Ļaundabīga siringoma: cēloņi, simptomi, diagnostika, ārstēšana

Ļaundabīgs siringoma (syn:. Sklerozējošs karcinoma, sviedri dziedzeris duct siringomatoznaya karcinoma mikrokistoznaya adneksalnaya karcinoma, karcinoma siringoidnaya ekkrinnaya, ekkrinnaya epiteliomas, bazālo šūnu karcinoma ar ekkrinnoy diferenciāciju, ekkrinnaya karcinoma ar siringomatoznymi struktūrām ekkrinnaya bazalioma et al.).

Pamatojoties uz literatūras datiem, un mūsu pašu novērojumiem P. Abenoza, AB Ackerman (1990) secināja, ka visi šie vairāki nosaukumi faktiski aprakstīt dažādas diferenciācijas pakāpi audzēja vienotas - ekkrinnoy cauruļveida karcinomas, un norādīja, ka termins "karcinoma siringomatoznaya augsts, lai atsauktos uz šo procesu, vidējs un zems diferenciācijas pakāpe ".

Šis ir retais audzējs, kas bieži sastopams vīriešiem un sievietēm. Pacientu vidējais vecums ir 45 gadi, izaugsme ir relatīvi lēna - gadiem, laiku pa laikam - gadu desmitiem. 85% ļaundabīgo šļirču ar augstu diferenciāciju atrodas uz sejas ādas, it īpaši bieži augšējā lūkā (35%), vaigiem (16%), periorbitalā (10%). Šajās vietās ir kondensācija, un subjektīvie pacienti norāda parestēziju. Audzējs parasti izpaužas kā atsevišķs mezgls vai plāksne ar gludu virsmu, kura diametrs ir 1-3 cm vai vairāk, ilgtermiņa elementos var rasties čūlas. Blīvēšanas vietnes lokalizācijā uz lūpa parasti norāda uz transmurālo augšanu uz gļotādas.

Ļaundabīgās syringomas patomorfoloģija. Audzējs ir raksturīgs ar cauruļveida struktūru klātbūtni centrālajā daļā, tāpat kā šļirces apvidū, kas izklāta ar divkāršu epitēliju; cistas ar pazīmēm keratinizācijas, dažās vietās ar noguldījumiem kalcija sāļu, traucēta cistiskā sienas integritāti un granulomatozes reakcija apkārtējā stromā. Uz perifērijas - mazu tumšu šūnu dzīslas, ar dermā ieplūstošu augšanu un subkutāno tauku audu. Daļa auklu ar paredzēto lūmenu. Stroma ap dzīslas, kad iezīmē ar toluidīna zilo metachromasia atklāti, un pie Ultrastrukturāli pētījumā, šūnas, kas veido dzīslas ir lieli kodolu, kas ir raksturīga procesiem palielinātu sintēzes nukleīnskābēm. Dažreiz audzēja šūnas iekļūst perifērisko nervu šķiedru kūlīšos, parādās vidēja izmēra tvertnes un izraisa ādas piedēkļu iznīcināšanu. Literatūrā ir aprakstīti syringomatous karcinomas novērojumi ar glikogēnu bagātu gaišo šūnu pārsvaru.

Sirefomātiska karcinoma ar mērenu diferenciācijas pakāpi, pēc P. Abenoza, AB Ackermana (1990) datiem ir biežāk sastopama sievietēm, pacientu vidējais vecums ir 61 gadi. Audzējs eksistē gadiem ilgi, galvenā lokalizācija ir galvas ādas, palmu, muguras, apakšējo ekstremitāšu āda. Klīniski tas izskatās kā blīva plāksne ar izplūdušām robežām līdz 5 cm diametram.

Patomorfoloģija. Par audzējiem raksturo klātbūtne kodolenerģijas atipijas nekādas cistas ar keratinizācijas, vadu struktūru neregulāras konfigurācijas un dažādu izmēru, cietā vai adenokistoznye basaloid šūnu tipa klasterī.

In siringomatoznoy karcinomas zemas pakāpes tipisks "siringoidnye" struktūra noteikta ar grūtībām izrunā kodoliekārtas atipijas, mitozes skaitļiem, kas, starp virzieniem audzēja šūnās dermas kolagēna šķiedru kūļi ar vienu microcenters cauruļveida diferenciāciju. Metastāžu risks ir augsts. Ir nepieciešams nošķirt no jebkuras citas lokalizācijas, īpaši piena dziedzera, karcinomas.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]