Kā ārstē hemophilia?

Galvenā hemofilijas ārstēšanas sastāvdaļa ir savlaicīga adekvāta aizvietojoša iedarbība, papildinot nepietiekamā faktora līmeni plazmā. Šobrīd ir trīs metodes pacientu ar hemofiliju ārstēšanai:

• profilaktiska;
• mājas ārstēšana;
• ārstēšana asiņošanas rašanās gadījumā.

Hemophilia profilaktiskā ārstēšanas metode

Šī ir visprogresīvākā metode. Tās mērķis ir saglabāt deficīta faktora aktivitāti apmēram 5% no normas, lai izvairītos no asinsizplūduma. Profilaktiskā ārstēšana sākas 1-2 gadu vecumā pirms pirmās hemartrozes sākuma vai tūlīt pēc tās. Apstrādē tiek izmantoti augstas tīrības pakāpes koagulācijas faktoru (CFS) koncentrāti. Šīs zāles tiek ievadītas 3 reizes nedēļā A hemofilijas gadījumā un 2 reizes nedēļā hemofilijas B gadījumā (kopš IX faktora pussabrukšanas periods ir ilgāks), aprēķinot 25-40 SV / kg. Profilaktiskās ārstēšanas ilgums - no vairākiem mēnešiem līdz dzīvībai. Pacientiem nav ievainojumu muskuļu un skeleta sistēmas, tie ir pilnībā sociāli pielāgoti un var spēlēt sportu.

VIII koagulācijas faktora koncentrāti

Zāles	Iegūšanas metode	Vīrusa inaktivācija	Pieteikums
Hemofils M	Imunoaffinity hromatogrāfija ar monoklonālajām antivielām pret VIII faktoru	Šķīdinātājs-mazgāšanas līdzeklis + imūnanalīzes hromatogrāfija	Hemophilia A, inhibējoša hemofīlija A
Imūns	Jonu apmaiņas hromatogrāfija	Divkāršs: šķīdinātājs-mazgāšanas līdzeklis + termālais	Hemophilia A, inhibējoša hemofilija A, Willebrand slimība
Coate-DVI	Hromatogrāfija	Divkāršs: šķīdinātājs-mazgāšanas līdzeklis + termālais	Hemophilia A, inhibējoša hemofīlija A
Emoklot D.I.	Hromatogrāfija	Divkāršs: šķīdinātājs-mazgāšanas līdzeklis + termālais	Hemophilia A, inhibējoša hemofīlija A

IX koagulācijas faktora koncentrāti

Zāles	Iegūšanas metode	Vīrusa inaktivācija	Pieteikums
Imunīns	Jonu apmaiņas hromatogrāfija	Divkāršs: šķīdinātājs-mazgāšanas līdzeklis + termālais	Hemophilia B, inhibējoša hemofilija B
Aimafiks	Hromatogrāfija	Divkāršs: šķīdinātājs-mazgāšanas līdzeklis + termālais	Hemophilia B
Oktanīns f	Hromatogrāfija	Divkāršs: šķīdinātājs-mazgāšanas līdzeklis + termālais	Hemophilia B, inhibējoša hemofilija B

Šo zāļu iecelšanas metodes ir tādas pašas kā attiecībā uz hemofiliju A.

Hemophilia ārstēšana mājās

To ieteicams lietot pacientiem ar mazāk izteiktu hemorāģisko sindromu vai ierobežotām narkotiku lietošanas iespējām. Šo zāļu lieto tūlīt pēc traumas vai vismazākās sākuma asiņošanas pazīmes. Tūlītēja zāļu lietošana palīdz apturēt asiņošanu agrīnā stadijā, novērš audu bojājumus vai masveida hemartrozes veidošanos, mazinot narkotiku patēriņu. Ārstēšanai mājās, arī piemērot CFS.

