Siringoma

Siringoma (sin.: multipla siringoadenoma, eruptīva hidradenoma) ir ekrīna sviedru dziedzera attīstības defekts, kas pēc savas struktūras ir līdzīgs duktālajam posmam dermas augšdaļā.

Epidemioloģija

Siringomas sastopamība pacientiem ar Dauna sindromu ir 30 reizes lielāka nekā pacientu populācijā ar citām garīgām slimībām. Siringoma ir Nikolau-Balusa sindroma sastāvdaļa (erupcijas siringoma, miliāras cistas un tārpveida atrofoderma). Siringoma bieži tiek kombinēta ar labdabīgiem audzējiem vai ādas malformācijām.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Pathogenesis

Dermas virspusējā un vidējā daļā ir liels skaits mazu un vidēja izmēra apaļu vai ovālu cistu, kas izklātas ar diviem epitēlija šūnu slāņiem. Šūnu slānis, kas atrodas blakus bazālajai membrānai, ir saplacināts, to kodoli ir intensīvi iekrāsoti; slānis, kas vērsts pret cistas dobumu, sastāv no gaišākām kubiskām vai prizmatiskām šūnām. Cistu saturs ir viendabīgs vai nedaudz graudains.

Papildus cistām siringoma satur plānas mazu šūnu šķipsnas ar tumšiem kodoliem. Dažas šķipsnas ir cistiski paplašinātas vienā polā, pēc formas atgādinot kurkuļus, kas ir raksturīgi šim audzējam. Var novērot cistas, kas izklātas ar stratificētu plakanu epitēliju un piepildītas ar keratīna slāņainām masām. Šīs cistas dažreiz plīst, to saturs nonāk dermā, izraisot milzu šūnu reakciju, un pēc tam kalcificējas. Dažreiz siringomas cistās novērojama izteikta oderējuma šūnu proliferācija, veidojoties cietām šķipsnām, kas izaug cauri bazālajai membrānai - siringocistadenomai. Audzēja stroma lielākoties nemainās, bet dažreiz tajā tiek konstatēti limfohistiocītiski infiltrāti. Papildus parastajam histoloģiskās struktūras variantam ir aprakstīts arī siringomas dzidrs šūnu variants.

Histoķīmiskā izmeklēšana atklāj ekrīniem dziedzeriem raksturīgo enzīmu - sukcināta dehidrogenāzes, fosforilāzes un leicīna aminopeptidāzes - aktivitāti, savukārt apokrīnām struktūrām raksturīgie lizosomu enzīmi (skābā fosfatāze un beta-glikuronidāze) ir ļoti vāji atklāti. Siringomas dzidrajam šūnu variantam raksturīgs augsts glikogēna saturs. Elektronmikroskopija atklāj mikrobārkstiņas, diezgan daudz lizosomu un tonofilamentu šūnās, kas izklāj cauruļveida struktūras.

Siringomas histoģenēze

Pastāv dažādi viedokļi par siringomas histoģenēzi. Daži autori, balstoties uz histoķīmiskajiem un elektronmikroskopiskajiem datiem, uzskata, ka šim audzējam piemīt ekrīna diferenciācija, savukārt lokalizācija apokrīno dziedzeru uzkrāšanās vietās, elementu izsitumi galvenokārt pubertātes periodā un histotopiska saistība ar nenobriedušiem matu folikuliem un tauku dziedzeriem dažos gadījumos neizslēdz apokrīno ģenēzi.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Simptomi siringomas

Audzējs bieži ir daudzdaļīgs, simetriski izvietots uz sejas, īpaši plakstiņu apvidū, uz krūtīm, retāk citās vietās. Tas biežāk attīstās sievietēm pubertātes laikā, ir aprakstīti ģimenes gadījumi. Turklāt ir aprakstīta ierobežota siringomas lokalizācija uz vulvas, dzimumlocekļa, roku proksimālajiem falangām. Siringoma, kas lokalizēta uz galvas ādas, var būt saistīta ar difūzu alopēciju.

Syringomas vairākkārtējo variantu attēlo mazi mezgliņi, kas nedaudz izvirzīti virs ādas virsmas, nedaudz spīdīgi, it kā caurspīdīgi vai dzeltenīgi.

Diferenciālā diagnoze

Siringomas diferenciālā diagnoze ir diezgan vienkārša, un tās pamatā ir vairāku mazu cistu un kurkuļiem līdzīgu vadu struktūru klātbūtne.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]