Joda trūkuma traucējumi un endēmisks asis

Joda deficīts slimības (endēmiska Goiter) - nosacījums, kas ir atrodams dažos ģeogrāfiskos apgabalos ar joda deficītu vidē, un to raksturo paplašināšanās vairogdziedzera (goiter sporādiska attīstās cilvēkiem, kuri dzīvo ārpus endēmiskos Goiter teritorijas). Šī goja forma ir plaši izplatīta visās valstīs.

[1]

Epidemioloģija

Saskaņā ar PVO datiem pasaulē ir vairāk nekā 200 miljoni pacienšu ar endēmisku gooju. Slimība ir plaši izplatīta kalnu apgabalos (Alpos, Altaja, Himalaji, Kaukāzs, Karpati, Kordiljēra, Tjen Šana) un zemju teritorijās (Centrālāfrika, Dienvidamerika, Austrumeiropa). Pirmā informācija par endēmisko asi Krievijā ir pieejama Leņņevas darbā "Goiter in Russia" (1904). Autors ne tikai minēja datus par tā izplatību valstī, bet arī norādīja, ka tā ir visa organisma slimība. Bijušajā PSRS endēmisko goiter ir atrodama centrālajos reģionos Krievijas, Rietumu Ukrainā, Baltkrievijā, Kaukāzā, Vidusāzijā, Trans-Baikāla, ielejās lielo upju Sibīrijas, Urālos, Tālajos Austrumos. Teritorija tiek uzskatīta par endēmisku, ja vairāk nekā 10% iedzīvotāju ir klīniski slaktieri par goiteru. Sievietes viņus biežāk ietekmē, bet arī vīriešiem ar smagām endēmijām.

Slimības izplatību nosaka sieviešu skaits, kas cieš, vairogdziedzera slimnieku skaita palielināšanās pakāpe, goiterveidīgo mezglu formu biežums un vīriešu un sieviešu ar gociju attiecība (Lenz-Bauer indekss). Endēmiskais stāvoklis tiek uzskatīts par smagu, ja iedzīvotāju sastopamība pārsniedz 60%, Lenz-Bauer indekss ir 1/3-1 / 1, un mezglainās goja biežums ir lielāks par 15%, ir kretinismu gadījumi. Slimības rādītājs var kalpot kā joda satura urīnā izmeklēšana. Tās rezultāti tiek aprēķināti μg%. Norma ir 10-20 μg%. Izteiktas endēmijas vietās joda līmenis ir mazāks par 5 μg%. Ar vieglu endēmu iedzīvotāju sastopamība pārsniedz 10%, Lenz-Bauer indekss ir 1/6, mezglu formas ir sastopamas 5% gadījumu.

Lai novērtētu goja endēmi, tiek izmantots arī MG Kolomiytseva ieteiktais rādītājs. To pamatā (goja endēmiskās intensitātes koeficients) nosaka goiteru (I-II pakāpes) sākotnējo formu skaita attiecība pret nākamo formu (III-IV pakāpes) skaitu, kas izteikts procentos. Tiek iegūta vairāku vērtību, kas parāda, cik reižu lielākā daļa sākotnējā vairogdziedzera pakāpes palielināšanās pārsniedz nākamo. Ja Kolomiytsevas koeficients ir mazāks par 2, stipra spriedze endēmiska, no 2 līdz 4 ir vidēji, vairāk nekā 4 - vāja.

Starptautiskā Joda trūkuma slimību apkarošanas padome, izmantojot datus par joda deficīta izplatību un klīniskajām izpausmēm, iesaka sadalīt trīs pakāpes joda deficītu. Mīkstā goīta gaitā populācijā sastopamas 5 līdz 20%, vidējais urīna izdalīšanās līmenis ir 5 - 9,9 mg / kg, iedzimtas hipotireozes sastopamības biežums ir 3 - 20%.

Vidējo smaguma pakāpi raksturo goiteras biežums 20-29%, joda izdalīšanās līmenis ir 2-4,9%, iedzimtas hipotireozes biežums ir 20-40%. Smagos gadījumos goja sastopamība ir lielāka par 30%, ja joda izdalīšanās ar urīnu ir mazāka par 2 μg, iedzimtas hipotīrīzes sastopamības biežums ir lielāks par 40%. Cretinisms notiek ar biežumu līdz 10%.