Hemofilijas ārstēšana pēc asiņošanas

Šāda ārstēšana prasa nelielu zāļu daudzumu, bet neļauj izvairīties no masīviem starpmūžiem un retroperitonāliem hematomas un asiņošanas centrālajā nervu sistēmā. Pacienti cieš no progresējošas artropātijas un ir sociāli novecojuši. Tās ir izrakstītas neārstētas, neviāra inaktivējošas zāles: VIII asins koagulācijas faktors (krioprecipitāts), FFP, dabīgais plazmas koncentrāts (CNR).

Ārstēšanas metodes izvēle ir atkarīga no hemofilijas formas un smaguma pakāpes, kā arī asiņošanas vai asiņošanas lokalizācijas.

Ārstēšanai vieglas formas hemophilia ar koeficientu līmeņiem un vairāk nekā 10% no sieviešu nesējiem ietilpst hemofīlija A ar VIII faktora līmenis ir zemāks par 50% desmopresīna tiek lietota, kura nodrošina VIII atbrīvošanas faktora un fon Villebranda faktoru no endotēlija šūnām depo. Desmopresīnu 15-30 minūtes ievada 50 ml izotoniskā nātrija hlorīda šķīduma, ievadot intravenozi 0,3 μg / kg deva. Desmopresīns ir indicēts neārstnieciskām ķirurģiskām iejaukšanās darbībām un operācijām sievietes nesējos. Ja ir smaga hemofilija, nepieciešama ārstēšana ar VIII / IX faktora koncentrātiem.

Ir zināms, ka viens no faktoriem, ME, ievadīta iepriekš uz 1 kg svara no pacienta, palielina aktivitāti VIII plazmā faktora pie 2% GPI hemophilia A un faktors IX par 1%, hemofīlija B VIII faktora devu / IX nosaka pēc šādām formulām:

• Deva bērnam līdz gadam = ķermeņa masa x vēlamais faktora līmenis (%);
• Bērna deva pēc gada = ķermeņa masa x vēlamais faktora līmenis (%) x0.5.

Ieteicamās VIII / IX faktoru devas ir atšķirīgas. Visi CFS ievada intravenozi.

Sākotnējā akūtas hemartrozes stadijā CFS tiek ievadīts ar ātrumu 10 SV / kg, vēlā stadijā - 20 SV / kg ar atkārtotu ievadīšanu ik pēc 12 stundām. Vēlamais faktora līmenis ir 30-40%.

Punkcijas iesūc

Indikācija locītavas punkcijai: primārā hemartroze; sāpju sindroms masīvas hemartrozes dēļ; recidivējošs hemartroze; hroniska sinovīta paasinājums.

Kopējā dobumā pēc asinsrites asinīs hidrokortizons (hidrokortizona hemisukcināts) tiek ievadīts 50-100 mg katru otro dienu un ilgstošai ārstēšanai - betametazonu (diprospanu).

Klātesot hronisko sinovīts simptomu akūtā stadijā un ieteikumi hemarthrosis atkārtotas sērijā punkcijas 1-3 reizes nedēļā, līdz pilnīgai atvieglojums iekaisuma amid ikdienas hemostatiskās ārstēšanai (tikai 4-6 punkcijas).

Ja nav pietiekamas iedarbības vai nav iespējama adekvāta ārstēšana, ir indicēta sinovektomija (radioizotopu, artroskopiska vai atvērta). 1-2 dienas pēc operācijas pacientiem tiek izrakstīta fizioterapija un profilaktiskas hemostatiskās ārstēšanas kurss 3-6 mC

Ārstnieciska asiņošana ilio-jostas locītavas muskuļos

CFS tiek ievadīts devā 30-40 SV / kg ik pēc 8-12 stundām 2-3 dienas, ja ir gultas režīms un fiziskās aktivitātes ierobežojums.

Asiņošanas no deguna ārstēšana

Kad nosebleeds CFS tiek ieviests ar ātrumu 10-20 SV / kg ik pēc 8-12 stundām pie vienlaicīgas skalošana deguna gļotādas karbazohromom (adroksonom) transaminom, etamzilat (Dicynonum), 5% aminokapronovoi skābi un trombīnu.

