Kjari-Frommela sindroms.

Kiari-Frommela sindroms ir hroniska galaktoreja, amenoreja un pieaugoša reproduktīvo orgānu hipotrofija. Ilgu laiku šī patoloģija tika attiecināta uz pēcdzemdību sekām. Tomēr vēlāk slimība tika atklāta arī nedzemdējušām pacientēm: sindroms attīstījās smaga stresa, ļaundabīgu hipofīzes audzēju un ilgstošas hormonālo zāļu lietošanas rezultātā.

[ 1 ], [ 2 ]

Cēloņi Kjari-Frommela sindroms

Precīzs sindroma cēlonis nav pilnībā izprasts. Viens no Kiari-Frommela sindroma cēloņiem tiek uzskatīts par pastiprinātu prolaktīna izdalīšanos no hipofīzes mikroskopisko audzēju (mikroadenomu) šūnām. Tomēr slimību var izraisīt jebkurš hipotalāma vai hipofīzes bojājums, kas ietekmē prolaktīna ražošanu.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Pathogenesis

Sindroma patoģenēzi izskaidro prolaktīna ražošanas funkcionāla mazspēja. Šāda mazspēja var rasties grūtniecības rezultātā (sakarā ar dabisku hipofīzes laktotrofu palielināšanos), hipofīzes audzēju rezultātā. Slimības attīstību paātrina šādi faktori:

• ilgstošs laktācijas periods;
• sarežģīta grūtniecība (ar spontāna aborta risku, ar gestozi);
• ilgstoša hormonālo kontracepcijas līdzekļu lietošana.

Lielākā daļa zinātnieku mēdz uzskatīt Kiari-Frommela sindromu par hipotalāma bojājumu ar sekojošiem endokrinoloģiskiem traucējumiem. Nav izslēgta arī iespēja, ka audzēja process var radīt spiedienu uz hipotalāmu.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Simptomi Kjari-Frommela sindroms

Pirmās Kiari-Frommela sindroma pazīmes var parādīties 17–35 gadu vecumā. Visbiežāk tas notiek pēc barošanas ar krūti beigām, kad sievietei tiek atklāta laktoreja (piena sekrēcijas traucējumi) un amenoreja (menstruāciju neesamība). Sindroms var rasties arī bez jebkādas saistības ar grūtniecību.

Vairumā gadījumu pacientiem rodas simptomi, kas norāda uz diencefālās zonas bojājumiem:

• ķermeņa svara izmaiņas (vienā vai otrā virzienā);
• galvassāpes;
• reibonis, nogurums;
• areolas hipopigmentācija;
• pastiprināta matu augšana;
• menstruāciju pārtraukšana;
• miega traucējumi;
• garastāvokļa nestabilitāte, kaprīzums;
• hiperhidroze;
• samazināta seksuālā vēlme utt.

Medicīniskās apskates laikā tiek konstatēta dažādas pakāpes reproduktīvo orgānu atrofija, tostarp gļotādas un endometrija retināšana. Dažiem pacientiem redzes izmaiņas nav.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Komplikācijas un sekas

Kiari-Frommela sindroms attīstās galvenās regulējošās saites - hipotalāma - darbības traucējumu rezultātā. Tiek iznīcinātas tās šūnu struktūras, kas ir atbildīgas par regulējošo hormonu ražošanu. Tas notiek uz hipofīzes funkcijas loģiskas samazināšanās fona. Tā rezultātā nekontrolēta hipofīze pārmērīgi ražo prolaktīnu - hormonu, kas aktivizē laktāciju. Kādas var būt šo traucējumu sekas?

• Vienlaicīga estrogēna ražošanas samazināšanās.
• FSH un LH ražošanas traucējumi.
• Neregulārs menstruālais cikls ar ovulācijas neesamību.
• Atrofiski procesi olnīcās un ārējos dzimumorgānos.
• Izmaiņas uzvedībā, psihē un neirovegetatīvajā sistēmā.