[2], [3], [4],

Cēloņi joda deficīta slimības (endēmisks goats)

XIX gs. Vidū. Chatin un Prevost izvirzīja teoriju, ka endēmiska goja cēlonis ir joda deficīts. Turpmākajos gados, pateicoties citu zinātnieku pētījumiem, joda trūkuma teorija saņēma papildu apstiprinājumu, un tagad tā ir vispārpieņemta.

Papildus joda deficīta attīstībā endēmisko goiter ir svarīga loma uzņemšanu goitrogenic vielu (tiotsinaty un tio-oksizolidony ietverta dažu veidu dārzeņiem), jodu, kas nav pieejama absorbcijas formā ģenētisko traucējumu intrathyroid jods metabolisma un biosintēzes vairogdziedzera hormoni, autoimūnām mehānismiem. In slimības uzliesmojums ir būtiska biosfērā samazināts mikroelementu saturs, piemēram, kobalts, varš, cinks, molibdēns, kas ir norādīts pētījumos detalizēti, VN Vernadskii un Vinogradova un tārpu un bakteriālais piesārņojums vidē. Attiecības sakāve goiter un Struma pie augstas frekvences monozygotic salīdzinot ar dizygotic uzņemas klātbūtni ģenētisko faktoru.

Atbildot, organisms ilgā un smago joda deficīts kāksli, iekļauti vairāki adaptīvajiem mehānismiem laiks, no kuriem svarīgākā - palielināt vairogdziedzera atstarpes neorganisko jodu,  vairogdziedzera hiperplāzija, sintēze samazināšanas tireoglobulīna, pārveidošana jodu saturošu aminoskābes dziedzeris, palielināta sintēze ar vairogdziedzera triiodothyronine, palielinot konversijas T ₄  līdz T ₃  atrodas perifēros audos un vairogdziedzera hormonu ražošanu.

Palielināts joda metabolisms organismā atspoguļo vairogdziedzera stimulāciju ar vairogdziedzera stimulējošo hormonu. Tomēr kopumā vairogdziedzera hormonu sintēzes regulēšanas mehānismi ir atkarīgi no intracitrīta joda koncentrācijas. Epidēmiskās žurkām, kas tiek turētas ar diētu ar nepietiekamu jodu, palielinās vairogdziedzera absorbcija  ¹³¹ 1.

Jaundzimušajiem un bērniem endēmiskās zonās, tiek konstatēta vairogdziedzera epitēlija hiperplāzija bez šūnu hipertrofijas un relatīvi folikulu samazināšanās. Vidēja joda deficīta reģionos pieaugušajiem ir parenhīmas krabji, veidojot mezglus uz hiperplastikas pamata. Tika konstatēts pakāpenisks joda satura samazinājums, attiecīgi palielināts monoijodirozīna un diiodotirozīna (MIT / DIT) un jodtironīnu samazinājums. Vēl viens svarīgs rezultāts samazinājumu joda koncentrācijas ir palielināt sintēzi T ₃  un saglabājot tās līmeni serumā, neskatoties uz samazinājumu līmeņa T ₄. Šādā gadījumā TSH līmeni var arī palielināt, dažreiz ļoti ievērojami.

G. Stockigt uzskata, ka pastāv tieša korelācija starp goiteras lielumu un TSH saturu.

[5], [6], [7], [8]

Pathogenesis

Ar endēmisku goītu ir sastopami šādi goja morfoloģiskie varianti.

Difūzs parenhīmas zobs rodas bērniem. Dziedzera paplašināšanās ir izteikta dažādos pakāpēs, bet biežāk tā masa ir 1,5-2 reizes lielāka nekā vesela bērna vairogdziedzera audu masa attiecīgajā vecumā. Dziedzera viela ir viendabīga struktūra, mīksti elastīga konsistence. Dziedzeru veido nelieli, tuvu izvietoti folikuli, kas izklāta ar kubveida vai plakanu epitēliju; Koloīds, kā parasti, neuzkrājas folikulu dobumā. Interlokāles salas ir sastopamas atsevišķās lobiņās. Dziedzeris ir bagātīgi vaskulāri.

