Carcinoid sindroms

Karcinoīds sindroms attīstās tikai dažiem pacientiem ar karcinoīds audzējiem un raksturo veida ādas apsārtums ( "karstā mirgo"), vēdera krampji, spazmas un caureju. Pēc dažiem gadiem var attīstīties labās sirds vārstuļu aparāts. Sindroms izpaužas kā vazaktīvo vielu iedarbība, ko izdala audzēja šūnas (ieskaitot serotonīnu, bradikinīnu, histamīnu, prostaglandīnus, polipeptīdu hormonus); audzējs, kā likums, ir metastātisks.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Cēloņi karcinoīdu sindroms

Endocrinology aktīvs audzējs no difūzu, perifēro endokrīno vai parakrīns sistēmām ražot dažādas amīni un polipeptīdi, kura darbība manifestus īpašus klīniskos simptomus un pazīmes, kas veido kopā karcinoīda sindroms.

Karcinoīda sindroms parasti izraisa aktīvo endokrinoloģiskiem audzēju attīstīto no neiroendokrīni šūnām (galvenokārt līkumainās zarnas) un ražošanas serotonīna. Neskatoties uz to, šie audzēji citās vietās, var attīstīties kuņģa-zarnu traktu (īpaši bieži papildinājumā, un taisnās zarnas), aizkuņģa dziedzera, bronhu vai mazāk dzimumdziedzeru. Laiku pa laikam daži audzēji ar augstu ļaundabīgiem audzējiem (piemēram, sīkšūnu plaušu karcinoma, karcinomas, aizkuņģa dziedzera saliņu šūnām, serdes karcinomu vairogdziedzeris) ir atbildīgi par attīstību šo sindromu. Karcinoīds audzējiem lokalizējas zarnās, parasti nedod klīniskās pazīmes karcinoīds sindromu līdz tam brīdim, kamēr jūs veidot metastāzes aknās, jo produkti audzēja metabolisma strauji iznīcināti asinīs un aknās aknu fermentu sistēmas portālā apgrozībā (piemēram, serotonīna tiek iznīcināta aknas monoamīnoksidāze). 

Metastāze aknās  izraisa audzēju metabolismu caur aknu vēnām tieši sistēmiskajā cirkulācijā. Metaboliskie produkti, ko izdalījuši karcinoīdie audzēji, galvenokārt lokalizēti plaušās un olnīcās, apiet portāla vēnu sistēmu un tādējādi var izraisīt šādu klīnisko simptomu attīstību. Reizēm karcinoidālie zarnu lokalizācijas audzēji, tikai ar intraabdominālo proliferāciju, var tieši izdalīt aktīvās vielas vispārējā asinsritē vai limfātiskā sistēmā, izraisot klīnisku simptomu attīstību.

Serotonīna darbība gludajos muskuļos izraisa caurejas sindromu, zarnu koliku un malabsorbciju. Histamīns un bradikinīns, pateicoties to vazodilatējošajai iedarbībai, izraisa sejas ādas piepūšanos un raksturīgo "plūdmaiņu" veidošanos. Līdz šim brīdim nav zināms paracrīna šūnu prostaglandīnu un dažādu polipeptīdu hormonu loma; šie jautājumi gaida tālāku izpēti. Dažreiz karcinoidālo audzēju attīstība var būt saistīta ar paaugstinātu cilvēka horiona gonadotropīna un aizkuņģa dziedzera polipeptīdu līmeni.

Daudziem pacientiem attīstās labās puses endokardijas fibroze, kas izraisa plaušu artērijas stenozi un asins pārliešanu caur trikusputnu vārstu. Kreisā kambara bojājumi, kurus var diagnosticēt ar bronhiālās lokalizācijas karcinomas, ir diezgan reti, jo serotonīns tiek iznīcināts cauri plaušām.

[7], [8], [9], [10], [11]

Simptomi karcinoīdu sindroms

Visbiežāk (un bieži vien agrākais) pazīme kartsinodinogo sindromu ir diskomforts saistīts ar attīstību raksturīgā "straumi", kas parādās tipiskā vietās (galvas un kakla), un bieži vien tas ir pirms emocionāla stresa vai sātīgām maltītēm, karsto dzērienu un alkoholu. Var būt pārsteidzošas izmaiņas ādas krāsā, sākot no vieglas baltas vai eritēmas līdz violetam nokrāsa. Kuņģa-zarnu trakta spazmas ar recidivējošu caurejas sindromu attīstās diezgan bieži un veido galvenās pacientu sūdzības. Var rasties malabsorbcijas sindroms. Pacientiem, kuriem attīstās vārstuļu sirds slimība, var būt sirds somēri. Dažiem pacientiem var attīstīties astmas elpošana, samazināts libido un erektilā disfunkcija; Pellagra attīstās reti.

