Vispārējas lipodistrofijas simptomi

Vispārējās lipodistrofijas sindroma galvenais simptoms ir pilnīga vai daļēja pazušana pacientiem ar zemādas tauku slāni. Pamatojoties uz to, ir 2 vispārējas lipodistrofijas klīniskās formas: kopējā un daļēja.

Vispārējo lipodistrofijas kopējo formu raksturo zemādas tauku izzušana no sejas un visām pārējām ķermeņa daļām, bieži vien ir naba izkliedes. Daļējā formā subkutāns taukaudi pazūd galvenokārt no stumbra un ekstremitātēm, bet ne no sejas, un dažiem pacientiem pat zemādas tauku palielinās sejas un supaklavikulas zonās. Tomēr abās vispārējās lipodistrofijas formās tiek atklāti ļoti noteikti, līdzīgi metabolisma traucējumi ar tādu pašu mērķi, kas izraisa ogļhidrātu un lipīdu metabolisma izmaiņas. Galvenie no tiem ir rezistences pret insulīnu, hiperinsulinēmija, hiperglikēmija, hiperlipidēmija. Dažos gadījumos ne tikai tiek pārkāpta glikozes tolerance, bet arī cukura diabēts. Slimība var rasties jebkurā vecumā: bērniem un gados vecākiem cilvēkiem.

Hroniska endogēnās hiperinsulinēmijas cēloņi lielā mērā atšķirīgu izskatu pacientu, jo tas noved pie pārsvars anabolisko katabolisma procesu gaitā. Tas zināmā mērā izskaidro izplatīta sindroma vispārināti lipodistrofiju patieso hipertrofija skeleta muskuļiem, mērenas prognathism, paplašināšanās rokām un kājām, vistseromegaliya, flebomegaliya, sabiezēšana visu slāņu dermā, hipertrihoze. Hroniska endogēnās hyperinsulinemic jūtama periodiskās bouts smagu vājums, svīšana, trīce, spēcīgu izsalkuma sajūtas, kas rodas pēc izmantošanas, ar lielu intervālu starp ēdienreizēm, un dažreiz - spontāni. Pieejams ķermeņa pacientiem ar ģeneralizētu lipodistrofijas sindroms, insulīna rezistenci gadu gaitā ir pastiprinājusi un noved pie pakāpenisku attīstību vieglu traucējumu toleranci pret ogļhidrātu vidēji 7-12 gadus pēc saslimšanas sākuma. Uz šī fona hipoglikēmiju uzbrukumu neizzūd, norādot, ka saglabāšanu pacientiem ar hyperinsulinemia.

Hroniskas endogēnā hiperinsulinēmijas in sindroma ģeneralizētas lipodistrofijas veicina pārmērīgu proliferāciju saistaudu parenhimatozajās orgānu gļotādas kuņģa-zarnu traktā un kuģa sienām. Tādēļ šo slimību bieži notiek Fibrozo izmaiņas, aknu un aizkuņģa dziedzera un distrofiski izmaiņas kuņģī un zarnu ar simptomiem. Hipertrofija saistaudu veidojumi sienām kuģiem (īpaši lielās) atrodas sindromu ģeneralizētas lipodistrofijas līdz sašaurinājums lūmenu. Rezultātā pacienti saskaras ar agrīnu sirds un asinsvadu slimību rašanos un iekšējo orgānu asinsrites pasliktināšanos.

Raksturīgs Sindroma ģeneralizētas lipodistrofiju būtisku hiperlipidēmiju, kas ir rezultāts nespēja adipocītos ieskaitītu neitrālos taukus, izraisot strauju attīstību taukās aknas. Klīniski, šis nosacījums ir raksturīga smaga hepatomegālija, rūgtumu un sausumu mutē no rīta, un trulas sāpes svaru labajā augšējā kvadrantā. Kombinācijā ar raksturīgo sindroma ģeneralizētas LIPODISTROFIJA galvenajām asinsvadu izmaiņām slimības hiperlipidēmijas veicina parādīšanos jaunībā hipertensijas un išēmisku miokardu.

Traucējumi rezultāti regulēšanai hipotalāma sindromu ar vispārējo lipodistrofijas paaugstināt bazālās vielmaiņas ātrumu netraucējot funkcijas vairogdziedzeris, izskatu pigmentācija jomās vietās berzes apģērba, biežās laktorei. Hipotalāma traucējumi šo slimību, kopā ar ietekmi uz hronisku hyperinsulinemia ar saistaudu veidošanos olnīcu izraisīt biežas pārkāpšanu olnīcu funkciju ar dažādu izpausmju gipolyuteinizma, un 23-25% gadījumu - attīstības hyperandrogenic olnīcu disfunkcijas ar izteiktām simptomiem virilization.

