Trombotiskā mikroangiopātija un nieru bojājumi

Hemolītiskiem urēmiskais sindroms (HUS) un trombotiska trombocitopēniskā purpura (TTP) - slimības ar līdzīgu klīnisko ainu, kas balstīta uz trombotiskas mikroangiopātijas. Ar terminu "trombotiskā mikroangiopātija" ir definēts klīnisko un morfoloģiskās sindroms izpaužas ar mikroangiopātiska hemolītisko anēmiju un trombocitopēniju, kas attīstās sakarā ar oklūzijas ar trombu veidošanos, kurā ir apkopoti trombocītus un fibrīna microvasculature (arteriolu, kapilāru) dažādu orgānu, ieskaitot nieres.

Cēloņi trombotiskā mikroangiopātija

Trombotiskā trombocitopēniskā purpura, pirmo reizi tika aprakstīta 1925. Gadā E. Moschowitz 16 - gadus veca meitene ar drudzi, hemolītisko anēmiju, petehiālu izsitumus, hemiparēze un nieru bojājumus, ko izraisa "caurspīdīgs trombu termināļa arteriolu un kapilāru." In 1955, S. Gasser et al. Publicēts to novērošana trombocitopēnijas, Kumbsa negatīvu hemolītisko anēmiju un nieru mazspējas 5 bērniem, zvanot simptoms "hemolītiski-urēmiskais sindroms." Termins trombozes mikroangiopātija tika ieviesta WS Symmers 1952. Gadā aizstāt terminu "trombotiskā trombocitopēniskā purpura." Taču šobrīd tas netiek izmantots kā slimības nosaukums un noteikt uz konkrēto mikrovaskulāriem veidu (galvenokārt arteriolu un kapilāru) pārstāv tūska un / vai atdalīšanās endotēlija šūnas no bazālo membrānu paplašinājumu subendothelial telpu ar uzkrāšanās to zaudēt membrānas līdzīgu materiālu veidošanā intravaskulārai trombocītu trombu veidošanos, ja nav iekaisuma pazīmes asinsvadu sieniņas.

Hemolītiskiem-urēmiskais sindroms un trombotiskā trombocitopēniskā purpura - visbiežāk formas trombotiskas mikroangiopātijas. Pie sirds to diferenciācija ir atšķirības preferenciālā lokalizāciju mikroangiopātiskas procesa un vecumā no pacientiem. Hemolītiskiem urēmiskais sindroms tiek uzskatīta par tādu, kam infekciozo raksturu slimības bērniem, kas izpaužas galvenokārt nieru slimība, trombotiskā trombocitopēniskā purpura - veidlapu, kā sava veida sistēmiskas trombotiskas mikroangiopātijas kas attīstās pieaugušajiem un plūst ar primāro CNS.

Tomēr skaidri nodalīt no šīm slimībām, kavē ar to, ka attīstība hemolītisko urēmisko sindromu pieaugušiem pacientiem var (ja tas var tikt apzīmēta neiroloģiskiem simptomiem) un pacientiem ar trombotiskās trombocitopēniskās purpuras aprakstīts smaga akūta nieru mazspēja. Kur, lai atšķirtu hemolītiski urēmisko sindromu un trombotiska trombocitopēniskā purpura ir grūti, tas ir pieļaujams izmantot terminu Hus / THP.

Iemesls trombozes mikroangiopātija mainās. Piešķirt infekcijas formas hemolītisko-urēmisko sindromu un nav saistīta ar infekciju, sporādisku. Vairumā gadījumu infekciozu hemolītisko-urēmiskais sindroms (90% bērniem un 50% pieaugušajiem), ir zarnu Prodromou - tipisks saistīta ar caureju vai postdiareyny hemolītiski urēmisko sindromu. Visizplatītākais izraisītājvielas šādā veidā hemolītisko-urēmiskais sindroms ir E. Coli, verocitotoksikogēnie ražošanas (pazīstama arī kā vēl un Šiga toksīnam līdzīgi toksīns tās strukturālās un funkcionālās līdzību ar Shigella dysenteriae I tipa toksīns izraisa arī hemolītiski urēmiskais sindroms). Gandrīz 90% no pacientiem ar caureju + hemolītisko urēmisko sindromu ekonomiski attīstīto valstu izolēta E. Coli serotipu 0157: H, tomēr zināmos vēl vismaz 10 seruma patogēnu, kas saistīts ar attīstību trombotiskas mikroangiopātijas. Jaunattīstības valstīs, kopā ar E. Coli patogēnu bieži Shigella dysenteriae es rakstīt.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Simptomi trombotiskā mikroangiopātija

Parastam pēcdiarrālam hemolītiski-urēmiskajam sindromam priekšā ir prodroms, kas izpaužas lielākajā daļā pacientu ar asiņainu caureju, kas ilgst no 1 līdz 14 dienām (vidēji 7 dienas). Līdz uzņemšanas brīdim slimnīcā 50% pacientu jau ir pārtraucuši caureju. Lielākajai daļai bērnu ir vemšana, mērens drudzis, intensīvas sāpes vēderā, imitējot "akūtas vēdera" ainu. Pēc caurejas prodroma var rasties asimptomātisks periods ar atšķirīgu ilgumu.

Hemolītiski-urēmiskais sindroms izpaužas kā asas bālums, vājums, nomākums, oligoanurija, kaut arī dažos gadījumos diurēze nemainās. Iespējama  dzelte  vai ādas purpura attīstība.

Lielākajai daļai pacientu attīstās oligurija, akūta nieru mazspēja, 50% gadījumu nepieciešama ārstēšana ar glomerulonefrītu. Tomēr ir aprakstīti novērojumi ar nelielu nieru darbības traucējumiem vai to nav.

