Centrālā tīklenes distrofija

Involutional makulas deģenerācija (sinonīmi:. Vecums, senils, centrālā chorioretinal distrofija, makulas distrofiju, ar vecumu saistītu, angļu Vecumu saistītu makulas distrofija - AMD) ir galvenais cēlonis redzes zaudēšanai cilvēkiem virs 50 gadiem. Tas ir ģenētiski noteikta slimība primārā lokalizāciju patoloģisko procesu retinālā pigmenta epitēlijā un Bruch s membrānu, makulas choriocapillaries.

Ophthalmoscopically atšķirt šādas funkcijas: drūzas (nodulāru sabiezēšanu bazālo membrānu pigmenta epitēlijā tīklenes), pigments (ģeogrāfiskā) epitēlija atrofija vai hiperpigmentācija, atslāņošanās pigmenta epitēlijā, subretināla eksudāts (dzeltens eksudatīvu atslāņošanās), asiņošana, fibrovascular rētas, horoidāla neovaskulāra membrānas, stiklveida ķermeņa asiņošana .

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Centrālās tīklenes distrofijas simptomi

Trīs galvenās distrofijas formas atšķiras no patoanatomiskām pazīmēm: Bruch membrānas dominējošajām drudzēm, neeksuatīvām un eksudatīvām formām.

Klīniskie simptomi ietver pakāpenisku centrālā redzes samazināšanos, metamorfozi un centrālo skotomu. Druros ir slimības agrīna klīniska izpausme. Vizuālo funkciju traucējumi parādās ar makulas deģenerācijas attīstību. Vizuālā asums korelē ar izmaiņām vietējā ERG, bet kopējais ERG paliek normāls. Visbiežāk novērotā sausā vai atrofiskā forma, kurai raksturīga pigmenta epitēlija atrofija. Retāk novērota eksudatīvu "slapjo" formā, kas raksturīga ar strauju pasliktināšanos redzes asuma, kas saistīts ar attīstību neovaskulāru membrānu fibrovascular rētas un hemorrhages tīklenē un stiklveida ķermeņa. Atslāņošanās pigmenta epitēlijā bieži ir saistīta ar neovaskulāru membrānu un ir zīme eksudatīvā ar vecumu saistītā deģenerāciju centrālā tīklenes.

Dominējošais Bruch membrānas druzīms ir divpusēja slimība ar autosomālu dominējošo pētījumu, kas turpinās asimptomātiski. Drusas atrodas perelikaplilarno makulārajā zonā, retos gadījumos - uz dibens perifērijā. Viņiem ir dažādas formas, izmērs un krāsa (no dzeltena līdz baltai), to var ieskaidrot ar pigmentu.

PHAG ir atzīmēti tipiski vairāki fokālie rajoni ar ierobežotu mazu punktu hiperfluorescenci. Līdz šim joprojām nav skaidrs, vai drusas vienmēr ir pirms vecuma izraisītas makulas deģenerācijas vai arī var būt neatkarīga slimība.

Centrālās tīklenes distrofijas neekshidējošā formā makulārajā zonā un dažādās tīklenes pigmenta epitēlija patoloģijas izpausmēs atrodas drusas.

Ģeogrāfiskā atrofija RPE pārstāv atsevišķas lielās depigmented jomās, kas ir redzama caur lielajiem horoidālo kuģiem, veido gredzenu ap pakava foveālās reģionā, kur pēdējais posms tiek glabāti ksantofilny pigmentu. Neovaskulārās membrānas veidošanās risks ir neliels. Ģeogrāfiskās atrofijas var attīstīties par fona vidēja un liela drūzu ar neskaidros robežas izzūd, sairst vai atdalīšanās retinālā pigmenta epitēlijā; Tiek atzīmēta drusnas mineralizācija, kas šajā gadījumā ir līdzīga spožām spilgti dzeltenām ieslēgumiem.

Negeogrāfiskajai atrofijai nav skaidras robežas, tā izskatās kā neliela punkta hipopigmentācija kombinācijā ar pigmenta epitēlija hiperpigmentāciju.

Alopēcija hiperpigmentācija var būt patstāvīgi vai kopā ar patoloģiju drūzu vai apkårtne atrofija pigmenta epitēlija atdalīšanās un horoidālās neovaskularizācijas pie (veidošanās neovaskulāru membrānām). Trūkums ir pigmenta epitēlija atdalīšanās un tīklenes komplikāciju, kas rodas dēļ audu spriegojumu.

Makulas eksudatīvās deģenerācijas, ar vecumu saistītu izpaužas eksudatīvu tīklenes atslāņošanās pieskarties ar subretināla asiņošanām un eksudāciju lipīdu netīra pelēks vai dzeltens makulas tūska (cistoīdās makulas tūska), dzīslenes formas krokām, pigmenta epitēlija atdalīšanās subretināla fibrozes. Subretināla eksudāts parasti necaurspīdīgs sakarā ar augsto koncentrāciju olbaltumvielu, lipīdu, asins produktiem, fibrīna klātbūtnē. Thickening un serozs atslāņošanās retinālā pigmenta epitēlijā rasties veidošanos neovascularization saskaņā ar pigmenta epitēlijā.

Horoidāla neovaskularizācija ir asinsvadu dīgšana caur Brūka membrānu pigmenta epitēlijā. Asins, lipīdi un plazma noplūst caur nervu un pigmenta epitēliju. Viņi stimulē fibrozi, kas iznīcina pigmenta epitēliju un tīklenes ārējos slāņus. Tiek ierosināts, ka lipīdu pigmentu peroksīds pigmenta epitēlijā spēj izraisīt intraokulāru neovaskularizāciju citokīnu un citu augšanas faktoru izdalīšanās dēļ. FAG palīdz diagnozēt choroidal neovascularization.