Izkliedēta koloidālā goja - dzelzs, kas sver 30 līdz 150 gramus un vairāk ar gludu virsmu. Uz griezuma viela ir dzeltenā krāsā, spīdīga. Viegli atšķirami ir lieli, diametri no dažiem milimetriem līdz 1-1,5 cm, koloīdie ieslēgumi, ko ieskauj smalkas šķiedru virzes. Mikroskopiski tiek atrastas lielas elonētas folikulas, kas izklāta ar plakanu epitēliju. Viņu dobumus piepilda ar nelielu vai bez resorbējamu oksifilu koloīdu. Resorbcijas apgabalos epitēlijs galvenokārt ir kubisks. Lielo folikulu vidū ir mazu funkcionāli aktīvo folikulu foci, kas izklāta ar kubveida, dažreiz proliferējošu epitēliju. Tioglobulīna jodēšana lielākajās folikulās.

Nodalveida koloidālais struma - var būt vientuļš, multi-mezgls un konglomerāts, ja mezgli ir intīmas, atšķirībā no daudznodalīgiem mezgliem, ir metinātas kopā. Šāds kāts var sasniegt 500 g vai vairāk. Dziedzera virsma ir nevienmērīga, pārklāta ar blīvu šķiedru kapsulu. Mezglu diametrs svārstās no dažiem milimetriem līdz dažiem centimetriem. To skaits ir atšķirīgs, dažreiz viņi nomainās visu dziedzeru. Nodules parasti atrodas izmainītā vairogdziedzera audos. Tie ir veidoti no dažādu kalibru folikulām, kas izklāta ar dažāda augstuma epitēliju. Lielas mezgli izraisīt saspiešanas apkārtējo vairogdziedzera audu un asinsvadu sistēmā ar išēmiskas nekrozes, intersticiālu fibrozi, un tā tālāk .. In perēkļu nekrozes un ir daļa no folikulāro šūnu piekrauts ar hemosiderin. Kaļķu nogulsnēšanās zonās var novērot ossifikāciju. Folikulās bieži atrodamas svaigas un vecas asiņošanas, asteromas. Vietējais bojājums savukārt izraisa folikulu hiperplāziju. Tādējādi patoloģiskā procesa pamats mezotālā koloidālā goja ir deģenerācijas un reģenerācijas procesi. Pēdējos gados bieža parādība ir kļuvusi par mezglu stromas un sevišķi apkārtējo vairogdziedzera audu limfātisko infiltrāciju ar izmaiņām autoimūnā tireoīdīta gadījumā.

Par mezglota goitra fonu pašos mezglos un / vai to apkārtējos audos adenokarcinomas veidošanās, biežāk ļoti diferencētu vēžu mikrofragma, rodas apmēram 17-22% gadījumu. Tādējādi, mezglains Goiter lielas komplikācijas, ir akūtās hemorrhages, dažreiz ar pēkšņu krūts, limfoīdo infiltrāciju ar autoimūna parādības strumita, vairāk fokusa un attīstību vēža.

Ģimenes gotiskais ir viens no endēmiska goja variantiem ar autosomālu recesīvu mantojumu. Šī slimības forma ir histoloģiski pārbaudīta. To raksturo viens un tas pats veids, biežāk vidēja kalibra folikulu, kas izklāta ar kubveida epitēliju, izteikta citoplazmas higroskopiskā vakuolizācija, kodolpolimorfisms; bieži novēroja palielinātu folikulu veidošanos. Koloīdais šķidrums ar daudzām parietālajām vakuām. Bieži sastopami gadījumi ar vēža pazīmēm: anaplastisko šūnu dziedzeru audu apgabali, angioinvāzijas fenomeni un dziedzeru kapsulas izplatība, psammma ķermeņi.

Īpaši izteiktas šīs izmaiņas ar iedzimtu goītu, pārkāpjot joda organizāciju. Šai dziedzerai ir neliela lobēta struktūra. Garneles veido lielu, netipisku epitēlija šūnu pavedieni un uzkrāšanās ar polimorfiem, bieži neglītiem kodoliem, embrioniem un retāk augļa vai folikulu struktūru. Folikulārās šūnas ar izteiktu higroskopisku citoplazmas vakuolizāciju, un kodoli - polimorfi, bieži hiperhromiski. Šie zobi var atkārtot (ar daļēju tireoīdektomiju).