Diagnostika trombotiskā mikroangiopātija

Hemolītiskā anēmija un trombocitopēnija ir galvenie trombotiskās mikroangiopātijas laboratoriskie marķieri.

Anēmija  attīstās laikā no 1 līdz 3 nedēļām pēc slimības sākuma, lielākajā daļā pacientu tā ir ievērojami izteikta un 75% gadījumu tas prasa asins pārliešanu. Pacientiem ar hemolītiskā urēmisko sindromu vidējais hemoglobīna līmenis ir 70-90 g / l, lai gan tas ir iespējams ātri samazināt līdz 30 g / l. Anēmijas smagums nav saistīts ar akūtas nieru mazspējas pakāpi. Augsta retikulocitozi, paaugstināts nekonjugētā bilirubīna, samazināšanās asinīs haptoglobin liecina klātbūtni hemolysis. Visnozīmīgākais hemolīzes marķieris, kas tieši saistīts ar smaguma pakāpi, ir LDH līmeņa paaugstināšanās. Tomēr, trombotiskas mikroangiopātijas pieaugums LDH aktivitāte ir saistīts ne tikai uz atbrīvošanu no fermenta no eritrocītu bet išēmiska orgāna bojājuma. Nature mikroangiopātisku hemolīze pie HUS / TTP apstiprināts negatīvu Kumbsa reakciju un atklāšanu asins analīzē deformēta, modificētus eritrocītus (shizotsitov).

[7], [8], [9], [10], [11], [12]

Prognoze

Par tipisku hemolītiski urēmisko sindromu risks pēc veikta E.coli infekcijas palielinās vairākas reizes, izmantojot antidiarrheal narkotikas un antibakteriālos, asiņaina caureja, drudzis, vemšana un augstas leikocitoze, īpaši maziem bērniem (līdz 2 gadiem) un vecāka gadagājuma cilvēkiem.

Postdiareyny hemolītiskiem urēmiskais sindroms ir laba prognoze: 90% gadījumu ir pilnīga atveseļošanās. Mirstības akūtu 3-5% gadā (krasi samazinājās mirstība tiek lēsta 60 gadiem pagājušā gadsimta, 50%, bija rezultāts ievērojamu progresu ārstēšanā akūtu nieru mazspēju, anēmiju, hipertensija, elektrolītu disbalanss ir veikts pēdējo 40 gadu laikā ) Gandrīz 5% pacientu, kas izdzīvoja akūto fāzi slimības attīstīt hronisku nieru mazspēju vai smagu extrarenal izpausmes, un 40% ilgtermiņa paliek GFĀ samazināšanās.

Anūrija ilgst ilgāk par 10 dienām, nepieciešamība pēc dialīzes akūtā stadijā slimības, proteīnūrija laikā saglabājas vienu gadu pēc tam, kad atbrīvojumu akūtu, kas saistīti ar risku, hronisku nieru mazspēju nākotnē. Morfoloģiskie riska faktori nelabvēlīgai prognozei nieru darbības gadījumā ir fokālās kortikos nekrozes, vairāk nekā 50% no glomerulām un arteriolāriem bojājumiem.

Pastāv 2 neitropiešu hemolītiskās-uremijas sindroma varianti

Pirmajam ir izteikts kuņģa un zarnu trakta prodroms, anuriskā akūta nieru mazspēja un ļaundabīga hipertensija. Akūtā periodā nopietna kuņģa un zarnu trakta un centrālās nervu sistēmas bojājumu rezultātā tiek konstatēta augsta mirstība. Nieru funkciju atgūšana ir iespējama mazāk nekā 50% pacientu. Otro variantu raksturo pakāpeniska nieru darbības pasliktināšanās un neiroloģiskie simptomi, kas atgādina trombotisko trombocitopēnisko purpuru. Šī forma var būt iedzimta, parasti rekursīvā veidā, nepārtraukti izraisot hronisku nieru mazspēju vai nāvi.

Akūta trombotiskā trombocitopēniskā purpura 60. Gadu sākumā bija gandrīz letāla slimība ar mirstības rādītāju 90%. Tomēr pašlaik, pateicoties agrīnai diagnostikai, jaunu terapeitisku pieeju (ārstēšana ar svaigi sasaltu plazmu), mūsdienīgas intensīvās terapijas metodes, mirstība ir samazinājusies līdz 15-30%.

Trombozes trombocitopēniskās purpura atkārtotas epizodes atkārtojas ik pēc 4 nedēļām vai ilgāk pēc pilnīgas atlabšanas. Tās jānošķir no akūtas epizodes turpināšanās pēc pārāk ātras svaigi sasaldētas plazmas ievadīšanas pārtraukšanas, kas izraisa jaunu trombocitopēnijas un hemolīzes vilni. Pašlaik recidīvu skaits ir palielinājies līdz 30%, kas ir saistīts ar mirstības samazināšanos pirmās akūtās epizodes dēļ uzlabotas ārstēšanas rezultātā. Recidīvi ir iespējami pēc dažiem mēnešiem vai pat gadiem no slimības sākuma. Lai gan saasinājums reaģē uz ārstēšanu, tāpat kā pirmajā epizodē, ilgstoša prognoze recidivējošā trombozes trombocitopēniskā purpura formā parasti ir nelabvēlīga.

Akūtās trombotiskās trombocitopēniskās purpūras gadījumā laicīga ārstēšana ar svaigi sasaltu plazmu nākotnē novērš terminālu nieru mazspēju.

[13], [14], [15], [16]