Chiari-Frommel sindroms

Chiari-Frommel sindroms ir hroniska galaktorija, amenoreja un pieaugošā reproduktīvo orgānu hipotrofija. Šī patoloģija ilgu laiku bija saistīta ar pēcdzemdību sekām. Tomēr vēlāk šī slimība tika konstatēta arī nulliparous pacientiem: sindroms attīstījās smaga stresa rezultātā, ļaundabīgi hipofīzes audzēji, kā arī pēc ilgstošas hormonālo zāļu devas.

[1], [2]

Cēloņi chiari-Frommel sindroms

Precīzs sindroma cēlonis nav pilnībā izprotams. Viens no Chiari-Frommel sindroma cēloņiem ir prolaktīna palielināta izdalīšanās ar mikroskopisko hipofīzes audzēju (mikroadenomu) šūnām. Tomēr šo slimību var izraisīt jebkurš hipotalāmu vai hipofīzes bojājums, kas ietekmē prolaktīna veidošanos.

[3], [4], [5], [6],

Pathogenesis

Sindroma patoģenēze izskaidrojama ar prolaktīna ražošanas funkcionālu neveiksmi. Šādas darbības traucējumi var rasties grūtniecības dēļ (hipofīzes laktotropu dabiskā pieauguma dēļ) sakarā ar hipofīzes audzējiem. Paātrināt slimības attīstību šādus faktorus:

• ilgs laktācijas periods;
• sarežģīta grūtniecība (ar spontāna aborts, ar gestozi);
• hormonālo kontraceptīvo līdzekļu ilgstoša lietošana.

Lielākā daļa zinātnieku uzskata, ka Chiari-Frommel sindroms ir bojājums hipotalāmam ar sekojošiem endokrinoloģiskiem traucējumiem. Nav izslēgts arī spiediens uz hipotalāmu audzēja procesā.

[7], [8], [9]

Simptomi chiari-Frommel sindroms

Pirmās Chiari-Frommel sindroma pazīmes var parādīties 17-35 gadu vecumā. Tas bieži notiek pēc zīdīšanas beigām, kad sieviete atklāj laktoriju (nepastāvīgu piena sekrēciju) un amenoreju (menstruāciju nav). Arī sindroms var notikt bez jebkāda saistība ar grūtniecību.

Vairumā gadījumu pacientam rodas simptomi, kas norāda uz diencefālās zonas bojājumiem:

• mainīt ķermeņa svaru (vienā virzienā vai citā);
• sāpes galvas pusē;
• reibonis, nogurums;
• gopopigmentācija ca. lososkovoy AREOLA;
• palielināts matu augšana;
• menstruāciju pārtraukšana;
• miega traucējumi;
• garastāvokļa nestabilitāte, kaprīze;
• hipergidrosa;
• seksuālās vēlmes vājināšanās utt.

Medicīniskās apskates laikā reproduktīvo orgānu atrofija tiek atklāta dažādā mērā, tai skaitā gļotu audu un endometrija retināšana. Dažiem pacientiem nav vizuālu izmaiņu.

[10], [11], [12]

Komplikācijas un sekas

Chiari-Frommel sindroms attīstās galvenā regulatīvās saites - hipotalāmu izjaukšanas rezultātā. Tās šūnu struktūras, kas ir atbildīgas par regulējošo hormonu ražošanu, tiek iznīcinātas. Tas notiek, ja nav loģiskas hipofīzes funkciju samazināšanās. Tā rezultātā nekontrolēta hipofīze pārprodukē prolaktīnu - hormonu, kas aktivizē laktāciju. Kādas ir šo pārkāpumu sekas?

• Vienlaicīgs estrogēnu ražošanas samazinājums.
• FSH un LH produktu nespēja.
• Mēneša cikla traucējumi bez ovulācijas.
• Atrofiskie procesi olnīcās un ārējos dzimumorgānos.
• Izmaiņas uzvedībā, psihē un neurovegetatīvā sistēmā.

