Idiopātiska progresējoša ādas atrofija

Ādas atrofija progressive idiopātiskām (sinonīmi: acrodermatitis Chronica atrophicans, acrodermatitis Chronica atrophicans Gerkegeymera-Hartmann eritromieliya Peak) - slimība, kas ir hroniska, lēni progresējoša atrofija ādas izkliedēts pārsvarā extensor virsmas ekstremitāšu, izstrādājot vēlu skatuves boreliozi.

[1], [2], [3]

Cēloņi idiopātiska progresējoša ādas atrofija

Daudzi dermatologi norāda uz infekciozu idiopātiskas progresēšanas ādas atrofijas teoriju. Penicilīna efektivitāte, slimības attīstība pēc ērces koduma, pozitīvas vakcinācijas no patoloģiska materiāla no veseliem pacientiem apstiprina dermatozes infekciozo raksturu. Tajā

Izraisošie līdzekļi ir Vorelia ģints spiroheti. Antivielu noteikšana pacientiem ar akrodermītu (galvenokārt IgG, retāk IgM) hroniskas migrēnas eritēmas izraisītājam bija pamats secinājumam par šo slimību kopīgumu. Tomēr ir iespējams, ka šīs divas slimības izraisa dažādi, bet ar to saistīti spiroheti. Šūnu neviendabīgumu norāda Wilske et al. (1985). Atrofiskais process var sākties vairākus gadus pēc ērču koduma, patogēns turpina pastāvēt ādā un atrofisko izmaiņu stadijā. 

[4], [5]

Riska faktori

Palaišanas faktori var būt hipotermija, trauma, endokrīnās sistēmas un mikrocirkulācijas traucējumi.

[6], [7], [8]

Pathogenesis

Histoloģiski ir pirmais solis un retināšanas epidermas atklāja tūska, asinsvadu paplašināšanos perivaskulāru infiltrācijas limfocītu un gistotsitov, plazmas šūnu augšējā dermā - striplike dažkārt atdalīta no telpas epidermas neskarts saistaudu. Posmā atrofiju novērota retināšanas ādas slāņos, atrofija matu folikulu, tauku dziedzeru, vai to neesamību, iznīcināšanu vai pazušanu elastīgu un kolagēna šķiedras.

Patomorfoloģija

In agrīnā posms procesā tiek atzīmēta iekaisuma reakciju, kas izteikts izskats striplike infiltrāciju pie epidermas, atdala no šīs pēdējās minētās šauras sloksnes nemodificētā kolagēna, un dziļākos daļās dermas perivaskulāru infiltrāti veidojas, kas sastāv no limfocītu un histiocytes. Tad atrofiskas izmaiņas noved pie atrofiju epidermu un izlīdzināšanas savu epidermas outgrowths, retināšana dermā, ar pietūkums nojaucot kolagēna šķiedras, lai samazinātu to skaitu un kontaktpunktus, pārsvarā perivaskulāru iekaisuma infiltrāti. Nākotnē straujš retināšanas dermā, kas aizņem tikai 1/2 vai 1/3 no parastā biezuma ādas, tas got jaukt taukaudi. Matu folikulas ir asi atrofiskas vai nav, sviedru dziedzeri atrofiskajā procesā ir iesaistīti daudz vēlāk. Parasti kuģi. Paplašināts, jo dziļākos daļās dermā, to sienas ir sabiezināt virspusējos daļās dermā ievērojami samazināja kuģu skaitu, ir pazīmes iznīcināšanu. Atrofija ir pakļauta arī zemādas tauku slānim.

Saspiestajos ugunskursos kolagēna šķiedras ir sabiezinātas, homogenizētas, tāpat kā sklerodermijas gadījumā, un šķiedrās mezgliņās tās ir hilarizētas.

Diferencējiet šo slimību no atrofisko ādas joslu agrīnas stadijas (striae distensae). Tomēr pie pēdējā tiek novērotas raksturīgas elastīgo šķiedru izmaiņas: to pazušana un vāja krāsošana saskaņā ar Weygert metodi. Histoloģiskās izmaiņas dermā šķiedru sabiezēšanas foci ir grūti atšķirt no sklerodermijas.