Visas uzskaitītās sekas ir savstarpēji saistītas un agrāk vai vēlāk noved pie tādas komplikācijas kā neauglība – nespēja ieņemt bērnu.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Diagnostika Kjari-Frommela sindroms

Slimības, piemēram, Chiari-Frommel sindroma, diagnoze balstās uz vairākiem faktoriem:

• pamatojoties uz informāciju, kas iegūta pacienta intervijas laikā (piemēram, nesena grūtniecība vai aborts);
• par slimības raksturīgajām pazīmēm;
• pamatojoties uz papildu pētījumu rezultātiem.

Instrumentālā diagnostika ietver turka vēdera dobuma (hipofīzes un hipotalāma atrašanās vietas) rentgena izmeklējumu vai MRI. Var tikt nozīmēta arī iegurņa orgānu un piena dziedzeru ultraskaņa.

Laboratorijas testi ietver maksts un dzemdes kakla sieniņu nokasījumu citoloģisko un histoloģisko analīzi. Turklāt pacienti nodod asinis no vēnas, lai noteiktu hormonu FSH, LH, prolaktīna, estradiola, progesterona un atbrīvojošo hormonu daudzumu.

Chiari-Frommel sindroma diagnoze tiek noteikta, ja vienlaikus ar vispārēju hormonālā līmeņa pazemināšanos organismā tiek konstatēts prolaktīna līmeņa paaugstināšanās. Papildu pazīmēm jāietver:

• gļotādas audu atrofija;
• ovulācijas trūkums;
• turku mucas palielināšanās vai audzēju klātbūtne tuvējā apgabalā.

[ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Diferenciālā diagnoze

Diferenciālā diagnostika tiek veikta ar tādu slimību kā fibrocistiska mastopātija. Ilgstošas laktācijas gadījumā, ņemot vērā redzes funkciju pasliktināšanos, var būt aizdomas par audzēja procesu smadzenēs (piemēram, hipofīzes adenomu).

Profilakse

Nav specifiskas Kiari-Frommela sindroma profilakses, jo slimības patogeneze vēl nav pilnībā izpētīta. Vispārējie profilakses pasākumi var ietvert iespējamu ietekmi uz primāro traucējumu attīstību, kas izraisa hipofīzes-hipotalāma sistēmas sekundāru hiperfunkciju.

Šajā sakarā preventīvie pasākumi ietver:

• komplikāciju novēršana grūtniecības un dzemdību laikā;
• stresa novēršana uz ķermeņa, pozitīvas psiholoģiskās vides radīšana mājās un darbā;
• aizsardzība pret visa veida traumatiskiem smadzeņu ievainojumiem;
• hormonālās nelīdzsvarotības novēršana.

Diemžēl vēl nav pasākumu, lai novērstu primāro prolaktīna pārmērīgo ražošanu.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ]

Prognoze

Slimības prognoze ir atkarīga no hormona prolaktīna patoloģiskās sintēzes cēloņa, kā arī no izvēlētās ārstēšanas metodes. Tādējādi, veiksmīgi koriģējot hormonālos traucējumus, sindroms pāriet bez pēdām, un sieviete var viegli palikt stāvoklī un dzemdēt bērnu. Dažos gadījumos hormonālo zāļu lietošana var turpināties visu mūžu.

Kad hipofīzē tiek konstatēti audzēja procesi, prognoze ir atkarīga tikai no ķirurģiskās un atjaunojošās ārstēšanas efektivitātes.

Iepriekš aprakstītās terapijas metodes, kas apvieno estrogēnu laktāciju bloķējošo iedarbību un fizioterapijas procedūras, kas regulē hipofīzes-hipotalāma attiecības, noved pie ilgstošas pacientu stāvokļa uzlabošanās ar tādu slimību kā Chiari-Frommel sindroms.

[ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ]