Glucagonoma

Glikagons - A-šūnu aizkuņģa dziedzera audzējs, kas ražo glikagonu, klīniski izpaužas kā raksturīgu ādas pārmaiņu un vielmaiņas traucējumu kombinācija. Glucagonoma sindroms tika atšifrēts 1974. Gadā. S. N. Mallinson et al. 95% gadījumu audzējs ir intrapanskreātisks, 5% - ekstrapankreātisks. Bija tikai atsevišķu audzēju gadījumi.

Vairāk nekā 60% pacientu ir ļaundabīgi. Dažreiz glikagonomā tiek ražoti citi peptīdi - insulīns, PP. Diagnoze tiek konstatēta, palielinoties glikagona līmenim un instrumentālajiem pētījumiem. Audzējs ir identificēts ar CT un endoskopisko ultraskaņu. Glucagonoma ārstēšana ir ķirurģiska rezekcija.

[1], [2], [3], [4]

Glikagona simptomi

Tā kā glikagonomi izdalās glikagonu, glikagona simptomi ir līdzīgi kā cukura diabēts. Bieži ir svara zudums, normochromic anēmija, un gipoaminoatsidemiya hypolipidemia, bet galvenā atšķirības klīniskā pazīme ir hroniska izsitumi, kas ietekmē ekstremitātes, bieži vien ir saistītas ar gludu, spīdīgu, spilgti sarkanu mēli un heilīts. Ādas pīlings, hiperpigmentācija, erithematozi bojājumi ar virspusēju nekrolīzi sauc par nekrolītisku migrējošu eritēmu.

Vairumā gadījumu pacientiem ir raksturīga migrējoša nekrolītiska eritēma. Tas sākas kā makulopapulārā eritēma, tad nonāk sīpola dermatoze. Turklāt epidermas augšdaļas burbuļi tiek iznīcināti. Apkaimē ar vecajiem rodas jauni elementi. Izārstēt nāk caur hiperpigmentāciju. Izsitumi uz ādas biežāk parādās vēderā, augšstilbās, apakšējās kājās. Ādas pārmaiņu patogeneze nav skaidra. Viņu saistība ar hiperglikēmiju un hipoakidēmiju, ko novēro pacientiem ar glikagonomu, nav izslēgta. Gan hiperglikēmija, gan hipoakidēmija ir paaugstināta glikoneoģenēzes pastiprināšanās aknās, ko izraisa paaugstināts glikagona līmenis, un plazmas aminoskābes pārvēršas par glikozi.

Patoloģiskā glikozes tolerance ir saistīta ar glikagona hiperglikēmisko iedarbību gan glikozes neoformācijas dēļ, gan pastiprinātas glikogenolīzes dēļ.

Bieži pacientiem attīstās ļoti sāpīgs glossīts un stomatīts. Viņu patoģenēze ir nesaprotama. Ir arī izteikta stāze mazajā un resnajā zarnā, kas saistīta ar peptīda zarnu kustības nomākumu.

Glikagona diagnostika

Izšķiroši pierādījumi par glikagonomu (atbilstošu klīnisko izpausmju klātbūtnē) ir glikagona lielas koncentrācijas noteikšana plazmā (normālā vērtība zem 30 pmol / l). Tomēr mērenu hormona palielināšanos var novērot ar nieru mazspēju, akūtu pankreatītu, smagu stresu un tukšā dūšā. Ir nepieciešama korelācija ar simptomiem. Pacientiem jāveic vēdera dobuma CT un endoskopiskā ultraskaņa; ja CT nav informatīvs, var izmantot MRI.

[5], [6], [7]

Kāda ir glikagona prognoze?

Glikagons ir reta, bet, tāpat kā citi audzēji no saliņu šūnām, primārais audzējs un metastātisks bojājumi ir lēni auguši: parasti izdzīvošanas laiks ir apmēram 15 gadi. Astoņdesmit procenti glikagona ir vēzis. Pacientu vidējais vecums ar simptomiem ir 50 gadi; 80% ir sievietes. Dažiem pacientiem ir vairākas endokrīnās neoplazijas I tipa.