Hemolītiski-urēmiskais sindroms

Hemolītiskiem-urēmiskais sindroms - dažādas etioloģijas, bet līdzīgs klīniskās izpausmes simptoms izpaužas hemolītisko anēmiju, trombocitopēniju un akūta nieru mazspēja.

Hemolītiski-urēmiskais sindroms vispirms tika aprakstīts kā neatkarīga slimība, ko veicis Gasser un citi. 1955. Gadā, ko raksturo mikroangiopātiskās hemolītiskās anēmijas, trombocitopēnijas un akūtas nieru mazspējas kombinācija, 45-60% gadījumu beidzas letāli.

Apmēram 70% hemolītiski-urēmisko sindromu ir aprakstīti bērniem pirmajā dzīves gadā, sākot ar mēneša vecumu, pārējie - bērniem vecumā no 4 līdz 5 gadiem un vienreizējiem gadījumiem pieaugušajiem.

Hemolītiski-urēmisko sindromu smagums nosaka anēmijas pakāpi un nieru funkciju traucējumu pakāpi; Prognoze ir daudz nopietnāka, jo ilgāks anuria periods.

[1], [2], [3], [4],

Hemolītiski-urēmiskā sindroma cēloņi

Hemolītiski-urēmiskais sindroms ir galvenais akūtas nieru mazspējas cēlonis bērniem vecumā no 6 mēnešiem līdz 3 gadiem un vecākiem bērniem. HUS attīstība ir saistīta ar OCI, ko izraisa enterohemorāģiskā E. Coli 0157: H7, kas spēj radīt Shiga toksīnu. Pēc 3-5 dienām no slimības sākuma pakāpeniski samazinās diurēze līdz pilnai anurijai. Hemolīzes un hemoglobīnūrijas epizoze bērniem parasti netiek diagnosticēta.

Ar mūsdienu pozīcijām patoģenēzē hemolītisko-urēmiskais sindroms primārā nozīme ir vīrusu vai mikrobu toksisks bojājums kapilāru endotēlijā no nieru glomerulos, attīstība DIC un mehāniskiem bojājumiem eritrocītiem. Tiek uzskatīts, ka sarkano asins šūnu bojājumi galvenokārt rodas cauri nieru glomerulozes kapilāriem, kas piepildīti ar fibrīna receptēm. Savukārt iznīcinātās sarkanās asins šūnas postoši ietekmē asinsvadu endotēliju, atbalstot DIC sindromu. Asins koagulācijas procesā ir aktīva absorbcija no trombocītu cirkulācijas un asinsreces faktoriem.

Glomerulu tromboze un artēriju gultnis kopā ar smagu hipoksija nieru parenhīmā, nieru kanāliņu epitēlija nekrozi, tūskas, nieru interstitium. Tas noved pie plazmas plūsmas ātruma un filtrācijas samazināšanās nierēs, strauji samazinot to koncentrācijas spējas.

Pamata toksīnus, veicinot hemolītisko urēmisko sindromu, uzskata Šigā toksīnu un patogēnu dizentērija shigapodobny toksīnu 2.tipa (VTEC) E. Coli serotipu 0157 parasti paredzēto (tas var piešķirt un cits Enterobacteriaceae). Ar maziem bērniem kapilāru ar nieru glomerulos receptoriem uz šiem toksīniem, ir iesniegts vislielākajā mērā tas veicina bojājumu asinsvadu ar nākamo vietējo ihtrombirovaniem dēļ aktivizēšanu asins recēšanu. Vecākiem bērniem, vadošā loma patoģenēzē HUS ir cirkulācijas imūno kompleksu (CIC) un papildināt aktivizēšanu, veicinot bojājumus nieru kuģiem.

• Kas izraisa hemolītiski-urēmisko sindromu?
• Hemolītiski-urēmiskā sindroma patoģenēze

[5], [6]

Hemolītiski-urēmiskā sindroma simptomi

Pastāv arī īpaša HUS forma, kurai raksturīga iedzimta ģenētiski konstukta prostaciklīna ražošanas trūkums ar asinsvadu sieniņu endotēliocītiem. Šī viela novērš trombocītu agregāciju (līmēšanu) pie asinsvadu sienas un tādā veidā novērš asinsvadu trombocītu vienības aktivizēšanos hemostazē un hiperkoagulācijas veidošanos.

Aizdomas par hemolītisko urēmisko sindromu, kas bērnam ar klīniskiem simptomiem akūtām zarnu infekcijām vai ARI bieži notiek, kad strauju samazināšanos urīna fonā parastos parametru un Heo, ja nav pazīmes dehidratāciju. Vemšanas parādība, drudzis šajā laikā jau norāda uz hiperhidratāciju, smadzeņu tūsku. Slimības klīnisko tēlu papildina ādas augošais bālums (āda ar dzeltenīgu nokrāsu), dažkārt asiņošana uz ādas. 

Hemolītiski-urēmiskā sindroma simptomi

Hemolītiski-urēmisko sindromu diagnostika

Diagnostikā hemolītiski urēmisko sindromu palīdz anēmija atklāšanu (parasti līmeni Hb <80g / l), izkliedētie eritrocītus, trombocitopēnija (105 ± 5,4-10 ⁹ / l), mērenu koncentrācijas palielināšanos netiešo bilirubīnu (20-30 pmol / L) urīnviela (> 20 mmol / l), kreatinīns (> 0,2 mmol / l).

Hemolītiski-urēmisko sindromu diagnostika

Prognoze hemolītiski-urēmiskajam sindromam

Ja oligoanukses ilgums ir ilgāks par 4 nedēļām, atgūšanās prognoze nav skaidra. Prognozējamas nelabvēlīgas klīniskās un laboratorijas pazīmes ir noturīgi neiroloģiski simptomi un pozitīvas atbildes trūkums pirmajās 2-3 hemodialīzes sesijās. Iepriekšējos gados gandrīz visi bērni agrīna vecumā ar hemolītiski-urēmisko sindromu nomira, bet hemodialīzes laikā mirstība samazinājās līdz 20%.

[7], [8]