Mastocitoze (pigmentēta nātrene)

Mastocitoze (sinonīms: pigmenta nātrene) ir slimība, kas balstīta uz mastu šūnu uzkrāšanos dažādos audu orgānos, ieskaitot ādu. Mastocitozes klīniskās izpausmes ir saistītas ar bioloģiski aktīvo vielu izdalīšanos šūnu šūnu degranulapijā. Slimība ir reti sastopama vīriešiem un sievietēm vienādi, bieži vien bērniem (75%).

[1], [2], [3]

Mastocitozes cēloņi un patoģenēze

Nav vienota viedokļa par pigmenta nātrenes izcelsmi. Tā tiek uzskatīta par labdabīgu vai ļaundabīgu histiocītu proliferācijas sekām, salīdzinot ar histiocitozi, kas attiecas uz hematopoētisko un limfoido audu audzēju grupu (WHO, 1980). Pieņemts, ka fibroblastu un citu citokīnu keratinocītu radīto tauku šūnu augšanas faktors ir nozīmīgs. Atzinumi tiek izteikti par mastocitomas nevoido dabu. Ģenētisko faktoru iespējamo lomu norāda ģimenes slimības gadījumi. Nav vispārpieņemtas klasifikācijas. Parasti atšķiras ādas, sistēmiskās un ļaundabīgās (tauku šūnu leikēmijas) formas.

Mastocitozes attīstībā svarīga loma ir labrocītiem (mastu šūnām, mastu šūnām). Kaitējumā konstatēta mastocītu proliferācija. Pēc tam imūnsistēmas (imūnkompleksi, antivielas) un neimūnu (narkotiku, karstuma, aukstuma, berzes, spiediena, UV staru, emocionālā stresa, pārtikas uc) iedarbības rezultātā notiek mastu šūnu degranulācija un histamīna, peptidāzes un heparīna atbrīvošanās. Šo bioloģiski aktīvo vielu ietekmē palielinās asinsvadu caurlaidība, kapilāru, venulu un terminālo arteriolu paplašināšanās, kas samazina spiedienu, samazina lielos asinsvadus, stimulē kuņģa sekrēciju utt.

[4], [5], [6], [7], [8]

Gistopatoloģijas mastocitoze

Ādas mastocitozes elementu īpatnējā krāsa ir saistīta ar melanocītu skaita epidermas palielināšanos un ievērojama daudzuma pigmenta nogulsnēšanos zemākajās rindās, kas, acīmredzot, var izskaidrot ar sarežģītu starpšūnu saikni starp melanocītiem un mastu šūnām.

[9], [10],

Patomorfoloģija mastocitoze

Atkarībā no klīniskā attēla ādas slimības histopatoloģija šajā slimībā ir atšķirīga. Makulas-papulārajās un teleangiektiskajās formās audu bazofīli atrodas galvenokārt augšējā dermas trešdaļā ap kapilāriem. Tie ir maz, un diagnozi var izdarīt tikai pēc krāsošanas ar toluidīnu zilu. Kas metakromatiski krāso tos rozā-lilā krāsā.

Kad mezgliņu vai plāksnīšu ooze audu bazofili veido lielus audzēja tipa klasterus, infiltrējas visā dermā un pat zemādas slānī.

Šūnām parasti ir kubveida, retāk - vārpstas forma; to citoplazma ir milzīga, zozinofīla.

Difūzās mastocitozes dermas augšējā daļā ir blīvs lentes veida proliferāts no audu basofiliem ar noapaļotiem vai ovāliem kodoliem un skaidri definētu citoplazmu. Audu basofīlus ar pigmenta nātreni izceļas ar ogļhidrātu komponenta kompleksu sastāvu, kas ietver heparīnu, sialu saturošus un neitrālus mukopolisaharīdus, tāpēc tie ir iekrāsoti ar toluidīna zilu pie pH 2,7 un dod CHIC pozitīvu reakciju.

