Akūta mieloleikozes (akūta mieloblāzijas leikēmija)

Ar akūtu mieloleikozi ļaundabīgu transformāciju un nekontrolētas nenormāli diferencētu mieloleikozes sērijas ilgi dzīvoja cilmes šūnu izraisa sprādzienu šūnas asins cirkulāciju, nomaiņu normālas kaulu smadzeņu ar ļaundabīgajām šūnām.

[1], [2], [3], [4], [5]

Simptomi un akūtas mieloblāzijas leikēmijas diagnostika

Simptomi ir nogurums, bālums, drudzis, infekcija, asiņošana, viegli veidojas zemādas asiņošana; Leikēmijas infiltrācijas simptomi ir sastopami tikai 5% pacientu (bieži vien kā ādas izpausmes). Lai noteiktu diagnozi, ir jāpārbauda perifērisko asiņu un kaulu smadzeņu uztriepe. Ārstēšana ietver indukcijas ķīmijterapiju, lai panāktu remisiju un pēcrezistencijas terapiju (ar vai bez cilmes šūnu transplantācijas), lai novērstu recidīvu.

Akūtas mielogēnas leikēmijas sastopamība pieaug ar vecumu, tā ir visbiežāk sastopamā leikēmija pieaugušajiem ar vidēju slimības attīstības vecumu, kas ir vienāds ar 50 gadiem. Akūta mieloblāzijas leikēmija var attīstīties kā sekundārs vēzis pēc ķīmijterapijas vai staru terapijas dažādu vēža veidu ārstēšanai.

Akūtā mieloblāzijas leikēmija ietver vairākus apakštipus, kas atšķiras pēc morfoloģijas, imūnfenotipa un citohimeoloģijas. Balstoties uz dominējošo šūnu tipu, ir aprakstītas 5 akūtas mieloblāzijas leikēmijas klases: mieloīda, mieloīda monocīti, monocīti, eritroīdie un megakariotiķi.

Akūta promielocītu leikēmija ir īpaši svarīgs apakštips un tas veido 10-15% no visiem akūtu mieloblāzijas leikēmijas gadījumiem. Tas notiek jaunākajā pacientu grupā (vidējais vecums ir 31 gads) un pārsvarā konkrētā etniskā grupā (Hispanics). Šis variants bieži vien notiek ar asinsreces traucējumiem.

Prognoze par akūtu mielogēnu leikēmiju

Remisijas indukcijas biežums svārstās no 50 līdz 85%. Ilgstoša izdzīvošana bez slimībām tiek sasniegta 20-40% pacientu un 40-50% jauno pacientu, kuru ārstēšana ietvēra cilmes šūnu transplantāciju.

Prognozējošie faktori palīdz noteikt ārstēšanas protokolu un tā intensitāti; pacienti ar acīmredzami nelabvēlīgiem prognostiskiem faktoriem parasti saņem intensīvāku ārstēšanu, jo šādas ārstēšanas iespējamā priekšrocība, iespējams, pamato protokola augstāku toksiskumu. Visnozīmīgākais prognostiskais faktors ir leikēmijas šūnu kariotips; Nevēlamie kariotipi ir t (15; 17), t (8; 21), inv16 (p13; q22). Citi nelabvēlīgi prognostiskie faktori ir vecāks vecums, mielodisplastikas fāze vēsturē, sekundāra leikēmija, augsts leikocitoze, Auer spiegu neesamība. Tikai FAB vai PVO klasifikācijas izmantošana neļauj prognozēt atbildi uz ārstēšanu.

[6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13], [14],