[9], [10], [11], [12]

Simptomi joda deficīta slimības (endēmisks goats)

Endēmisko goja simptomus nosaka pēc goīta formas, lieluma, vairogdziedzera funkcionālā stāvokļa. Pacientiem ir bažas par vispārēju vājumu, nogurumu, galvassāpēm, diskomfortu sirdī. Ar lielu goja izmēru, pastāv spiediena simptomi tuvumā esošiem orgāniem. Ar trahejas saspiešanu, var būt nosmakšanas uzbrukumi, sauss klepus. Dažkārt sarežģījumi ir apgrūtināta norijot barības vada saspiešanas dēļ.

Atšķirt difūzās, mezotārās un jauktās goja formas. Konsekvences dēļ tas var būt mīksts, blīvs, elastīgs, cistas. Smagas endēmijas vietās mezgli parādās agri un atrodami 20-30% bērnu. Bieži vien, īpaši sievietēm, vairogdziedzeri tiek pārstāvēti vairākās vietās, un ir ievērojami samazināts vairogdziedzera hormonu sintēze, parādoties hipotireozes klīniskajām pazīmēm.

Ar endēmisko goītu palielinās absorbcija ar vairogdziedzera darbību  ¹³¹ 1. Kad tiek pārbaudīts paraugs ar trijodtironīnu, tiek konstatēta I absorbcijas nomākšana, kas norāda uz vairogdziedzera mezgliņu autonomiju. Vidēja izteikta endēma reģionos difūzajā zonā tika konstatēta tirotropiskā hormona atbildes reakcija pret tiroliberīna ievadīšanu. Reizēm jomās ar joda deficītu, pacientiem ar neaktivizētu vairogdziedzeri, palielināts vairogdziedzera klīrenss  ¹³¹ 1 un turpmāka augšana pēc TSH ievadīšanas. Vairogdziedzera atrofijas attīstības mehānisms vēl nav zināms.

Izteiktas endēmijas reģionos visbiežāk sastopamais endēmiskā goja izpausme ir hipotireoze. Izskats pacientu (elsojošs bālo seju, smagas sausa āda, matu izkrišana), nogurums, bradikardija, nebalsīgs sirds toņus, hipotensija, amenoreja, aizkavēta runas - visus pierādījumus par labu samazinātu vairogdziedzera funkciju.

Viens endotīva goja hipotūriozes izpausme, it īpaši smagos gadījumos, ir kretinisms, kura biežums svārstās no 0,3 līdz 10%. Ciešā saikne starp endēmisko goītu, nedzirdīgumu un kretinismu vienā novietnē liecina, ka galvenais iemesls tam ir joda trūkums. Jods profilaksei endēmiskās zonās veicina tā biežuma samazināšanos. Kretinisms ir saistīts ar dziļu patoloģiju, kas sākas intrauterīnā periodā no agrākās bērnības.

Tās raksturīgās iezīmes: izteikta psihiskā un fiziskā atpalicība, mazs pieaugums ar nesamērīgu ķermeņa daļu attīstību, smaga garīgās mazvērtības pakāpe. Kretini ir lēni, neaktīvi, koordinējot kustības, viņiem ir grūti saskarties. McKarrison noteikti divu veidu kretīnisms "myxedema" kretīnisms ar smagu attēlu hipotireoze un defektu izaugsmi un mazāku kopējo "nervu" kretīnisms ar pataloģijas centrālo nervu sistēmu. Abu veidu raksturojošas pazīmes ir psihiska nepietiekamība un nedzirdīgie. Endēmiskos rajonos Centrālāfrikā ir vairāk kopēju "myxedema" un atireogenny kretīnisms, bet arī kalnu reģionos Ameriku un Himalajiem biežāk forma "nervu" kretīnisms.

Par "myxedema" nerds klīniskā aina raksturo smagi simptomi  hipotireoze, garīga atpalicība, izaugsmes trūkums un aizkavēta nobriešanu kauliem. Vairogdziedzeris parasti nav palpable, bet skenēšana - tās atlikušie audi parastā vietā. T3, T4 plazmas līmenis ir zems, ievērojami paaugstināts TSH līmenis.