Visas šīs sekas ir savstarpēji saistītas un agrāk vai vēlāk noved pie tādas komplikācijas kā neauglība - nespēja ieņemt bērnu.

[13], [14], [15], [16], [17]

Diagnostika chiari-Frommel sindroms

Diagnoze par tādu slimību kā Chiari-Frommel sindroms pamatojas uz vairākiem faktoriem:

• par informāciju, kas iegūta pacienta intervijas laikā (piemēram, nesena grūtniecība vai aborts);
• par slimības raksturīgajām pazīmēm;
• par papildu pētījumu rezultātiem.

Instrumentālā diagnoze ir radiogrāfiskās izmeklēšanas veikšana vai turku seglas MRI (hipofīzes un hipotalāmu atrašanās vieta). Var noteikt arī iegurņa orgānu un krūšu dziedzeru ultrasonogrāfiju.

Laboratorijas pētījumi ir citotoksiskā un histoloģiskā analīze par izsmidzināšanu no maksts un dzemdes kakla sienām. Turklāt pacienti ziedo asinis no vēnas līdz hormonu FSH, LH, prolaktīna, estradiola, progesterona daudzumam, atbrīvojot hormonus.

Chiari-Frommel sindroma diagnoze tiek veikta, ja prolaktīna daudzuma palielināšanos konstatē vienlaicīgi ar vispārēju hormona fona samazināšanos organismā. Papildu apzīmējumiem jābūt:

• gļotādu atrofija;
• ovulācijas trūkums;
• Turcijas seglu palielināšanās vai audzēju klātbūtne tuvējā zonā.

[18], [19], [20]

Diferenciālā diagnoze

Diferenciālā diagnoze tiek veikta ar tādu slimību kā fibrocīzes mastopātija. Ar ilgstošu laktāciju pret redzes funkciju pasliktināšanos var būt aizdomas par audzēja procesu smadzenēs (piemēram, hipofīzes adenomu).

Profilakse

Chiari-Frommel sindroma specifisko profilaksi nepastāv, jo slimības patoģenēzija vēl nav pilnībā izpētīta. Vispārējie profilakses pasākumi var būt iespējamā ietekme uz primāro traucējumu attīstību, kas izraisa hipofīzes-hipotalāmu sistēmas sekundāro hiperfunkciju.

Šajā sakarā preventīvie pasākumi ir šādi:

• grūtniecības un dzemdību komplikāciju novēršana;
• izvairoties no stresa stresa uz ķermeņa, radot pozitīvu psiholoģisko vidi gan mājās, gan darbā;
• aizsardzība pret visiem iespējamiem dzemdes kakla traumām;
• hormonālo traucējumu novēršana.

Diemžēl nav nekādu pasākumu, lai novērstu prolaktīna primāro pārprodukciju.

[21], [22], [23]

Prognoze

Slimības prognoze ir atkarīga no hormona prolaktīna patoloģiskās sintēzes cēloņa, kā arī no izvēlētās ārstēšanas metodes. Tātad, sekmīgi veicot hormonālo traucējumu korekciju, sindroms iziet bez pēdām, un sieviete var arī kļūt par grūtniecību un dzemdēt bērnu. Dažos gadījumos hormonālo zāļu lietošana var ilgt visu mūžu.

Nosakot audzēja procesus hipofīzes dziedzerī, prognoze ir atkarīga tikai no operatīvās un atjaunojošās ārstēšanas efektivitātes.

Iepriekš aprakstītās metodes, terapija, kas apvieno bloķējošo efektu estrogēnus un laktācijas fizioprotsedury regulē hipofīzes-hipotalāma starpsavienojumu pārsvaru ar pastāvīgu uzlabošanu pacientiem ar šo slimību, kā Frommelya-CHIARI sindromu.

[24], [25], [26], [27]