Ārstēšanai asiņošana no gļotādas mutē

Šāda asiņošana ir ilgstoša. Bojājuma vietā bieži veidojas vaļīgs trombs, kas neļauj brūces malām pievienoties. Pēc CFS ievadīšanas, sākot no 20-40 SV / kg aprēķina ik pēc 8-12 stundām, noņemiet asinsizplūdumu un jānodrošina brūces malu savienojums. Antifibrinolītiskie līdzekļi: aminokaproīnskābe, transamīns. Fibrīna līme un atdzesēta, saldēta pārtika veicina vietējo hemostāzi.

Mutiska sanitārija

Pirms ārstēšanas kariozs zoba pietiekami vienas intravenozās injekcijas faktora koncentrātu vai hemofīlija A, recēšanas VIII faktors (Krioprecipitāta). Laikā 72-96 stundu pirms un pēc procedūras noteiktajā aminokapronskābi: 5% bērnu aminokagfonovuyu skābes intravenozi devā 100 mg / kg infūzijas, pieaugušajiem - uz iekšu, lai 4-6 g / dienā aminokapronovoi acid 4 Hour. Hemostatiska ārstēšana sākas pirms operācijas un ilgst 2-3 dienas pēc tās. Medikaments tiek ievadīts ar ātrumu 10-15 SV / kg ekstrakcijas priekšzobiem un 20 SV / kg, lai atbrīvotos no lielas molars. Bez tam, izmantojot lokālu un sistēmisku Antifibrinolītiskie līdzekļi jālieto, fibrīna līmi. Ieteikt stingru taupīgu uzturu un auksto dzērienu.

Nieru asiņošanas ārstēšana

Hemostatiskā ekspozīcija tiek veikta pirms makrohematūrijas apstāšanās 40 SV / kg devā vienā lietošanas reizē. Vēlamais faktora līmenis ir 40%. Bez tam īsu nominācijas kursu ar prednizolonu dod perorāli devā 1 mg / kg dienā, kam seko ātra atcelšana.

Aminokaproīnskābes lietošana pacientiem ar asiņošanu nierēs ir kontrindicēta, ņemot vērā nieru glomerulozes trombozes risku.

Kuņģa un zarnu trakta asiņošana

Kuņģa un zarnu trakta asiņošana liecina par endoskopisku izmeklēšanu, lai noteiktu asiņošanas cēloni un avotu. Vēlamais faktora līmenis ir 60-80%. Ir nepieciešams aktīvi lietot fibrinolīzes inhibitorus, kā arī ārstēšanu, ko bieži izmanto kuņģa un zarnu erozijas un čūlas slimībām.

Dzīvībai bīstama asiņošana, ieskaitot asiņošanu smadzenēs, un plašas ķirurģiskas procedūras, nepieciešams ieviest CFS ar ātrumu 50-100 SV / kg 1-2 reizes dienā uz simptomu asiņošanas un pēc tam uzturošās terapijas zemākām devām ar brūču dzīšanu. Nepārtraukta CFS infūzija 2 SV / kg devā stundā nodrošina to pastāvīgu līmeni, kas nav zemāks par 50% no normas. Turklāt tiek norādīts uz fibrinolīzes inhibitoru lietošanu. Papildus hemostatiskais efekts tiek veikts atbilstoši 6 mēnešu profilaktiskās ārstēšanas shēmai.

Ja CFS nav, tiek izmantots asinsreces faktoru VIII (krioprecipitāts), FFP un CNR (satur IX faktoru).

VIII koagulācijas faktora (krioprecipitāta) devas vidējā aktivitāte ir 75 SV. Šīs zāles saglabā VIII faktora līmeni robežās no 20-40%, kas ir pietiekami ķirurģiskām iejaukšanās iespējām. Ievadiet lēni, intravenozi, devā 30-40 vienības / kg pēc 8,12, 24 stundas atkarībā no vēlamā asiņošanas līmeņa un veida. 1 vienība / kg zāles palielina faktora līmeni par 1%.

