Akūta limfoblastiska leikēmija bērniem

Akūtā limfoblastiskā leikēmija - grupa klīniski neviendabīgu klonu ļaundabīgu audzēju no limfocītu cilmes šūnu, parasti, kam ir zināma ģenētisko un immunophenotypic īpašības. Sekundārie patoloģijas šūnu diferenciācijas un / vai ieroču izplatīšanas radīt palielinātu ražošanu un uzkrāšanos limfoblastu kaulu smadzenēs un limfmezglos un infiltrāciju parenhimatozo orgānu. Ja akūtas limfoblastiskās leikēmijas ārstēšana netiek veikta, tā ātri kļūst par letālu slimību.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Epidemioloģija

Vairāk nekā 80% no visām leikēmijām bērniem ir limfu izcelsmes, no kuriem 80% ir audzēji no B limfocītu priekšgājējiem, 1% ir audzēji no nobriedušām B šūnām. Apmēram 15% nāk no T-limfocītiem, mazāk nekā 5% ir nenoteikta šūnu izcelsme.

Akūta limfoblastiska leikēmija ir visbiežāk sastopamā bērnības uzliesmojuma slimība, kas veido apmēram 25% no visiem audzējiem audzējamo ļaundabīgo audzēju audzējiem. Attīstītajās valstīs saslimstība ir 30-40 gadījumi uz 1 000 000 bērnu.

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15]

Akūtas limfoblastiskās leikēmijas simptomi

Galvenās klīniskās pazīmes akūtas limfoblastiskas leikēmijas - vājumu, drudzi, savārgumu, sāpēm kaulu un / vai locītavās, asiņojoša sindromu (asiņošanas gļotādām mutes dobuma, ādas hemorrhages), bālums. Drudzis parasti izraisa baktēriju, vīrusu, sēnīšu, protozoālas vai (reti) infekcijas, jo īpaši bērniem ar smagu neitropēniju (neitrofilo leikocītu skaits ir mazāks nekā 500 L). Vājums ir rezultāts anēmijas un intoksikācijas.

Akūtas limfoblastiskās leikēmijas simptomi

Akūtas limfoblastiskās leikēmijas recidīvs

Uzvarētāju punkts ārstēšanā akūtu limfoblastisku leikēmiju bērniem var veikt tikai pēc tam, kad būtisku uzlabojumu ārstēšanas recidīvu rezultātiem. Salīdzinājumā ar ārstēšanas ar primāro pacientu rezultātus, izdzīvošanas līmenis bērniem ar recidivējošu akūtu limfoleikozi saglabājas zema 5 gadu dzīvildze šiem pacientiem ir mazāks par 35-40%. Par atgūšanas izredzes atkarīgas tieši uz jaunu pieeju, lai ķīmijterapiju, iespējas kaulu smadzeņu transplantācija, un citi. Tur ir izolētas un apvienotas, kaulu smadzeņu un ekstramedullāro (CNS bojājumi, sēklinieku, ar infiltrāciju citiem orgāniem), ļoti agri (6 mēnešu izveides laikā diagnoze), agri (18 mēnešus pēc diagnozes) un beigās (pēc 18 mēnešus pēc diagnozes) recidīvu laikā.

Akūtas limfoblastiskās leikēmijas recidīvs

Akūtas limfoblastiskās leikēmijas diagnostika

Akūtas limfoblastiskās leikēmijas diagnostika balstās uz vēsturi, fizisko izmeklēšanu un laboratoriskiem pētījumiem.

[16], [17], [18], [19]

Laboratorijas diagnostika

Vispārējs asins analīzes: balto asins šūnu skaits var būt normāls, samazināts vai paaugstināts; bieži vien, lai arī ne vienmēr, tās atklāj blastu šūnas; ir raksturīga hiporegeneratīva normochromic anēmija un trombocitopēnija.

Bioķīmiskais asins analīzes: raksturo LDH aktivitātes palielināšanās; arī nosaka nieru un aknu funkciju rādītājus.

Myelogram: serdes punkcija nepieciešams veikt vismaz diviem punktiem (bērniem līdz 2 gadu vecumam ir papēža kaulu vai tibiālā pauguram vecāki bērni - aizmugures un priekšējā iegurņa mugurkaula), lai savāktu pietiekami daudz diagnostikas materiāla. Ir vēlams uzņemt materiālu ar vispārēju anestēziju. Jums ir jādara 8-10 triepieniem katru punktu, kā arī, lai savāktu materiālus immunophenotyping, citoģenētiskas un molekulāro ģenētiskajiem pētījumiem.

Akūtas limfoblastiskās leikēmijas diagnostika

Akūtas limfoblastiskās leikēmijas prognoze

Katrs no mūsdienu ārstēšanas protokoliem akūtu limfoblastisku leikēmiju liek veic savus uzdevumus, risinājums, kura ietek vispārējās starptautiskās optimizācijai terapijas šo slimību. Piemēram, itāļu versijā protokola grupas BFM - AIEOP - pētnieki kreisi galvaskausa apstarošanu tikai bērniem ar hyperskeocytosis lielāka nekā 100000 šūnu L un T-šūnu akūtas limfoleikozes iemiesojumu, vienlaikus nodrošinot pienācīgu kontroli pār izskatu neyroretsidivov. 

Akūtas limfoblastiskās leikēmijas prognoze