Ģeneralizēta lipodistrofija: informācijas pārskats

Vispārējo lipodistrofija - maz zināms slimība, ko nevar uzskatīt par kolekciju atsevišķu simptomu, bet ir kopīga patoloģisko procesu ar tā raksturīgajām īpašībām un modeļu attīstību, gan termins "vispārinātā lipodistrofijas sindroms" (SGL) ir diezgan pieņemams.

Galvenās slimības izpausmes ir izzušana zemādas tauku uz lielu virsmas struktūra vai dažām tā daļām, un klātbūtnē vielmaiņas traucējumu, piemēram, insulīna rezistenci un / vai hyperinsulinemia, hyperlipidemia, hiperglikēmija.

Pirmo ziņojumu par šo sindromu iesniedza LH Zieglers 1923. Gadā, un 1946. Gadā RD Lawrence sniedza detalizētu klīnisko aprakstu. Pasaules literatūrā šo slimību sauc arī par "lipoatrofisko diabētu", "kopējo lipodistrofiju", "Lawrence sindromu". Šo sindromu vispirms raksturo NT Starkova un līdzautori. (1972) ar nosaukumu "hiphūsmu lipodistrofija".

Neskatoties uz to, ka literatūra satur datus par nelielu skaitu pacientu ar sindromu ģeneralizētas lipodistrofijas, klīniskā pieredze liecina, ka patiesībā, slimība rodas daudz biežāk. Vāji zinoši ārsti padara slimības agrīnu diagnosticēšanu grūtu. Turklāt, ģeneralizētas lipodistrofijas sindroms ilgu laiku uzskatīja tikai kā kosmētikas defektu, un citus klīniskās izpausmes pamata slimības parasti nav saistīta. Tajā pašā laikā tendence sindromu progresēšanas parādība dažiem pacientiem darbspējīgā vecumā šādu smagas komplikācijas, piemēram, aknu ciroze, miokarda infarkta, pārejošu išēmisku asinsrite, augsta uzņemšana pacientiem ar sindromu ģeneralizētas lipodistrofijas uz ginekologu par neauglību, nepieciešams izstrādāt pieeju ārstēšanai un slimības profilaksei.

Vispārējās lipodistrofijas cēloņi. Vispārējās lipodistrofijas sindroma cēlonis nav zināms. Stimuls slimības attīstībai var kalpot par dažādiem nelabvēlīgiem faktoriem (infekcija, dzemdes kakla asiņošana, ķirurģiska iejaukšanās, grūtniecība un dzemdības, dažādas stresa situācijas). Dažos gadījumos slimības cēloni nevar noteikt. Ir gadījumi gan iedzimta, gan iegūtā vispārējā lipodistrofijas sindroma gadījumā. Slimība galvenokārt notiek sievietēm un vairākumā gadījumu izpaužas līdz 40 gadiem.

Lielākā daļa pētnieku ievērot "centrālo" teoriju izcelsmi sindromu ģeneralizētas lipodistrofijas. Par labu šai teorijai ir pārliecinoši pierādījumi par vairākiem zinātniskajiem pētījumiem, kas veikti ar 1963-1972 gadiem. LH Louis et al .. Šie autori, kas izdalīti no urīna pacientiem, kuri cieš no sindroma vispārējo lipodistrofijas, proteīnu vielas, kas, ja tiek ievadīts sistēmiski eksperimentālajiem dzīvniekiem izraisa viņiem klīnisko ainu slimības, un, ja to ievada vienreiz persona - hipertrigliceridēmiju, hiperglikēmijas un hyperinsulinemia. Saskaņā ar autoru, šī viela ir spēcīga tauku mobilizācijas ietekmi, un ir hipofīzes izcelsmi.

Vispārējās lipodistrofijas cēloņi un patoģenēze

Vispārējas lipodistrofijas simptomi. Vispārējās lipodistrofijas sindroma galvenais simptoms ir pilnīga vai daļēja pazušana pacientiem ar zemādas tauku slāni. Pamatojoties uz to, ir 2 vispārējas lipodistrofijas klīniskās formas: kopējā un daļēja.

Vispārējo lipodistrofijas kopējo formu raksturo zemādas tauku izzušana no sejas un visām pārējām ķermeņa daļām, bieži vien ir naba izkliedes. Daļējā formā subkutāns taukaudi pazūd galvenokārt no stumbra un ekstremitātēm, bet ne no sejas, un dažiem pacientiem pat zemādas tauku palielinās sejas un supaklavikulas zonās. Tomēr abās vispārējās lipodistrofijas formās tiek atklāti ļoti noteikti, līdzīgi metabolisma traucējumi ar tādu pašu mērķi, kas izraisa ogļhidrātu un lipīdu metabolisma izmaiņas. Galvenie no tiem ir rezistences pret insulīnu, hiperinsulinēmija, hiperglikēmija, hiperlipidēmija. Dažos gadījumos ne tikai tiek pārkāpta glikozes tolerance, bet arī cukura diabēts. Slimība var rasties jebkurā vecumā: bērniem un gados vecākiem cilvēkiem.

Vispārējas lipodistrofijas simptomi

Vispārējās lipodistrofijas diagnostika. Sindroma ģeneralizētas lipodistrofijas diagnoze tiek noteikti, pamatojoties uz raksturīgo izskatu pacientu (komplektā nav zemādas taukaudos vai konkrētā pārdali overdevelopment jomā sejas un kakla, un izzušanu no stumbra un ekstremitāšu, skeleta muskuļu hipertrofiju, pazīmes akromegālijas, hipertrihoze) un sūdzībām par galvassāpēm , sāpes un smaguma sajūta labajā augšējā kvadrantā, menstruālā pārkāpumiem, hirsutisma.

Diagnostika ģeneralizēta lipodistrofija

Ārstēšana pacientiem ar sindromu ģeneralizētas lipodistrofijas būs veiksmīga tikai tad, ja katrā gadījumā var noteikt cēloni slimību. Pašlaik ārstēšana galvenokārt ir simptomātiska. Daudzsološs virziens ir cīņa pret hiperinsulinēmiju. Tas dod iespēju samazināt insulīna rezistenci un hiperglikēmija, ievērojami uzlabo lipīdu vielmaiņu, samazina kādu hipertrofiju skeleta muskuļiem, lēni progresēšanu hipertensiju un miokarda hipertrofiju. Vairākos gadījumos ir veiksmīgi piemēroti ārstēšanas Parlodel ka sindroma vispārinātā lipodistrofijas ir ne tikai normalizējies asinīs prolaktīna, veicināja izzušanas pacientu laktorei un atjaunot normālu menstruālo ciklu, bet arī izraisīja iepriekš minēto pozitīvo attīstību klīnisko un vielmaiņas ainu slimības dēļ zemākas insulīna koncentrāciju asins plazmā. Insulīna sekrēcija ir modulāciju ventromedial hipotalāma apgabalu, hipotalāma ietekme uz insulīna sekrēcijas galvenokārt izraisa bremzēšanas un dopamīnerģiskie mehānismi.

Vispārējās lipodistrofijas ārstēšana

[1], [2], [3], [4], [5],