Vispārējas lipodistrofijas ārstēšana

Pacientu ārstēšana ar vispārējo lipodistrofijas sindromu būs veiksmīga tikai tad, ja mēs katrā gadījumā spēsim noteikt slimības cēloni. Pašlaik ārstēšana ir galvenokārt simptomātiska. Daudzsološs virziens ir cīņa pret hiperinsulinēmiju. Tas ļauj samazināt insulīna rezistenci un hiperglikēmiju, būtiski uzlabo lipīdu vielmaiņu, nedaudz samazina skeleta muskuļu hipertrofiju, palēnina hipertensijas un miokarda hipertrofijas attīstību. Dažos gadījumos veiksmīgi tika pielietota ārstēšana ar parlodelēm, kas vispārēja lipodistrofijas sindroma gadījumā ne tikai normalizēja prolaktīna līmeni asinīs, palīdzēja izzust laktoreju pacientiem un atjaunoja normālu menstruālo ciklu, bet arī izraisīja iepriekš minētās pozitīvās pārmaiņas slimības klīniskajā un metaboliskajā attēlā, ņemot vērā insulīna koncentrācijas samazināšanos asins plazmā. Insulīna sekrēciju modulē hipotalāma ventromediskais reģions, un hipotalāmu ietekme uz insulīna sekrēciju galvenokārt ir inhibējoša un ir saistīta ar dopamīnerģiskiem mehānismiem.

Klīniskie apstākļi, kas saistīti ar endogēnu hiperinsulinēmiju, parasti ir saistīti ar šo mehānismu hipotalāmu nepietiekamību, īpaši ventromedijas hipotalāmu jomā. Šajā sakarā skaidrs ir dopamīna parlodela sinerģista iepriekš nezināmā ietekme uz insulīna sekrēciju pacientiem ar vispārēju lipodistrofijas sindromu.

Vēl viens veids, kā izlabot vielmaiņas traucējumus vispārinātā lipodistrofijā, ir cornitīna lietošana, kuras sintēze aknās ir bloķēta ar insulīna pārpalikumu. Kornitīns ir nepieciešams taukskābju oksidēšanai ar garāku oglekļa skeletu, ko apgrūtina hiperinsulinisms. Ilgstoša cornitine lietošana normalizē ogļhidrātu un lipīdu metabolisma stāvokli. Pacientiem ar vispārēju lipodistrofiju vajadzētu uzturēt zemu kaloriju, vēlams ar uztura bagātinātājiem, kas satur īsas ķēdes taukskābju atliekas. Šādas piedevas ietver kokosriekstu eļļu, kā arī eļļu no soflor krāsas. Šo augu eļļa satur lielu daudzumu triglicerīdu ar īsas ķēdes taukskābju atliekām, kuru oksidācija notiek bez insulīna līdzdalības.

Visi iepriekš minētie secinājumi liecina, ka, attīstot vispārējus lipodistrofijas sindroma ārstēšanas paņēmienus, ir vajadzīgi kopēji biochemisti, endokrinologi, ģenētikas speciālisti un pediatri, lai galu galā noteiktu šīs slimības patoģenēzi.

Prognoze un darba spējas

Dzīves prognoze ir labvēlīga. Saskaņā ar dažiem literatūras datiem, vispārējā lipodistrofijas sindroma dabiskais ilgums ir 35-50 gadi. Smagos slimības gadījumos nāve var rasties komplikāciju dēļ (aknu koma, asiņošana no barības vada variācijām, insults, miokarda infarkts).

Pacientu invaliditāte ir atkarīga no slimības smaguma, sirds un asinsvadu un neuroendokrīno komplikāciju klātbūtnes, piemēram, vispārējas lipodistrofijas sindroma klīniskās gaitas. Tātad ar vispārēju lipodistrofijas sindroma agrīno izpausmi darba spējas gandrīz nekaitē; kamēr sindroma izpausme grūtniecības un dzemdību dēļ, invaliditāte sasniedz 40%. Kopējā pacientu grupā ar vispārēju lipodistrofijas sindromu I un II grupas invalīdu skaits ir vidēji 25%.

[1], [2], [3]