Adrenogenitāla sindroms

Adrenogenitālais sindroms (virsnieru virilisms) ir sindroms, kurā pārmērīgs virsnieru androgēna daudzums izraisa virilizāciju.

Diagnoze ir klīniska, apstiprināta ar paaugstinātu androgēnu līmeni ar un bez deksametazona nomākšanas; Lai noteiktu cēloņa cēloni, var rasties nepieciešamība uzrādīt virsnieru dziedzeri ar biopsiju, kad tiek atklāts tilpuma veidošanās. Adrenogenitāla sindroma ārstēšana ir atkarīga no cēloņa.

[1], [2], [3], [4],

Cēloņi adrenogenitāla sindroms

Adrenogenitāla sindroma cēlonis var būt androgēnu sekrēcijas līdzeklis virsnieru dziedzeros audzējam vai virsnieru hiperplāzijai. Dažreiz audzējs izdala lieko androgēnu un kortizola, kas noved pie attīstības Kušinga sindroma ar nomākšanu AKTH sekrēcijas un atrofiju kontralaterālo virsnieru dziedzera.

Narkotiku hiperplāzija parasti ir iedzimta; novājināta virilizējoša virsnieru hiperplāzija ir iedzimts variants. Abi ir saistīti ar kortizola prekursoru hidroksilēšanas pārkāpumu, ar kuru tie tiek uzkrāti un izmantoti androgēnu ražošanai. Ar novēlotu virilizējošu hiperplāziju defekts ir daļējs, tādēļ klīniski slimība var parādīties līdz pilngadībai.

[5], [6], [7],

Simptomi adrenogenitāla sindroms

Ietekme ir atkarīga no pacienta dzimuma un vecuma slimības sākuma brīdī, sievietēm redzamāka. Simptomi un simptomi ir hirsutisms (vieglas lietas var būt vienīgā zīme), pietūkums, pūtītes, balss pārmaiņas (stingums). Varbūt palielinājies libido. Prepuberāta bērni var paātrināt izaugsmi. Zīdaiņiem pirmsdzemdību periodā ir agrīnā seksuālā nobriešana. Meitenēm var attīstīties amenoreja, dzemdes atrofija, klitora hipertrofija, krūšu samazināšana, maskulinizācija.

Pieaugušiem vīriešiem androgēnu virsnieru dziedzeri var pārtraukt dzimumdziedzeru darbību un izraisīt neauglību. Neauglīgas virsnieru audas sēkliniekos var palielināt un simulēt audzēju.

[8], [9], [10]

Diagnostika adrenogenitāla sindroms

Adrenogenital sindromu ir aizdomas par klīniskajām pazīmēm, lai gan vidēji hirsūtisms un virilization gipomenoreey un ar paaugstinātu koncentrāciju plazmā testosterona arī var novērot policistisko olnīcu sindromu (Stein-Leventhal). Antivielu virilizācijas diagnoze ir apstiprināta ar paaugstinātu virsnieru unrogēnu līmeni. Kad virsnieru hiperplāziju urīnā paaugstināts dehydroepiandrosterone (DHEA) un tā sulfāts (DGEAS) izdalīšanos pregnantriola bieži uzlabota līmeņus brīvā kortizola samazināts. DHEA, DHEAS, 17 hidroksiprogesterona, testosterona un androstenediona līmeni plazmā var paaugstināt. Level 17gidroksiprogesterona vairāk nekā 30 nmol / l 30 minūšu laikā pēc ievadīšanas 0,25 mg kozintropina AKTH intramuskulāri no visbiežāk formas virsnieru hiperplāzija raksturīgo.

Vīrilizējošie audzēji ir izslēgti, ja deksametazonu 0,5 mg deva ik pēc 6 stundām 48 stundās nomāc pārmērīgu androgēnu veidošanos. Ja neiedarūšanos neizdodas, jāveic audzēja atrašana, pārmērīgu asinsspiedienu un MRI un olnīcu ultraskaņu.

[11], [12], [13], [14], [15], [16]