Ar visām aprakstītajām pigmenta nātrenes formām, izņemot tedeangiectatic, eosinofīli granulocīti var atrasties audu basofilos.

Kad pigmenta nātrenes formas, kam seko burbuļu vai burbuļu veidošanās, tās atrodas subepidermāli un vecajos elementos epidermas reģenerācijas dēļ, intraepilermāli. Blisteros ir audu bazofīli un eozinofilās granuloiitis. Pigmentācija šajā slimībā ir radusies, palielinoties pigmenta daudzumam epidermas bazālā slāņa šūnās, retāk - ar melanofāgu klātbūtni dermas augšējā daļā.

[11], [12], [13], [14]

Mastocitozes simptomi

Ir divi mastocitozes veidi: āda un sistēmiska. Ādas forma iedalās vispārinātā ādas (nātrene pigmentēta, noturīga plankumainā telangiektāzija, difūzā mastocitoze) un mastocitomas (audzēja, parasti vienreizēja) veidā.

Pigmentēta nātrene ir visizplatītākais ādas mastocitozes veids. Slimības sākumā, bieži vien bērniem parādās niezoši rozā-sarkani plankumi, kas laika gaitā pārvēršas blisteros. Pēc blistera atstāt noturīgus traipus brūngani brūnā krāsā. Pieaugušajiem slimība sākas ar hiperpigmentētu plankumu vai papulu veidošanos. Plankumi un papulas ir līdzenas, ar diametru līdz 0,5 cm, tām ir noapaļota forma, asas robežas un gluda virsma bez plankumu pazīmēm. Tie atrodas uz ķermeņa ādas, ir maz, tiem ir gaiši pelēka vai rozā-brūna krāsa. Laika gaitā papulas izplatījās uz citām ādas daļām (augšējo un apakšējo ekstremitāšu, sejas), sfērisku formu, tumši brūnu vai tumši brūnu krāsu, dažreiz ar rozā-sarkanu toni. Bieži vien process ir apturēts, paliek daudzus gadus, nākotnē tas var attīstīties, attīstot eritrodermu, ietekmējot iekšējos orgānus, kas beidzas ar nāvi.

Pigmenta nātrene bērniem ir labdabīga. Slimība sākas ar niezošas nātrenes izsitumiem, kas pēc dažiem gadiem pārvēršas papulārajos elementos. Slimības sākumā acīmredzami veselai ādai var rasties blisteri (vezikulas) vai plankumi un papulas, kas atšķiras pēc pietūkuma un izteikti rozā-sarkana toni. Klīniski, pigmentēta nātrene bērniem ir atšķirīga eksudatīva sastāvdaļa. Dažreiz elementi pazūd bez pēdām. Aizdegšanās fenomens vai Darya-Unna parādība ir svarīga: ja ar pirkstiem, lāpstiņu vai adatu berzē, elementi kļūst pietūkuši, pastiprinās rozā sarkana krāsa un nieze. Pastiprināšanos novēro pēc berzes, spiediena, termiskās procedūras (karstās vannas, insolācijas).

Ādas forma var izpausties plankumainā, bullousa izvirdumā, difūzā, tostarp eritrodermiskā, telangiektātiskā izmaiņā, kā arī diezgan reti izolētas fokusa - mastocitomas - veidā. Visbiežāk ir mazi asins un papulāri izsitumi, kas izplatās galvenokārt bērnībā. Tās atrodas galvenokārt uz ķermeņa, nedaudz retāk uz ekstremitātēm, reti uz sejas, tām ir apaļas vai ovālas kontūras, sarkanīgi brūna krāsa. Pēc berzes elementi iegūst urtikas tipa raksturu. Tajā pašā laikā var būt mezgliņu veidojumi, parasti nav daudz, ar intensīvāku pigmentāciju. Izraidīšana var apvienoties, veidojot plāksnes un izkliedētus bojājumus, retos gadījumos tie kļūst par pachidermālu raksturu ar izteiktu difūzu infiltrāciju ādā.

