvairāk traumētas no apģērba un apaviem, kā arī prasa atteikties no pārmērīgas sauļošanās un solārija apmeklējumiem.

Citi ļaundabīgu ādas audzēju attīstības predisponējošie faktori ir baltā rase (jo gaišāka āda, jo lielāks risks), šī audzēja ģimenes anamnēze, liels skaits nevi uz ādas un pieaugušajiem - vecums līdz 45 gadiem. Īsas, bet intensīvas insolācijas devas melanomas gadījumā ir bīstamākas nekā pastāvīga insolācija.

Kā preventīvs pasākums visefektīvāk ir samazināt tiešos saules staros pavadīto laiku un valkāt cepures un apģērbu, kas pēc iespējas vairāk nosedz ādu; saules aizsargkrēmi ir mazāk efektīvi.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Simptomi melanomas

70% gadījumu melanoma attīstās no nevi, 30% - uz "tīrām" ādas vietām. Neoplazmas lokalizācija var būt jebkura ķermeņa daļa. Visbiežāk (50% gadījumu) tā rodas uz ekstremitāšu ādas, nedaudz retāk (35%) - rumpja rajonā un visretāk (25%) uz galvas un kakla.

Kā izskatās melanoma?

• Virspusēja izplatīšanās - attīstās no esoša nevusa, vairāku gadu laikā lēni aug. Šī ir visizplatītākā ļaundabīgā audzēja forma.
• Nodulārs ir vaļīgs mezgls uz ādas. Bieži čūlojas, tam ir strauja augšanas ātrums. Pēc biežuma tas ieņem 2. vietu pēc virspusējas izplatīšanās.
• Ļaundabīgs lentigo (Hačinsona melanotiskais vasaras raibums) – līdzīgs virspusējai izplatībai, raksturīgs gados vecākiem cilvēkiem. Parasti lokalizējas uz sejas.
• Perifērais lentigo — skar plaukstas, pēdu apakšas un var lokalizēties uz naga gultas. Visbiežāk sastopams nebaltajiem. Prognoze parasti ir nelabvēlīga, jo audzējs var palikt nediagnosticēts, līdz tas sasniedz ievērojamu izmēru.

Melanomai ir trīs agrīnas un četras vēlīnas pazīmes.

Agrīnas pazīmes:

• augsti izaugsmes tempi;
• vienas no ādas zonām izplatīšanās ar tās deformāciju:
• čūlas un spontāna asiņošana.

Vēlas pazīmes:

• satelītu (intradermālu audzēja sēklu) parādīšanās ap primāro audzēju:
• reģionālo limfmezglu palielināšanās (metastātisku bojājumu gadījumā);
• audzēja intoksikācija;
• attālo metastāžu vizualizācija, izmantojot instrumentālas metodes.

Angliski runājošās valstīs akronīms ABCD tiek lietots, lai atcerētos audzēja pazīmes:

• A (Asimetrija) - formas un pigmenta sadalījuma asimetrija. Burts "A" nozīmē arī to, ka jānovērtē audzēja izskats.
• B (Robežas) — vēža malām bieži ir neregulāra zvaigžņveida forma un tās asiņo (Bleed).
• C (Izmaiņas) — ja mainās kādas īpašības, dzimumzīme jāpārbauda, vai tā nav ļaundabīga.
• D (diametrs) — vairuma melanomu diametrs ir lielāks par 6 mm, lai gan ir iespējamas arī mazākas neoplazmas.

Melanomai raksturīgas limfogēnas metastāzes ar bojājumiem, galvenokārt reģionālajos limfmezglos, un hematogēnas metastāzes ar bojājumiem plaušās, smadzenēs un citos orgānos. Metastāžu risks palielinās, palielinoties audzēja biezumam un tā iebrukuma dziļumam dermā un zemādas audos.

Posmi

Novērtējot primāro audzēju, svarīgs ir vēža invāzijas dziļums ādā un zemādas audos. Klīniskajā praksē tiek izmantota Klārka klasifikācija (Clark. 1969), kas paredz piecas invāzijas pakāpes.

• Klārka I pakāpes invāzija (melanoma in situ) - vēzis atrodas epitēlijā, neiekļūstot bazālajā membrānā.
• Klārka II pakāpes invāzija - audzējs iekļūst bazālajā membrānā un izplatās dermas papilārajā slānī.
• Klārka III pakāpes invāzija - vēzis izplatās dermas papilārajā slānī, audzēja šūnām uzkrājoties papilārā un retikulārā slāņa robežās, neiekļūstot pēdējā.
• Klārka IV pakāpes invāzija - audzējs izplatās dermas retikulārajā slānī.
• Klārka V pakāpes invāzija - vēzis izplatās zemādas taukos un citās struktūrās.

Breslovs (1970) ierosināja novērtēt melanomas iespiešanās dziļumu ādā un zemādas audos pēc izņemtā audzēja biezuma. Abi principi (Klārka un Breslova) ir apvienoti Amerikas Apvienotās vēža klasifikācijas komitejas (AJCCS) ierosinātajā klasifikācijā (ieteicams dot priekšroku Breslova kritērijiem).