[9], [10], [11]

Simptomi idiopātiska progresējoša ādas atrofija

Klīniski jānošķir sākotnējā (iekaisuma) un novēlota (atrofiska un sklerozes) stadija. Agrīnas klīniskas izpausmes - pietūkums, vidēji zilgani sarkana eritēma, maza ādas infiltrācija. Virsmu ādā var būt sloksnes formas eritēmas izvietojums. Pamazām, dažu nedēļu vai mēnešu laikā, iekaisuma process samazinās un parādās atrofisko izmaiņu stadija. Āda kļūst plānāka, kļūst sausa, grumba, zaudē elastību, izskatās kā sakopto salveti (Pospelova simptoms). Caur plānais ādas radiogrāfijas traukus, ar izteikti atrofiskām izmaiņām redzamas cīpslas. Ir neliela pīlinga, plankumaina vai difūzā hiperpigmentācija, kas mainās ar depigmentācijas apgabaliem. Salo un svīšana ir samazināti, mati izkrīt. Par foci perifērijā var novērot atrofiskas izmaiņas, kas līdzīgas klīniskajā attēlā ar antedoderm. Šajā periodā var attīstīties smagas vai fokālās sklerodermijas roņi. Lineālas blīves parasti atrodas gar ļaundabju un kauliem, un fokālais attālums - tuvu locītavām kāju aizmugurē. Kā komplikācija var attīstīties pārkaļķošanās, amiloidozes, limfoplazii āda, čūlas, plakanšūnu karcinomu, kontraktūru sakarā ar saistaudu par asinsvadu un lentveida blīves, kaulu izmaiņām.

Izšķir šādus slimības posmus: sākotnējo, iekaisuma, atrofisko un sklerozi. Daudziem pacientiem slimība attīstās nepamanīti, jo netiek novērotas prodromālās subjektīvās sajūtas. Pirmajā stadijā parādās plaukstas virsmas, it īpaši uz bagāžnieka un retos gadījumos uz sejas, pietūkums un ādas apsārtums ar nepārredzamām malām. Sarkanās krāsas toņos ar rozā vai ciānožu nokrāsu var būt izkliedēta vai fokusa forma. Laika gaitā tiek izveidota testa iefiltrācija. Dažreiz viņa netiek izmēģināta. Bojājuma lauki aug gar perifēriju, veidojot joslas, uz to virsmas ir nenozīmīgs pīlings.

Laika gaitā (ārstējot vairākas nedēļas vai mēnešus) nāk otrais posms - atrofiskas pārmaiņas. Infiltrācijas vietās āda kļūst vaļīga, atšķaidīta, elastīga un sausa. Kad slimība attīstās fokusa perifērijā, parādās hiperēmijas korolija un var konstatēt muskuļu un cīpslu atrofiju. Sakarā ar Trofikas traucējumiem āda svārstās, mati izkrīt.

50% pacientu ir trešās sklerozes slimības stadija. Tajā pašā laikā atrofisko izmaiņu vietā attīstās strīpām vai fokālās sklerodermas tipa plombas (pseidosklerodermijas apvalki). Atšķirībā no sklerodermijas, centriem ir iekaisuma krāsa ar dzeltenīgu nokrāsu, un to virsmas ir redzamas starojošas vielas.

Dažiem pacientiem var būt perifēra neirita, muskuļu vājums, locītavu izmaiņas, sirdsdarbība, limfadenopātija, paaugstināts ESR, hiperglobulinēmija, dažkārt krioglobulinēmija.

[12], [13]

Diferenciālā diagnoze

Slimības agrīnā stadijā atšķirt no rozes, rodonalgia, acrocyanosis, otro un trešo posmu - no sklerodermijas, ķērpju sclerosus, idiopātiska atrofija PASINI-PIERINI.