"Nervu" kretinismu klīniskās izpausmes sīki apraksta R.Norna-Broks. Pastāv sākotnējs neuromuskulārās nogatavināšanas palēninājums, ossiifikācijas kodolu attīstības aizkavēšanās, dzirdes un runas traucējumi, šķielēšana, intelektuālā atpalicība. Lielākajai daļai ir goiter, vairogdziedzera funkcionālais stāvoklis ir euthyroid. Pacienti ar normālu ķermeņa masu.

[13], [14], [15]

Diagnostika joda deficīta slimības (endēmisks goats)

Endēmiska goja diagnoze ir balstīta uz klīnisku pārbaudi personām ar vairogdziedzera palielināšanos, informāciju par slimības masveida īpašību un dzīvesvietu. Lai noteiktu vairogdziedzera tilpumu, tā struktūru veic ar ultraskaņu. Vairogdziedzera funkcionālais stāvoklis tiek novērtēts pēc ¹³¹ 1-diagnostikas datiem  , TSH un vairogdziedzera hormona satura.

Diferenciālā diagnoze jāveic ar autoimūnajiem tireoidītiem, vairogdziedzera vēzi. Diagnostikā ar autoimūnajiem tireoīdītiem var pastiprināties vairogdziedzera blīvums, antitriju antivielu titra palielināšanās, skenēšanai raksturīgs "daudzveidīgs" attēls un punkcijas biopsija.

Strauja un nevienmērīga audzēja attīstība, mezglu nevienmērīga kontūra, tuberositāte, mobilitātes ierobežojumi, svara zudums var būt aizdomas par vairogdziedzera vēzi. Plašajos gadījumos vērojams reģionālo limfmezglu pieaugums. Lai pareizi un savlaicīgi diagnosticētu, svarīgi ir panorāmas biopsijas rezultāti, dziedzera skenēšana, ultraskaņas ekoloģija.

[16], [17]

Profilakse

Kopš mūsu 30 gadu vecuma ir izveidots TB aptieku tīkls, kura darbības mērķis ir organizēt endēmiska stresa novēršanu un ārstēšanu. Vispiemērotākā masas joda profilakses metode ir jodētas sāls izmantošana. Zinātnisko pamatojumu joda profilaksei pirmo reizi ierosināja 1921. Gadā D. Marine un S. Kimball. PSRS, liels ieguldījums problēmas risināšanā endēmisko kāksli ir gaistošo Nikolaja, IA Aslanishvili BV Aleshin, IK Ahunbaev, Y. X. Turakulov un daudzi citi.

1998. Gadā Krievija pieņēma jaunu standartu jodēta sāls, kas paredz 40 ± 15 mg joda ievadīšanu uz 1 kg sāls stabila sāls-kālija jodata formā. Kālija jodīda saturu jodētā sālī kontrolē sanitāri epidemioloģiskās stacijas. Ir notikusi obligāta iedzīvotāju jodēto sāls piegāde skartajās teritorijās.

Pēdējos gados, sakarā ar nepietiekamu uzmanību joda profilaksei, mūsu valstī ir tendence palielināt saslimstības rādītāju. Tātad, pēc VV Talantova domām, I-II pakāpes endēmiska goīta biežums ir 20-40%, III-IV pakāpe - 3-4%.

Papildus masas profilaksei grupu un individuālo joda profilaksi veic endēmiskās zonās. Pirmais - anti-ultramīns (1 tablete satur 0,001 g kālija jodīda) vai kālija jodīds 200, 1 tabula. Dienā - tiek veikts organizētās grupās bērniem, grūtniecēm un sievietēm zīdīšanas periodā, ņemot vērā palielinātās vajadzības pieaug organisma vairogdziedzera hormonus saskaņā kontrolē nosaka joda izdalīšanos urīnā, kas droši atspoguļotu summu iekļūšanu organismā joda. Individuāla joda profilakse tiek ievadīta personām, kurām tika veikta operācija endēmiskajai gojai; pacienti, kuriem jebkādas norādes nevar ārstēt; Personas, kas īslaicīgi dzīvo endītu endīta zonās.

Pasaules tropu valstīs plaši tiek izmantota joda trūkuma novēršana, izmantojot jodēto eļļu. Uzlieciet lipidolu - jodētas eļļas preparātu kapsulās, lai uzņemtu per os vai ampulas intramuskulāras injekcijas veidā.

1 ml jodētas eļļas (1 kapsula) satur 0,3 g joda, kas nodrošina organisma nepieciešamību gadu.

[18], [19], [20],