Vispārēja lipodistrofijas nozīmīgu simptomu var uzskatīt par hipermetabolitātes stāvokli, kas izraisa pārtikas termogenezēšanos. Mēs pieņemam, ka tas var būt viens no svarīgākajiem slimības patoģenēzes faktoriem. Literatūrā mēs neesam sasnieguši ziņojumus par pētījuma rezultātiem šajā virzienā, lai gan pacientiem ar vispārēju lipodistrofiju ir pierādīts hipermetabolisms.

Parastā inspekcija pacientiem ar vispārējas lipodistrofijas sindromu parasti tiek konstatēta pēc izmaiņām. Asinsrites klīniskā analīze - reāls mērens eritrocīts un hiperhēmas hromoglobīnēmija. Ar urīnu - bieži proteīnūrija. Jo bioķīmiskā asins pētījuma uzmanība tiek vērsta uz būtisku pieaugumu triglicerīda, non-esterificētas taukskābes, kopējā holesterīna un tā esteri, zems ketonvielas, pat tad, ja izteiktas risinātu ogļhidrātu vielmaiņu; paātrināšana nogulumu paraugu, samazināšanu sārmainās fosfatāzes, paaugstināts transamināžu, vieglas hiperbilirubinēmijas, kas ir tipiska taukās aknas. Gandrīz pastāvīgi ir palielināts kopējā olbaltumvielu saturs asins plazmā. Jo pārskats craniography kopīgi secinājumi ir pārkaļķošanās no dura mater frontālajā un Parietālo reģioniem un aiz muguras Sella turcica, pamatā kaulu giperpnevmatizatsiya sinusa, pacientu skaits tiek noteikts rentgenoloģiski liels ephippium formas atgāzies ovāls. Ar elektroencefalogrāfiju gandrīz visiem pacientiem rodas smadzeņu mesodēzijas filtra struktūru disfunkcijas pazīmes. EKG parasti atklājas hipertrofiju kreisā kambara ar vienlaicīgu vielmaiņas vai išēmisko izmaiņām; regulāras zīmes, kas liecina par vadītspējas pārkāpumu Hissa staru kreisās kājas sistēmā, ir regulāri. Ja lielākajā daļā pacientu, kas necieš no pastāvīgas hipertensijas, acs redzes pārbaude tiek konstatēta spastiska angionetinopātija.

Balstoties uz vispārējas lipodistrofijas fona smagas bazālās un stimulētās hiperinsulinēmijas sindromā, lielākajai daļai pacientu tika novērota normāla vai nedaudz samazināta glikozes tolerance. Tajā pašā laikā atklājās traucētās korelācijas attiecības starp ogļhidrātu metabolisma rādītājiem un aizkuņģa dziedzera funkcionālo stāvokli, kā arī starp ogļhidrātu un tauku metabolismu. Ģeneralizētās lipodistrofijas sindromā nelielā mērā samazinājās IRI saistīšanās ar specifiskiem monocītu insulīna receptoriem. Pacientiem jutīguma pret eksogēnu insulīnu indekss ir nedaudz samazināts un neatšķiras no tā, kas attiecas uz insulīnneatkarīgu cukura diabētu. Tas norāda, ka vispārējās lipodistrofijas sindromā insulīna rezistences cēlonis ir ārpus receptoru izcelsmes.

Nosakot rezervju hipofīzes hormonu pacientiem ar ģeneralizētu lipodistrofiju sindromu atklāja nonsignificant palielināšanos bazālo prolaktīna līmeni: augstākā līmeņa prolaktīna atbildot uz tirotropīnu stimulāciju bija ievērojami augstāks nekā normāli.

Nosakot augšanas hormona hipofīzes rezerves pacientiem ar vispārējās lipodistrofijas sindromu, atšķirības salīdzinājumā ar normu netika konstatētas.

Ir pierādīts, ka pacientiem ar sindromu vispārējo lipodistrofiju daudzuma palielināšanos asinīs līmeni plazmā lipīdu metabolismu, piemēram, brīvā holesterīna, brīvās taukskābes, triglicerīdu un kopējā frakcijas no kopējā lipīdu, ir tieši atkarīga no lieluma hyperinsulinemia.

Tika konstatēts, ka vispārējās lipodistrofijas sindromā sirds un asinsvadu traucējumu smagums ir tieši saistīts arī ar hiperinsulinēmijas lielumu. Kā jau atzīmēts, pacientiem ar sindromu ģeneralizētas lipodistrofijas bieži olnīcu funkciju pārkāpumi, kas izpaužas smagākos gadījumos policistisku olnīcu sindromu ar izteiktu simptomu hyperandrogenism. Vispārējās lipodistrofijas sindromā tika konstatēta tieša saistība starp olnīcu hiperandrogēnijas pakāpi un hiperinsulinēmijas lielumu.

Šie dati, kopā ar klīniskajiem novērojumiem liecina, ka hiperinsulinēmijas ir viens no vadošajiem faktoriem hormonālo un vielmaiņas attiecībām un veidošanās klīniskā aina ar sindromu ģeneralizētas lipodistrofijas.

Nosacīti var atklāt 4 veidu slimības, atkarībā no vecuma tas sākas. Attiecībā uz visiem plūsmas sindromu ģeneralizētas lipodistrofiju vispārināt lipodistrofijas veidiem ir visredzamāko pazīmes agrīnā taukās aknas, kā arī par hronisku endogēnā hyperinsulinemia klīniskās pazīmes (atkārtotu hipoglikēmiju un dzimšanas pacientiem ar sindromu ģeneralizētas lipodistrofija sieviešu lieliem bērniem, kas sver vairāk nekā 4 kg), kas saglabājās un pēc tam, kad pievienošanās samazināta toleranci pret ogļhidrātu. I tipa ir pacienti, kas vispārīgi lipodistrofijas sindroms izpaužas vecumā 4-7 gadiem. Lielākajai daļai pacientu šajā grupā bija raksturīga izpausme vispārējo lipodistrofijas ar kopējo lipoatrofiju veida. Tika atzīmēts ilgu asimptomātisku slimības gaitu, kad tikai lipodistrofiju uzskatīta par kosmētikas defektu.

Pacientiem ar vispārējās lipodistrofijas I tipa sindromu bija zems ginekoloģiskā stāvokļa pārkāpuma pakāpe: parasti saglabājas auglība. Parādīšanās vidēji samazināt glikozes tolerances un izmaiņas sirds un asinsvadu sistēmu - hipertensiju un miokarda hipertrofija ar tās metabolisma izmaiņas - atzīmēja ilgtermiņa periodā (30-35 gadiem) pēc pirmajām klīniskās slimības pazīmes.

Ģeneralizētās lipodistrofijas sindroma II tipa kurss tika novērots pacientiem, kuri saslimuši pubertātes laikā. Šajā grupā abas pārmērīgās subkutāno tauku (kopējā, lipoatrofijas un hiper muskuļainās lipodistrofijas) veidi tika novēroti vienlīdz bieži, kas bija pirmās slimības pazīmes. Novērots iedzimtu formu augstais biežums. Slimības sākumā parādījās hiperpigmentācija berzes apģērba vietās. Lielākā daļa pacientu ar vispārējās lipodistrofijas II tipa sindromu agrāk izpaudās ar olnīcu funkciju traucējumiem, ko bieži izpaudās ar olnīcu hiperandrogēnijas sindromu.

Aprakstīto pacientu grupu raksturo straujš tolerances pret ogļhidrātiem pārkāpums, kā arī izteiktas izmaiņas sirds un asinsvadu sistēmā noturīgas hipertensijas veidā, miokarda išēmijas klīniskās un EKG pazīmes.

III vispārēja lipodistrofijas kursa sindroma klīniskā forma parādījās sievietēm vecumā no 20 līdz 35 gadiem, un slimības cēlonis bija grūtniecība vai dzemdības. Šīs grupas pacientiem slimība izpaudās kā hipertensija, grūtnieču mainīgais diabēts, sejas skeleta palielināšanās, rokām un kājām. Vispārējo lipodistrofija (galvenokārt no lipodistrofiju gipermuskulyarnoy veidu), atšķirībā no citiem klīniskajiem variantiem sindroma vispārinātā lipodistrofijas, pievienojās vēlāk (pēc 2-4 gadiem).

Pacienti ar vispārējās lipodistrofijas III tipa sindromu atzīmēja agrīnu sirds un asinsvadu sistēmas pārmaiņu parādīšanos, līdzīgi kā II grupas pacientiem. Vidēji smagi ogļhidrātu vielmaiņas traucējumi tika konstatēti 35% pacientu III grupā 6-12 gadus pēc slimības sākuma. Turklāt raksturīgais biežums bija liela laktorija un liela (augšējā normas robežās) Turcijas seglu lielums.

Un, visbeidzot, ģeneralizētās lipodistrofijas sindroma IV kursa tipam ir pacienti ar novēlošanos (pēc 35 gadiem) slimības sākumā. Attiecībā uz šī grupa pacientu tika kas raksturīgs ar: ģeneralizētu lipodistrofijas sindroms izpausmei LIPODISTROFIJA abu veidu, dažādiem ginekoloģisko traucējumu, bet zemfrekvences un olnīcu hyperandrogenism laktorei; ogļhidrātu metabolisma un kardiovaskulāro komplikāciju pārkāpumu ātra parādīšanās un progresēšana. Ar šo vispārējās lipodistrofijas sindroma versiju dažreiz ir daži parastās slimības izpausmes.

Šie dati liecina, ka vislabvēlīgākā prognostiskā attieksme ir I tipa sindroma vispārējā lipodistrofija un vismazāk labvēlīgais II tips, kura biežums ir 37,7%. Tiek atzīmēts, ka traucējumi sirds un asinsvadu sistēmā notiek ar vienādu biežumu visos aprakstītajos iemiesojumos, klīnisko sindromu ģeneralizētas lipodistrofijas, kas padara tos nav komplikāciju un izpausme sindromageneralizovannoy lipodistrofija.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]