• Ia stadija — biezums ir 0,75 mm un/vai invāzijas pakāpe saskaņā ar Klārka II klasifikāciju (pT1), reģionālu (N0) un attālu (M0) metastāžu nav.
• Ib stadija — biezums ir 0,76–1,50 mm un/vai invāzijas pakāpe saskaņā ar Klārka III klasifikāciju (pT2): N0. M0.
• IIa stadija — biezums 1,51–4,00 mm un/vai invāzijas pakāpe saskaņā ar Klārka IV klasifikāciju (pT3). N0. M0.
• IIb stadija — biezums lielāks par 4,00 mm un/vai invāzijas pakāpe saskaņā ar Klārka V klasifikāciju (pT4); N0, MO.
• III stadija — metastāzes reģionālajos limfmezglos vai metastāzes tranzītā (satelīti); jebkurš pT, N1 vai N2, MO.
• IV stadija — attālas metastāzes: jebkura pT, jebkura N. Ml.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Veidlapas

Uz ādas ir četru veidu pigmentēti veidojumi.

• Nemelanomas bīstamības ziņā: īsti pigmentēti nevusi, intradermāli nevusi, papilomas, kārpas, mataini nevusi.
• Melanokarcinoma: robežstāvokļa nevus, zils nevus, milzu pigmentēts nevus.
• Uz ļaundabīguma robežas: juvenīls (jaukts nevus, Špica nevus) - nemetstazējas, bet ir tendence atkārtoties.
• Ļaundabīgs audzējs - melanoma.

[ 17 ]

Diagnostika melanomas

Diagnostiska pazīme ir kategorisks aspirācijas un griezuma biopsijas aizliegums (daļēja šī audzēja vai aizdomīga nevusa izgriešana). Šāda iejaukšanās veicina intensīvu audzēja augšanu un metagāzēšanu. Melanomas gadījumā ir pieļaujama tikai pilnīga izņemšana veselos audos ar sekojošu histoloģisku izmeklēšanu. Termogrāfija ir preoperatīva metode ādas veidojuma ļaundabīguma novērtēšanai. Asiņojoša, čūlaina audzēja gadījumā ir iespējams izveidot nospiedumu no tā virsmas ar sekojošu citoloģisku izmeklēšanu.

Iespējamo limfogēno un hematogēno metastāžu diagnostika balstās uz onkoloģiska pacienta standarta izmeklēšanas plānu.

[ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]

Obligātie diagnostikas testi

• Pilnīga fiziskā apskate ar lokālā stāvokļa novērtējumu
• Klīniskā asins analīze
• Klīniskā urīna analīze
• Asins bioķīmija (elektrolīti, kopējais olbaltumvielu daudzums, aknu funkcionālie testi, kreatinīns, urīnviela, laktātdehidrogenāze, sārmainā fosfatāze, fosfora-kalcija metabolisms)
• Koagulogrammija
• Termogrāfija
• Skartās zonas ultraskaņa Vēdera dobuma orgānu un retroperitoneālās telpas ultraskaņa
• Krūškurvja orgānu rentgenuzņēmums piecās projekcijās (mugurkaula, divas sānu, divas slīpas)
• EKG
• Pēdējais posms ir diagnozes histoloģiska pārbaude. No preparāta ir iespējams izgatavot nospiedumus citoloģiskai izmeklēšanai.

[ 22 ]

Papildu diagnostikas testi

• Čūlaina asiņojoša audzēja klātbūtnē - audzēja virsmas nospieduma citoloģiskā izmeklēšana
• Ja ir aizdomas par metastāzēm plaušās - krūškurvja orgānu datortomogrāfija
• Ja ir aizdomas par metastāzēm vēdera dobumā - ultraskaņa, vēdera dobuma datortomogrāfija
• Ja ir aizdomas par metastāzēm smadzenēs - smadzeņu ehokardiogrāfija un datortomogrāfija

[ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ]

Diferenciālā diagnoze

Melanomas un ļaundabīgo elementu diferenciāldiagnoze uz bērna ādas bieži vien ir sarežģīta. Diagnostikas kritēriji var ietvert šāda veida vēzim raksturīgo straujo augšanas ātrumu, kas apsteidz bērna augšanu, audzēja malu neregulāro vai robaino formu, bieži asiņošanu un nevusa krāsas izmaiņas, kad tas deģenerējas ļaundabīgā audzējā. Diagnozi sarežģī arī šī audzēja krāsas mainīgums. Papildus tipiskajai brūnajai krāsai tā virsmai var būt zili, pelēki, rozā, sarkani vai balti toņi.

Prognoze

Melanomas prognoze progresīvi pasliktinās atkarībā no invāzijas pakāpes un audzēja stadijas. Invazijas dziļums ietekmē 10 gadu izdzīvošanas rādītāju šādi: I stadija - izdzīvošana tuvojas 100%, II stadija - 93%, III stadija - 90%. IV stadija - 67%, V stadija - 26%. 10 gadu izdzīvošanas rādītāju atkarība no procesa stadijas ir šāda: I stadijā izdzīvo līdz 90% pacientu, II stadijā - līdz 70%, III stadijā, pēc dažādām aplēsēm, no 20 līdz 40%, IV stadijā prognoze ir letāla. Pēc lokalizācijas ir grupas ar labvēlīgu prognozi (galva un kakls), nelabvēlīgu (rumpis) un neskaidru (ekstremitātes). Var uzskatīt, ka distālākas lokalizācijas ir saistītas ar labāku prognozi salīdzinājumā ar proksimālajām un centrālajām. Melanoma uz ādas laukuma, ko parasti sedz apģērbs, norāda uz mazāk labvēlīgu prognozi.

[ 35 ], [ 36 ], [ 37 ]