Adipozogēnā dilastrofija Babinskogo-Freliha

Ar adipozogenitālu distrofiju Babinsky-Frohlich novēroja dominējošo tauku nogulsnēšanos uz bagātinātāju, it īpaši vēdera priekšējā daļā ("priekšauts") un gurniem. Parasti tas attīstās laikposmā pirms pubertātes.

[1], [2]

Adipozogenitātes distrofijas cēloņi Babinskis-Frohlits

Visbiežāk cēloņi tipiska adiposogenital distrofijas - craniopharyngioma un chromophobe hipofīzes adenomas, kā arī citiem audzējiem procesus, kas attiecas uz ventromedial hipotalāmu un vidējo pārākums. Tā var attīstīties, kā rezultātā sakāvi hipotalāma-hipofīzes sistēmas tuberkulozes process (tagad reti), ar encefalītu ar smagu hidrocefālija. Dažreiz nav iespējams konstatēt acīmredzamu slimības cēloni. Šajā gadījumā slimība parasti ir ģimenes raksturs. No konstitucionālās nosliece manifestācija veicina nepiemērotu uzturu un mazkustīgu dzīvesveidu, hronisku emocionālo stresu, smagu somatisko un infekcijas slimībām.

Babinskis-Frelichas plaušu-dzimumorgānu distonijas patoģenēze

Patoloģiskas pārmaiņas ir saistītas ar hormonālo disfunkciju un bioloģisko motivāciju pārkāpšanu. Atklāj hipotalāmas atbrīvojošo faktoru atbrīvošanās patoloģiju, kas izraisa ACTH, STH, TTG, gonadotropīnu sekrēcijas pārkāpumu. Motivācijas traucējumus nosaka smadzeņu sistēmas disfunkcija, kas nosaka ēdiena motivāciju, kurā galvenā loma tiek piešķirta hipotalāmu ventromediju un ventrolotajiem kodoliem. Atkarībā no etioloģijas ir iespējama hipofīzes vai hipotalāmas primārā bojājuma pazīmes.

Adipozogenitālās distrofijas simptomi Babinsky-Frohlich

Raksturīga augšanas palēnināšanās, hipogonadisms. Vīriešiem dzimumorgānu nepietiekama attīstība bieži vien ir saistīta ar kriptorichidismu. Seksuālie orgāni sievietēm ir samazinājušies, hipoplasty; Vai ir amenoreja. Āda nav matu kopšana, galvas mati ir reti, ar tendenci uz aplaistību. Epifizu, plakanu kāju un X formas kāju ossiifikācijā ir novēlošanās. Raksturo garīgo nepietiekamo attīstību, emocionālo izliekumu. Seksuāla vēlme ir samazināta vai tā nav. Ja slimība sākas pēc pubertātes, tad nepastāv nekādas ossifikācijas, un dzimuma zīmes ir pietiekami attīstītas. Tā kā slimība attīstās seksuālo dziedzeru atrofijas dēļ, rodas amenoreja, dzimumtieksmes samazināšanās, impotence.

Bieži Babinskis - Frohlich distrofija apvienota ar vairogdziedzera hipotīroidismu, ūdens un sāls metabolismu, hipertermiju, hipersomniju, akromegālijas pazīmēm. Bieži novērotas trofiskās izmaiņas ādā (keratozes, pigmentācijas, keratīta). Var būt izdzēstas formas, kas plūst tāpat kā jaukta tipa smadzeņu aptaukošanās, ar tauku sadalījumu, kas ir tuvu adipozogenitālās distrofijas formai.

Diferenciālā diagnoze

Ir jānošķir no aptaukošanās ar eunhoidismu. Veicināt diagnozi ir CNS bojājumu pazīmju klātbūtne un eunhehoidālo ķermeņa proporciju trūkums.

[3], [4], [5]