Ja pacientiem ar hemofiliju nav iespējams ārstēt IX faktora koncentrāta gadījumā lietojiet KNP ar ātrumu 20-30 ml / kg dienā divās devās, lai stabilizētu stāvokli, un, ja tā nav, FFP. FFP / CNR B1 deva vidēji satur 50-100 SV IX faktora. Ievadiet FFP / CNR, aprēķinot 1 devu uz 10 kg pacienta svara.

Objektīvi ierobežojumi VIII koagulācijas faktora (krioprecipitāta), FFP un CNR izmantošanai:

• nestandartizācija un mazs hemostatiskais efekts (svina no bērnības līdz arttropijai ar ierobežotām kustībām un vēlāk - līdz agrīnai invaliditātei);
• zems preparātu attīrīšanas līmenis un pretvīrusu inaktivācijas trūkums (tādēļ 50-60% pacientu ar hemofiliju ir pozitīvi C hepatīta marķieri, 7% - B hepatīta vīrusa pastāvīgie nesēji;
• augsta alerģisko un transfūzijas reakciju biežums;
• asinsrites pārslodzes draudi, jo ir ieviesti lieli šo līdzekļu apjomi ar minimālo koagulācijas faktoru koncentrāciju tajās;
• imunosupresija;
• slikta pacientu dzīves kvalitāte.

Hemofilijas inhibējošā forma

Cirkulējošo antikoagulantu inhibitoru parādīšanās pacientiem ar hemofiliju, kas pieder pie imūnglobulīnu G grupas, sarežģī slimības gaitu. Hemofilijas inhibējošās formas biežums svārstās no 7 līdz 12%, bet ļoti smagā hemofīlijā - līdz 35%. Šis inhibitors bieži parādās 7-10 gadus veciem bērniem, taču to var noteikt jebkurā vecumā. VIII / IX faktora inhibitora izskats pastiprina slimības prog nozi: asiņošana kļūst dziļa, kombinēta, smaga artropija, kas noved pie agras invaliditātes. Inhibitora aprites ilgums ir no vairākiem mēnešiem līdz vairākiem gadiem. Iespējamā inhibitora noteikšana ir obligāta katram pacientam gan pirms ārstēšanas sākuma, gan tās procesā, jo īpaši, ja nav aizvietošanas efekta.

Inhibitora klātbūtni asinīs apstiprina Bethesda tests. Mērījumu vērtība ir Bethesda vienība (BE). Jo lielāka inhibitora koncentrācija asinīs, jo lielāks ir Bethesda vienību skaits (vai Bethesda titrs). Zems tiek uzskatīts par inhibitora titru mazāku par 10 vienībām / ml, vidējais - no 10 līdz 50 vienībām / ml, augsts - vairāk nekā 50 vienības / ml.

Pacientiem ar inhibējošām hemofilijas I formām ārstēšana

Pacientu ar zemu inhibitoru titru ārstēšanas efektivitātes paaugstināšana nodrošina lielu faktoru koncentrātu devu. Devu izvēlas empīriski, lai pilnīgi neitralizētu inhibitoru, un pēc tam nepieciešamo periodu saglabā VIII faktora koncentrāciju pacienta asinīs noteiktā līmenī.

Kad asiņošana, apdraud dzīvību, vai vajadzība pēc ķirurģiskas iejaukšanās, ko parasti izmanto cūku VIII faktors recēšanas (Hyate-O), aktivēta narkotikas protrombīna kompleksa: antiingibitorny antikoagulanta kompleksu (Feiba Tim 4 Immuno) un (Autoplex), eptakog alfa [aktivizēts] ( NovoSeven). Cūkas asins koagulācijas faktors, ko izmanto ar augstu titru inhibitoriem asinīs (10 līdz 50 BE un vairāk). In 40% pacientu pēc 1-2 nedēļu laikā pēc ārstēšanas parādās inhibitors uz cūku faktora VIII. Ārstēšana sākās ar devu 100 SV / kg (2-3 reizes dienā 5-7 dienas), kas palielinājās nepieciešams. Lai novērstu alerģiskas reakcijas un trombocitopēnija nepieciešams premedikācijas hidrokortizonu.