Pastāvīga plankumainā telangiektotiskā forma parādās pieaugušajiem, kas atgādina vasaras raibumus ārpuses, uz pigmenta fona redzami nelieli telangiektasijas.

Difūzai mastocitozei ir raksturīga ādas sabiezēšana, kurai piemīt testovatuyu konsistence, dzeltenīga nokrāsa un atgādina pseidooksantomas attēlu. Ādas krokās padziļinās. Foci bieži ir lokalizēti asarveidīgās dobumos, gūžas locītavās. Uz bojājumu virsmas var parādīties plaisas, čūlas.

Ir aprakstītas arī cistiskās un atrofiskās formas: burbuļi ir saspringti, ar caurspīdīgu vai hemorāģisku saturu, tajos nav acantholītisko šūnu, Nikolskis simptoms ir negatīvs.

Knotisks mastocitoze notiek galvenokārt jaundzimušajiem un bērniem pirmajos 21 dzīves gados.

Klīniski atšķiras trīs mezglu mastocitozes veidi: ksantelazmīds, multi-mezglains un mezglots.

Xantelasmoid šķirnes raksturo izolēti vai grupēti plakani mezgli, vai mezgloti elementi ar diametru līdz 1,5 cm, ovālas, ar asām robežām. Elementiem ir blīva tekstūra, gluda vai apelsīnu miza virsma un gaiši dzeltena vai dzeltenīgi brūna krāsa, kas padara tos līdzīgus xanthelasmas un ksantomām.

Multinodulāru mastocitozes gadījumā vairāki puslodes formas blīvie mezgli elementi ar gludu virsmu, kuru diametrs ir 0,5-1,0 cm, ir rozā, sarkanā vai dzeltenā krāsā, ir izkaisīti visā ādā.

Mezglains-konfluens šķirne veidojas mezglu elementu saplūšanas rezultātā lielos konglomerātos, kas atrodas lielos krokos.

Ja nodulārā mastocitoze, neatkarīgi no tā šķirnēm, ir Daria-Unna parādība ir vāji izteikta vai nav atklāta. Urtikar dermographism nosaka lielākā daļa pacientu. Raksturīgs subjektīvs simptoms ir niezoša āda.

Sistēmiskajā mastocitozē tiek ietekmēti iekšējie orgāni. Slimība izpaužas kā mastu šūnu leikēmija (mastocitozes ļaundabīgais veids).

Eritrodermiska forma, kas arī ir reta, pieaugušajiem, atšķirībā no bērniem, notiek bez burbuļu reakcijas.

Par potenciāli sistēmiskām slimībām tiek uzskatītas difūzās infiltrācijas, gēla anestēzijas un eritrodermiskās formas.

Bullous mastocytosis attīstās bērnībā, kas sākas bērnībā vai agrā bērnībā. Burbuļi var būt uz makulopapulāru izsitumu vai plāksnes fokusu virsmas, dažreiz tie ir vienīgā slimības ādas izpausme (bullous mastocytoe iedzimta), kas tiek uzskatīta par prognostiski mazāk labvēlīgu.

Atsevišķam mastocitomam piemīt mazs audzēja līdzīgs veidojums vai vairāki cieši izvietoti mezgli, kuru virsmai ir raksturīga blisteru veidošanās. Šī nātrenes varianta prognoze ir visizdevīgākā. Vairumā gadījumu bērnībā attīstījusies pigmenta nātrene patstāvīgi atgriežas pubertātes periodā. Vidēji sistēmiskie bojājumi novēroti 10% pacientu, galvenokārt pieaugušo mastocitozes gadījumā.

[15], [16], [17], [18], [19]

Pigmenta nātrenes diferenciālā diagnoze

Pigmentēta nātrene ir jānošķir no nātrenes ar pigmentāciju, narkotiku izsitumiem, ādas retikulozi, pigmentētu nevusu, histocitozi-X, ksantomatozi.

[20], [21],