[12], [13], [14]

Diagnostika karcinoīdu sindroms

Serotonīna sekrēcijas karcinomas diagnoze tiek veikta, pamatojoties uz klīnisko klīnisko simptomu kompleksa klātbūtni. Diagnoze tiek apstiprināta, kad tiek konstatēts audzēja metabolisma produkta izdalīšanās ar urīnu - 5-hydroxyindoleacetic acid (5-HIAA). Lai izvairītos no iegūšana viltus pozitīvu rezultātu laboratorijas pētījumos, analīze tiek veikta ar dzēšanu pacienta diētu 3 dienas pirms pētījuma serotonīna saturošiem produktiem (piemēram, banāniem, tomātiem, plūmēm, avokado, ananāsu, baklažāni, valrieksti). Dažas zāles, kas satur guafenezin, metakarbomol, fenotiazidy var traucēt testa rezultātus, lai tie būtu jāatceļ izpētei iepriekš. Trešajā dienā testa laikā tiek savākta 24 stundu urīna daļa. Parasti urīna izdalīšanās of 5-HIAA ir mazāks par 10 mg / dienā (<52 pmol / d); Pacientiem ar kancerogēnu sindromu izdalīšanās parasti ir vairāk nekā 50 mg / dienā (> 250 μmol / dienā).

Provokatīvie testi ar kalcija glikonātu, kateholamīniem, pentagastrīnu vai alkoholu tiek izmantoti, lai izraisītu "karstuma mirkļus". Šos paraugus var diagnosticēt, ja diagnoze ir apšaubāma, bet tie jāveic ļoti rūpīgi. Lai noteiktu Audzējs atrašanās vietu, izmantojot atbilstošo neinvazīva modernas tehnoloģijas, kas ļauj noteikt precīzu atrašanās vietu pasīvās karcinomas, lai gan tas var būt vajadzīgi un invazīvas diagnostikas procedūras, dažreiz iesaistot laparotomija. Skenējot izmantojot radioizotopu, ko iezīmēta somatostatīna receptora ligandiem 1111 p-pentetreotida vai izmantojot 123-m-jod-benzilguanedina var atklāt metastāzes.

Tas ir nepieciešams, lai izslēgtu citus nosacījumus, kas ir balstīti uz tipisku klīnisko ainu "plūdmaiņas", bet kas, tomēr, iespējams, nav nekāda sakara ar karcinoīds sindromu. Pacientiem, kam ir nav paaugstināts izdalīšanos ar urīnu 5-HIAA, izraisīt attīstības šāda klīnisko sindromu var būt traucējumi, ieskaitot sistēmisko aktivizēšanas tuklās šūnas (piemēram, sistēmiska mastocitoze ar paaugstinātu satura histamīna metabolītu urīnu un paaugstināts seruma triptāzes), kā arī idiopātisku anafilakse. Papildu cēloņi "Tide" ietver menopauzes sindromu un etanola saturošu produktu un zāļu, piemēram, niacīna izmantošanu, daži audzēji (piemēram, VIPoma, nieru šūnu karcinoma, serdes vairogdziedzera karcinoma).

[15], [16]

Prognoze

Neraugoties uz šīs audzēju kategorijas acīmredzamām metastāzēm, tomēr tās aug lēni, un tādu pacientu, kuriem ir 10 - 15 gadu vecs karcinoidālais sindroms, izdzīvošanas laiks nav neparasts. Primāro plaušu karkinoīdu audzēju atkārtota ķirurģiskā ārstēšana bieži ir veiksmīga. Pacientiem ar metastāzēm aknās ķirurģiska iejaukšanās ir indicēta tikai diagnostikas nolūkos vai tikai kā paliatīvs. Nav (saskaņā ar literatūru) efektivitāti un no ķīmijterapijas ārstēšanas, lai gan streptotsocīna terapija ar 5-fluoruracilu un dažreiz doksorubicīnu plaši pielietota klīniskajā praksē.

[17], [18], [19]