Protrombīna kompleksa (CPC) un aktīvās koncentrācijas protrombīna kompleksa (aKPK) koncentrāti nodrošina hemostāzi, apejot faktora VIII / IX darbību. Tajos ietilpst VII un X faktori aktivētā formā, kas ievērojami palielina ārstēšanas efektivitāti. Anti-inhibitoru koagulanta komplekss (Feiba Tim 4 Immuno) tiek ievadīts devā 40-50 SV / kg (maksimālā vienreizēja deva ir 100 vienības / kg) ik pēc 8-12 stundām.

Eptakog alfa [aktivizēts] (NovoSeven) veido kompleksu ar audu faktoru un aktivizē IX un X. Faktori Zāles ievada ik pēc 2 stundām. Devām 50 ug / kg (vismaz 10 inhibitora titrs BE / ml) un 100 mg / kg (ar titrs 10-50 VE / ml) līdz 200 μg / kg (pie titra, kas pārsniedz 100 VE / ml). Kombinācijā ar to, tāpat kā anti-inhibējošu koagulantu kompleksu (Feiba Tim 4 Immuno), tiek nozīmēti antifibrinolītiskie līdzekļi. Excess devas antiingibitornogo antikoagulanta komplekss (Feiba Tim 4 Immuno) un eptakoga alfa [aktivizēts] (NovoSeven), noved pie trombotisku blakus reakciju.

Hemophilia inhibējošo formu kompleksā ārstēšanā ir iespējama plazmafēzes izmantošana. Pēc inhibitora izņemšanas pacientam tiek ievadīts 10 000-15 000 ME VIII koagulācijas faktora koncentrāta. Pielieto dažāda veida imūnsupresiju: kortikosteroīdus, imunitāti nomācošus līdzekļus.

Imūnās tolerances attīstība Saskaņā ar Bonnas protokolu

Pirmais periods tiek ievadīts asins recēšana VIII no 100 SV / kg un antiingibitorny antikoagulanta komplekss (Feiba Tim 4 imūndepresiju) koeficients pie 40-60 SV / kg divas reizes dienā katru dienu, lai samazinātu inhibitora un 1 EE / ml.

Otrajā periodā VIII asinsreces faktoru ievada 150 SV / kg 2 reizes dienā, līdz inhibitors pilnībā izzūd. Nākotnē lielākā daļa pacientu atgriežas profilaktiskā ārstēšanā.

Ārstēšana ar augstu devu saskaņā ar Malmö protokolu

Ārstēšana paredzēta pacientiem ar inhibitora titru, kas pārsniedz 10 VE / kg. Pārvadāt ekstrakorporāla absorbciju antivielu ar vienlaicīgu ciklofosfamīda (ciklofosfamīds) (12-15 mg / kg i.v. Pirmajās divās dienās, kam seko 2-3 mg / kg iekšķīgi 3. Līdz 10. Dienai). Sākumdevai VIII faktora asins koagulācijas tiek aprēķināta, lai pilnībā neitralizēt inhibitoru atlikušo asinsritē un uzlabot VIII asinsreces faktora ar vairāk nekā 40%. Tad VIII asinsreces faktoru injicē atkal 2-3 reizes dienā, lai tā līmenis asinīs tiktu saglabāts 30-80% robežās. Turklāt tūlīt pēc pirmā VIII koagulācijas faktora lietošanas pacienti intravenozi injicē ar normālu cilvēka imūnglobulīnu G, pirmās dienas devu 2,5-5 g, vai 5 dienas - 0,4 g / kg dienā.

Ārstēšana ar VIII faktora preparātu starpparametru lietošanu ietver ikdienas devu 50 SV / kg.

VIII faktora faktora koagulācijas faktora mazu devu lietošana paredz tā primāro ievadīšanu lielā devā, lai neitralizētu inhibitoru. Turklāt faktors tiek ievadīts 25 SV / kg ik pēc 12 stundām 1-2 nedēļas dienā, pēc tam - katru otro dienu. Protokolu lieto dzīvībai bīstamiem asiņojumiem un ķirurģiskām iejaukšanās darbībām.

Aizstāšanas ārstēšanas komplikācijas

Infekcijas faktoru izejas inhibitors asinīs, trombocitopēnijas attīstība, hemolītiskā anēmija un sekundārais reimatoīdais sindroms. Arī komplikācijas ietver infekciju ar B un C hepatītu, vīrusu HIV, parvavīrusu B 19 un citomegalovīrusu.

Praktiski ieteikumi hemophilia pacientiem

• Pacienti un viņu ģimenes locekļi saņem specializētu medicīnisko aprūpi hemofilijas ārstēšanas centros, kur viņiem tiek mācīta intravenozo injekciju prasmes un aizvietotājterapijas pamats.
• Bērnu audzināšana ir parasta, atšķiras tikai no tā, ka jau no agras vecuma jāizvairās no ievainojumiem (lai segtu gultu ar spilveniem, nerādītu rotaļlietas ar asiem leņķiem utt.).
• Ir iespējams praktizēt tikai bezkontakta sporta veidus, piemēram, peldēšanu.
• Regulāri veic zobu profilakses sanitāriju.
• Pacienti vakcinēti pret vīrusu hepatītu B un A.
• Operatīvās iejaukšanās, zobu ekstrakcija, profilaktiskās vakcinācijas un jebkādas intramuskulāras injekcijas tiek veiktas tikai pēc atbilstošas aizstājējterapijas.
• NPL var lietot saskaņā ar stingrām norādēm tikai tad, ja ir hemophilic artropātija un hroniska sinovīta paasinājums. Nepieciešams izvairīties no sadalīšanās un antikoagulantu lietošanas.
• Pirms operācijas un kad ārstēšana nav efektīva, pacienti tiek pārbaudīti, vai VIII vai IX faktora inhibitora klātbūtne nav iespējama.
• Divus gadus gadā pacientus identificē ar vīrusu hepatīta B, C un HIV marķieriem, kā arī veic bioķīmisko asins analīzi ar aknu paraugu pētījumu.
• Reizi gadā pacienti nokārtota medicīniskā pārbaudē.
• Bērnības invaliditāte ir formalizēta.

Tiek lēsts, ka viena pacienta ar hemofiliju vajadzība pēc asinsreces deficīta faktora gadā ir vienāda ar 30 000 ME. Ir arī iespējams aprēķināt antihemofilu preparātu nepieciešamību atkarībā no populācijas: 2 ME faktori uz vienu iedzīvotāju gadā vai 8 500 faktora VIII devas (krioprecipitāts) uz miljonu iedzīvotāju gadā.

Hemostatiskās terapijas komplikācijas un hemofilijas profilakse. Pacientiem ar smagu hemophilia multiplo infūziju VIII faktora koncentrāti tiem var izgatavot neitralizējošo antivielu (noteikta 10-20% gadījumos), kas izpaužas ar zemo aktivitāti VIII asinīs faktora, neskatoties uz tās lielo devas maiņu. Līdzīgi inhibējoši faktori var rasties pret IX koagulācijas faktoru smagā hemofilijas B.

Pacientiem, kuriem aizstājterapija nerada hemostatisku efektu, jāuzskata par inhibitoru klātbūtni, un asinīs ievadītā faktora līmenis asinīs joprojām ir zems. Netieši nosaka inhibitora titru asinīs, pamatojoties uz to, ka 1 vienība / kg inhibitors neitralizē 1% asinsreces faktoru. Hemofilijas inhibējošās formas diagnoze tiek apstiprināta, ja nav saīsināts pacienta plazmas recalcification laiks, kurā tika pievienota vesela cilvēka plazma.

Lai novērstu inhibējošas hemofilijas formas, tiek izmantotas dažādas ārstēšanas shēmas: lielas devas terapija ar VIII faktora koncentrātiem kombinācijā ar imūnsistēmu, vidēju vai mazu devu lietošana.

Infekcijas risks pacientiem ar B hepatītu vai HIV. Visdrošākie ir attīrītie monoklonāli-rekombinanto VIII faktora koncentrāti; Visbīstamākais ir krioprecipitāts, kas tiek gatavots no simtiem plazmas (līdz pat 2000) donoru maisījuma. Bērniem AIDS ir raksturīgi šādi simptomi: hepatosplenomegālija, limfadenopātija, ķermeņa masas samazināšanās, drudzis; neizskaidrojama intersticiāla pneimonija; ilgstošas bakteriālas infekcijas (vidusauss iekaisums, meningīts, sepsis); pneimocistas, retāk citomegalovīrusa infekcija, toksoplazmoze, kandidoze; neizskaidrojami progresējoši neiroloģiski simptomi; autoimūna trombocitopēnija, neitropēnija, anēmija.

Imūnkomplekss un autoimūnas komplikācijas. Ilgstoši lielu devu aizstāšanas terapija ar antihemohilām zālēm var attīstīties reimatoīdais artrīts, glomerulonefrīts, amiloidīds un citi patogēni.

Izoimmuniskas komplikācijas. Hemolysis riski rodas, kad ievadīts pacientiem, kuriem ir hemofīlija A (n), V (III), AB (IV) asins grupas Krioprecipitāta iegūts no plazmas donoru simtiem.

Norādījumi steidzamai hospitalizācijai: asiņošana no mutes dobuma (mēles kodums, asaru plīsums, zoba izņemšana); hematomas galvas, kakla un mutes dobumā; galvassāpes, kas saistītas ar traumu un palielinās dinamika; lielas ceļa hematomas un citi lieli locīši; aizdomas par retroperitonālu hematomu; kuņģa un zarnu trakta asiņošana.

Asiņošanas profilakse pacientiem ar hemofiliju: savlaicīga adekvāta aizstājējterapijas terapija; traumu profilakse, nodrošinot pietiekamu fizisko slodzi; infekcijas slimību profilakse; zāļu ievadīšana iekšķīgi vai intravenozi; intramuskulāras injekcijas nav atļautas (subkutānas injekcijas līdz 2 ml ir pieļaujamas); gamma globulīna ieviešana antihemofīlā globulīna aizsardzībā; acetilsalicilskābes izslēgšana; aizstājot to ar paracetamolu; zobu dezinficēšana un smaganu nostiprināšana.

Ziņas par hemophilia nelabvēlīgu gadījumā muguras vai nieru asiņošanas blokādi urīnceļu un attīstības akūta nieru mazspēja un apšaubāma - pie asinsizplūdums smadzenēs.

Rehabilitācijas apjoms: pilnvērtīgs uzturs, vitamīns; režīms ar pamatotu fiziskās slodzes ierobežojumu; traumu profilakse; atbrīvojums no fiziskās audzināšanas un darba stundām; hroniskas infekcijas perēkļu sanācija un savlaicīga zobu tīrīšana; vakcināciju izslēgšana un acetilsalicilskābes uzņemšana; ar hemartrozi - ķirurģisko un fizioterapeitisko ārstēšanu; terapeitiskā fiziskā sagatavošana, masāža un visa veida aparatūras rehabilitācija; skolotāju vecāku metode hemostatisku zāļu avārijas intravenozai ievadīšanai traumos un agrīnā hemorāģiskā sindroma gadījumā; sanatorijas ārstēšana; dzīves kvalitātes optimizācija, ģimenes psihoterapija un profesionālā orientācija.

Ambulatorā novērošana. To kopīgi veic specializētā centra hematologs un rajona pediatrs. Bērns ir atbrīvots no vakcinācijas un fiziskās audzināšanas skolā, jo ir bojājums. Tajā pašā laikā tiek parādīta fiziska piepūle pacientiem ar hemofiliju, jo tas palielina VIII faktora līmeni. Slimā bērna uzturs neatšķiras no veseliem bērniem. No zālēm ir parādīti oregano buljoni un apreibinoši zirnekļi (lagohilus). Ar perorālajām slimībām jums nevajadzētu parakstīt aspirīnu vai indometacīnu (priekšroku dod acetomibēns). Bankas ir kontrindicētas, jo tās var izraisīt plaušu asiņošanas parādīšanos.

[1], [2], [3], [4]